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心肌病

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 心肌病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ DCM的首發(fā)癥狀通常是活動(dòng)后氣促以及易于疲乏等，這是由于心臟泵血功能障礙(心衰)所致。當(dāng)心肌病是由感染引起時(shí)，患者的首發(fā)癥狀可以是突然發(fā)熱和類(lèi)流感樣癥狀。不管是何種病因，患者的心率增快，同時(shí)伴有血壓下降或正常、在大腿和腹部有液體潴留以及肺中液體淤積。由于增大的心臟引起心臟瓣膜開(kāi)、閉功能障礙，故常導(dǎo)致心臟內(nèi)(二尖瓣和三尖瓣)存在一定量的血液回流。在此種情況下，借助于聽(tīng)診器常能聞及心臟雜音。心肌損傷和心肌的緊張或伸展?？蓪?dǎo)致心律失常(過(guò)快或過(guò)慢)。 該病的診斷主要靠癥狀和體檢。在心電圖上有時(shí)也可表現(xiàn)出特征性的異常。超聲心動(dòng)圖和磁共振可用來(lái)證實(shí)該病的診斷。如仍不能確診，可進(jìn)行心導(dǎo)管檢查。在導(dǎo)管檢查中還可進(jìn)行心內(nèi)膜心肌活檢，以獲得確實(shí)的診斷和明確病因。
• 發(fā)病部位： 胸部
• 相關(guān)疾?。?/span> 心肌病可以并發(fā)哪些疾病？ 心肌病常見(jiàn)的并發(fā)癥有心律失常、心衰、栓塞、感染性心內(nèi)膜炎及猝死： (1)感染性心內(nèi)膜炎和猝死多發(fā)生于有心肌肥厚者; (2)栓塞多發(fā)生于心肌纖維化及收縮力下降、合并心房顫動(dòng)、久臥不動(dòng)或用利尿藥的患者中。 (3)猝死是常見(jiàn)的致命性并發(fā)癥。
• 多發(fā)檢查： 心肌病應(yīng)該做哪些檢查？ (1)心電圖檢查 擴(kuò)張型心肌?。盒碾妶D檢查以ST段壓低、T波低平或倒置為主，少數(shù)出現(xiàn)病理性Q波。 肥厚型心肌?。盒碾妶D常示左室肥厚及ST-T改變，部分出現(xiàn)Q波，房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯亦較常見(jiàn)。 限制型心肌?。盒碾妶D示低電壓、心房和心室肥大、束支傳導(dǎo)阻滯、ST-T改變和心房顫動(dòng)等心律失常。 (2)體格檢查 肥厚型心肌?。后w檢心界可向左擴(kuò)大，心前區(qū)可聞及收縮中、晚期噴射性雜音，第二心音常分裂。 限制型心肌?。翰轶w心臟搏動(dòng)弱、心音純、肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，可聞舒張期奔馬律及心律不齊。 (3)超聲心動(dòng)圖檢查 擴(kuò)張型心肌?。菏拘呐K各腔室擴(kuò)大，室間隔、左室后壁運(yùn)動(dòng)減弱，射血分?jǐn)?shù)降低，左右心室流出道擴(kuò)大。 肥厚型心肌病：超聲心動(dòng)圖對(duì)本病診斷價(jià)值很大，表現(xiàn)為室間隔和左心室壁肥厚，二者厚度之比多大于正常的1.3:1。臨床表現(xiàn)，結(jié)合超聲心動(dòng)圖和心室造影檢查常可確診。 限制型心肌?。憾S超聲心動(dòng)圖檢查示心腔狹小、心尖部閉塞、心內(nèi)膜增厚和心室舒張功能?chē)?yán)重受損。 (4)其它： 心室造影檢查可看到肥厚型心肌病示的心室腔縮小，肥厚的心肌凸入心室腔內(nèi)。在擴(kuò)張型心肌病的檢查中，X線(xiàn)可看出心臟輕度擴(kuò)大，部分可見(jiàn)心內(nèi)膜鈣化陰影。
• 治療方法： 心肌病治療前的注意事項(xiàng) 大約70%左右的DCM患者，在出現(xiàn)癥狀后5年內(nèi)死亡；當(dāng)其心肌壁變薄和心肌功能減退后，預(yù)后將進(jìn)一步惡化。心律失常的存在使預(yù)后更嚴(yán)重。總的看來(lái)，男性患者存活時(shí)間只有女性患者的一半，而黑人患者的存活時(shí)間也只有白人的一半。大約50%的患者死亡是突然發(fā)生，推測(cè)是由于嚴(yán)重的心律失常所致。 治療特殊病因如酗酒和感染等可以延長(zhǎng)生命。如酗酒是心肌病的病因，則病人應(yīng)戒酒；如果患者的心肌病是由感染所致則應(yīng)使用抗生素。 冠心病患者，心肌缺血可以導(dǎo)致心絞痛(由心臟病引起的一種胸痛)發(fā)作?？捎孟跛猁}類(lèi)制劑、β阻滯劑和鈣通道阻滯劑治療。后兩種藥物能降低心臟的收縮力。充分的休息和睡眠以及避免緊張等可以減少心臟耗氧。 腫大心臟的心肌壁上可以形成血栓，故常用抗凝劑來(lái)預(yù)防血栓形成。由于大多數(shù)控制心律失常的藥物都不同程度地有抑制心肌收縮力的副作用，因而常建議從小劑量開(kāi)始使用，視療效再謹(jǐn)慎地增加劑量。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑常用于心力衰竭的治療，一般同時(shí)使用一定的利尿劑。然而，除非有特別的病因可尋，否則DCM患者心力衰竭的預(yù)后并不理想。正是由于這種不良的預(yù)后，現(xiàn)今進(jìn)行的心臟移植手術(shù)多是針對(duì)DCM的。
• 相關(guān)手術(shù)： 心肌病容易與哪些疾病混淆？ 在本病的診斷中，應(yīng)與下列疾病進(jìn)行鑒別： (1)風(fēng)濕性心臟病 心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音，但一般不伴舒張期雜音，且在心力衰竭時(shí)較響，心力衰竭控制后減輕或消失，風(fēng)濕性心臟病則與此相反。心肌病時(shí)常有多心腔同時(shí)擴(kuò)大，不如風(fēng)濕性心臟病以左房、左室或右室為主。超聲檢查有助于區(qū)別。 (2)心包積液 心肌病時(shí)心臟擴(kuò)大、心搏減弱，須與心包積液區(qū)別。心肌病時(shí)心尖搏動(dòng)向左下方移位，與心濁音界的左外緣相符，心包積液時(shí)心尖搏動(dòng)常不明顯或處于心濁音界左外緣之內(nèi)側(cè)。二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音，心電圖上心室肥大、異常Q波、各種復(fù)雜的心律失常，均指示心肌病。超聲檢查不難將二者區(qū)別，心包內(nèi)多量液體平段或暗區(qū)說(shuō)明心包積液，心臟擴(kuò)大則為心肌病。必須注意到心肌病時(shí)也可有少量心包積液，但既不足以引起心臟壓塞，也不致于影響心臟的體征與心臟功能，僅是超聲的發(fā)現(xiàn)。收縮時(shí)間間期在心肌病時(shí)明顯異常，心包病則正常。 (3)高血壓性心臟病 心肌病可有暫時(shí)性高血壓，但舒張壓多不超過(guò)14.67kPa(110mmHg)，且出現(xiàn)于急性心力衰竭時(shí)，心力衰竭好轉(zhuǎn)后血壓下降。與高血壓性心臟病不同，眼底、尿常規(guī)、腎功能正常。 (4)冠心病 中年以上患者，若有心臟擴(kuò)大、心律失常或心力衰竭而無(wú)其他原因者必須考慮冠心病和心肌病。有高血壓、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活動(dòng)呈節(jié)段性異常者有利于診斷冠心病。近年來(lái)，對(duì)冠狀動(dòng)脈病變引起心臟長(zhǎng)期廣泛缺血而纖維化，發(fā)展為心功能不全的情況稱(chēng)之為“缺血性心肌病”，若過(guò)去無(wú)心絞痛或心肌梗塞，與心肌病頗難區(qū)別，再則心肌病亦可有病理性Q波及心絞痛，此時(shí)鑒別須靠冠狀動(dòng)脈造影。 (5)先天性心臟病 多數(shù)具有明顯的體征，不難區(qū)別。三尖瓣下移畸形有三尖瓣區(qū)雜音，并可有奔馬律、心搏減弱、右心擴(kuò)大與衰竭，須與心肌病區(qū)別，但此病癥狀出現(xiàn)于早年，左心室不大，紫紺較著。超聲心動(dòng)圖檢查可明確診斷。 (6)繼發(fā)性心肌病 全身性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、血色病、淀粉樣變性、糖原累積癥、神經(jīng)肌肉疾病等都有其原發(fā)病的表現(xiàn)可資區(qū)別。較重要的是與心肌炎的區(qū)分。急性心肌炎常發(fā)生于病毒感染的當(dāng)時(shí)或不久以后，區(qū)別不十分困難。慢性心肌炎若無(wú)明確的急性心肌炎史則與心肌病難分，實(shí)際上不少擴(kuò)張型心肌病是從心肌炎發(fā)展而來(lái)，即所謂“心肌炎后心肌病”。 近年來(lái)在臨床上開(kāi)展心內(nèi)膜心肌活組織檢查，由帶活組織鉗的心導(dǎo)管取得標(biāo)本，進(jìn)行病理與病毒檢查，可以發(fā)現(xiàn)有否心肌炎癥的證據(jù)，但目前對(duì)病理組織學(xué)的診斷標(biāo)準(zhǔn)和去除偽跡方面還有些問(wèn)題待解決。
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 心肌病應(yīng)該如何預(yù)防？ 由于對(duì)本病的病因和發(fā)病機(jī)制尚無(wú)確切了解，因而目前尚無(wú)有效的預(yù)防措施。在現(xiàn)有的預(yù)防措施上，由于本病的并發(fā)癥較多也較常見(jiàn)，因此積極治療本病并采取有效措施防止并發(fā)癥的發(fā)生是關(guān)鍵。

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