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IGA腎病

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： IgA腎病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ 本病多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒童及青年，男女比為2∶1，起病前多常有上呼吸道感染的誘因，也有由腹瀉、泌尿系感染等誘發(fā)的報(bào)告。臨床表現(xiàn)多樣化，從僅有鏡下血尿到腎病綜合征，均可為起病時(shí)的表現(xiàn)，各臨床表現(xiàn)型間也可在病程中相互轉(zhuǎn)變，但在病程中其臨床表現(xiàn)可相互轉(zhuǎn)變。 80%的兒童IgA腎病以肉眼血尿?yàn)槭装l(fā)癥狀，北美及歐洲的發(fā)生率高于亞洲，常和上呼吸道感染有關(guān)(Berger病);與上呼吸道感染間隔很短時(shí)間(24～72h)，偶可數(shù)小時(shí)后即出現(xiàn)血尿，且多存在扁桃體腫大，扁桃體切除后，多數(shù)患者肉眼血尿停止發(fā)作。 也有些患兒表現(xiàn)為血尿和蛋白尿，此時(shí)血尿既可為發(fā)作性肉眼血尿，也可為鏡下血尿。蛋白尿多為輕～中度。 以腎病綜合征為表現(xiàn)的IgA腎病約占15%～30%，“三高一低”表現(xiàn)突出，起病前也往往很少合并呼吸道感染。 亦有部分病例表現(xiàn)為腎炎綜合征，除血尿外，還有高血壓、腎功能不全。高血壓好發(fā)于年齡偏大者，成人占20%，兒童僅5%。高血壓是IgA腎病病情惡化的重要標(biāo)志，多數(shù)伴有腎功能的迅速惡化。不足5%的IgA腎病患者表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎。 年長(zhǎng)兒童反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿, 并多有上呼吸道或腸道感染的誘因，應(yīng)考慮本病;表現(xiàn)為單純鏡下血尿或肉眼血尿或伴中等度蛋白尿時(shí)，也應(yīng)懷疑IgA腎病，爭(zhēng)取盡早腎活體組織檢查。以腎病綜合征、急進(jìn)性腎炎綜合征、高血壓伴腎功能不全為表現(xiàn)者, 也應(yīng)考慮本病，確診有賴腎活體組織檢查。并注意除外能引起系膜IgA沉積的其他疾患。
• 相關(guān)疾?。?/span> IgA腎病可以并發(fā)哪些疾病？ 部分病人發(fā)生腎功能不全，高血壓, 低蛋白血癥。少數(shù)表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎。
• 多發(fā)檢查： IgA腎病應(yīng)該做哪些檢查？ 1.尿檢 (1)血尿：臨床上約40%～45%的患者表現(xiàn)為肉眼或顯微鏡下血尿，35%～40%的患者表現(xiàn)可為單純鏡下血尿，或鏡下血尿伴少量蛋白尿。肉眼血尿可持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天，后轉(zhuǎn)為持續(xù)性鏡下血尿，部分病人血尿可消失，但常發(fā)作，發(fā)作時(shí)重現(xiàn)肉眼血尿。 (2)蛋白尿：為輕度蛋白尿，一般尿蛋白定量
• 治療方法： IgA腎病治療前的注意事項(xiàng) (一)治療 既往認(rèn)為對(duì)本病尚無(wú)特異療法，而且預(yù)后相對(duì)較好，因此治療措施不是很積極。但近年來(lái)隨著對(duì)本病的認(rèn)識(shí)深入，有許多研究證明積極治療可以明顯改善預(yù)后。IgA腎病從病理變化到臨床表現(xiàn)都有很大差異，預(yù)后也有很大區(qū)別，因此，治療措施必須做到個(gè)體化。 1.一般治療 兒童最多見(jiàn)的臨床類型是反復(fù)發(fā)作性的肉眼血尿，且大多有誘因，如急性上呼吸道感染等，因此要積極控制感染，清除病灶，注意休息。短期抗生素治療對(duì)于控制急性期癥狀也有一定作用。對(duì)于合并水腫、高血壓的患兒，應(yīng)相應(yīng)給予利尿消腫，降壓藥物治療，并采用低鹽、低蛋白飲食。 2.腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制劑 對(duì)于以腎病綜合征或急進(jìn)性腎炎綜合征起病的患兒，應(yīng)予以皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療。日本曾作全國(guó)范圍多中心對(duì)照研究，采用潑尼松及免疫抑制治療IgA腎病的患兒，其遠(yuǎn)期腎功能不全的比例要明顯低于使用一般性治療的患兒。 Kabayashi曾回顧性研究二組病人，一組為29例，蛋白尿>2g/d，潑尼松治療1～3年，隨訪2～4年，結(jié)果表明早期的激素治療(Ccr在70ml/min以上時(shí))對(duì)于穩(wěn)定腎功能、延緩疾病進(jìn)展有益。對(duì)另一組18例蛋白尿1～2g/d的IgA腎病也采用皮質(zhì)激素治療，同時(shí)以42例使用雙嘧達(dá)莫(潘生丁)及吲哚美辛(消炎痛)的IgA患者作對(duì)照，治療組在穩(wěn)定腎功能及降壓和減輕蛋白尿方面，明顯優(yōu)于對(duì)照組。 Lai等報(bào)告了一個(gè)前瞻性隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)結(jié)果，17例患者每天服用潑尼松4個(gè)月。與17例對(duì)照組相比，平均觀察38個(gè)月，兩組內(nèi)生肌酐清除率無(wú)顯著差異，潑尼松治療對(duì)輕微病變的腎病綜合征患者，可明顯提高緩解率，但有一定不良反應(yīng)。這一研究提示潑尼松治療對(duì)于IgA腎病是有益的。 有人報(bào)道一組對(duì)成人IgA腎病的對(duì)照研究以考察硫唑嘌呤和潑尼松的療效。66例病人使用硫唑嘌呤和潑尼松，結(jié)果表明其在減慢IgA腎病進(jìn)展方面，與48例未接受該治療的對(duì)照組比較是有益的。 最近，Nagaoka等報(bào)道一種新型免疫抑制劑-咪唑立賓(mizoribine)用于兒童IgA腎病治療，該藥安全、易耐受，可長(zhǎng)期服用，并能顯著減少蛋白尿和血尿程度，重復(fù)腎活體組織檢查證實(shí)腎組織病變程度減輕。 有關(guān)應(yīng)用環(huán)孢素的報(bào)道較少，Lai等曾應(yīng)用環(huán)孢素進(jìn)行了一個(gè)隨機(jī)、單盲對(duì)照試驗(yàn)，治療組及對(duì)照組各12例，患者蛋白尿大于1.5g/d，并有肌酐清除率減退Ccr(77±6)ml/min，予環(huán)孢素治療12周，使血漿濃度水平控制在50～100ng/ml。結(jié)果顯示蛋白排泄顯著減少，同時(shí)伴隨著血漿肌酐清除率提高，但這些變化在終止治療后則消失。 總之，免疫抑制劑在治療IgA腎病方面的功效仍有待評(píng)價(jià)。Woo和Wallker分別觀察了環(huán)磷酰胺、華法林、雙嘧達(dá)莫(潘生丁)及激素的聯(lián)合治療效果，結(jié)果與對(duì)照組相比，在治療期間可以降低蛋白尿并穩(wěn)定腎功能，但隨訪2～5年后，腎功能保護(hù)方面與對(duì)照組相比較無(wú)明顯差異。 3.免疫球蛋白 在一組開放的前瞻性的研究中，Postoker等人采用大劑量人血丙種球蛋白靜脈注射，1次/d，每次2g/kg，連用3月，然后改為16.5%人血丙種球蛋白肌內(nèi)注射，每次0.35ml/kg，每半月1次，連用6個(gè)月，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，治療后尿蛋白排泄由5.2g/d降至2.2g/d，血尿及白細(xì)胞尿消失，腎小球?yàn)V過(guò)率每月遞減速率由3.78ml/min減慢至0。 4.魚油(fish oil) IgA腎病患者缺乏必需脂肪酸，而魚油可補(bǔ)充必需脂肪酸，從而防止早期的腎小球損害。魚油富含長(zhǎng)鏈ω-3-多聚不飽和脂肪酸、EPA(Eicosapentaenoic acid)、DHA，這些物質(zhì)可代替花生四烯酸，作為脂氧化酶和環(huán)氧化酶的底物而發(fā)揮作用，改變膜流動(dòng)性，降低血小板聚集。早在1984年Hamazaki收集20例IgA腎病患者做了初步研究，治療組接受魚油治療1年，腎功能維持穩(wěn)定，而未接受魚油的對(duì)照組，則顯示血漿肌酐清除率的降低。 1994年Donadio進(jìn)行了多中心的雙盲隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)。共收集55例病人，每天口服12g魚油為治療組，51例病人服橄欖油為對(duì)照組，所選病例中68%的基礎(chǔ)血肌酐值增高，初始觀察終點(diǎn)是血肌酐上升>50%，結(jié)果為在治療期間(2年)，魚油組僅6%的病人進(jìn)展到觀察終點(diǎn)，而對(duì)照組達(dá)33%，每年血肌酐的增高速率在治療組為0.03mg/dl，對(duì)照組為0.14mg/dl。4年后的終末期腎病發(fā)生率，對(duì)照組為40%，治療組則為10%，結(jié)果有統(tǒng)計(jì)學(xué)顯著意義，沒(méi)有病人因不良反應(yīng)而停止治療。表明魚油可減慢GFR的下降率。該作者在1999年又報(bào)道了上述病例遠(yuǎn)期隨訪結(jié)果，表明早期并持續(xù)使用魚油可明顯延緩高危IgA腎病患者的腎功能衰竭出現(xiàn)時(shí)間。 5.其他 Copp最近組織了一個(gè)為期6年的前瞻多中心雙盲隨機(jī)對(duì)照研究，以探討長(zhǎng)效服用貝那普利[benazepril，0.2mg/(kg·d)]對(duì)中等程度蛋白尿、腎功能較好的兒童和青年IgA腎病患者的治療功效，試驗(yàn)于2004年完成。 以往有人采用苯妥英鈉5mg/(kg·d)治療IgA腎病，發(fā)現(xiàn)可降低血清中IgA及多聚IgA水平，且血尿發(fā)作次數(shù)減少，但循環(huán)免疫復(fù)合物未減低，且遠(yuǎn)期療效不肯定，近年已很少使用。 中醫(yī)中藥治療IgA腎病也有一定療效，對(duì)于中等程度的蛋白尿，使用雷公藤多甙片lmg/(kg·d)治療3個(gè)月，可獲明顯療效。 6.透析及腎移植 對(duì)終末期腎衰患者可行透析及移植治療。 (二)預(yù)后 成人IgA腎病10年后約15%進(jìn)展到終末腎功衰竭，20年后升至25%～30%。兒童IgA腎病預(yù)后好于成人，Yoshikawa報(bào)道20年后10%進(jìn)展到終末腎功能衰竭。影響預(yù)后的因素很多，重度蛋白尿、高血壓、腎小球硬化以及間質(zhì)小管病變嚴(yán)重，均是預(yù)后不良的指標(biāo);男性也易于進(jìn)展;肉眼血尿與預(yù)后的關(guān)系尚存爭(zhēng)議。據(jù)報(bào)道，IgA腎病患者從腎功能正常起，每年GFR的減低速度為1～3ml/min，而表現(xiàn)為腎病綜合征的IgA腎病病人GFR遞減率為9ml/min。合并高血壓時(shí)，GFR減低速度更是高達(dá)每年12ml/min，因此，控制血壓和蛋白尿在IgA腎病治療中至關(guān)重要。
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： IgA腎病應(yīng)該如何預(yù)防？ 目前尚無(wú)明確的預(yù)防方法，應(yīng)積極防治呼吸道和消化道的各種感染。IgA腎病是一種免疫反應(yīng)性疾病，那么對(duì)于預(yù)防本病發(fā)生和反復(fù)發(fā)作，首先應(yīng)當(dāng)避免抗原物質(zhì)的侵入。所以，應(yīng)該積極預(yù)防、治療呼吸道感染，避免胃腸黏膜損傷，盡可能減少可能成為抗原物質(zhì)的食品攝入。當(dāng)發(fā)現(xiàn)患者的發(fā)病與其扁桃體反復(fù)發(fā)炎相關(guān)時(shí)，可在炎癥控制后考慮扁桃體摘除。應(yīng)該盡量少吃辛辣的食物，忌煙酒。青少年在吸收營(yíng)養(yǎng)的同時(shí)，要注意飲食均衡、清淡，不要吃太多高蛋白、高脂肪的食物。此外，在學(xué)習(xí)、工作時(shí)，要注意休息，避免勞累過(guò)度。適度的體育運(yùn)動(dòng)能夠增強(qiáng)體質(zhì)，減少由于感冒、體質(zhì)弱引起各類感染或扁桃體炎，但是進(jìn)行體育運(yùn)動(dòng)，也要注意量的掌握，不要進(jìn)行過(guò)于劇烈的運(yùn)動(dòng)，造成過(guò)度勞累。

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