【概述】
早期患者可能僅有局部皮膚腫脹、硬化和鈣化，隨著病程進(jìn)展，患者可岀現(xiàn)全身廣泛性皮膚硬化增厚。
【定義】
硬皮癥是一種遺傳因素再加反復(fù)持久的急、慢性感染造成的一種自身免疫機(jī)制失調(diào)的結(jié)締組織疾病，手指硬皮癥就是僅限于手指發(fā)生硬皮病變。
早期手指硬皮癥圖
【病因】
手指硬皮癥的病因目前尚不是十分清楚，可能與下列因素有關(guān)：
1、遺傳因素，家族中患有手指硬皮癥者，發(fā)病率較高。
2、學(xué)品與藥物:如手接觸聚氯乙烯、硅、有機(jī)溶劑、二氧化硅等，可誘發(fā)手指硬皮癥。
3、免疫異常可誘發(fā)硬皮癥的發(fā)生。
4、結(jié)締組織代謝異常。
5、血管異常:多數(shù)硬皮病者均表現(xiàn)有雷諾現(xiàn)象，病理學(xué)顯示，小動(dòng)脈和微血管內(nèi)膜增厚或管腔狹窄等。
6、細(xì)胞因子的作用:某些細(xì)胞因子參與本病的發(fā)病，如轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子、表皮細(xì)胞生長(zhǎng)因子，血小板衍生生長(zhǎng)因子等。
【癥狀】
手指硬皮癥的臨床癥狀很多，根據(jù)病程的不同，硬皮癥者的皮膚變化差別很大。早期患者可能僅有局部皮膚腫脹、硬化和鈣化，隨著病程進(jìn)展，患者可岀現(xiàn)全身廣泛性皮膚硬化增厚。臨床上對(duì)于硬皮癥的皮膚損害通常分為水腫期、硬化期和萎縮期：
1、水腫期：對(duì)稱(chēng)性的非凹陷性的無(wú)痛性腫脹，皮膚緊張?jiān)龊?，皺紋消失，皮色蒼白，手指呈臘腸樣，并向近端發(fā)展，手背腫脹，有時(shí)前臂也有相同的變化。也有少數(shù)患者由軀干發(fā)病，逐漸向其四周擴(kuò)張。
2、硬化期：皮膚會(huì)出現(xiàn)增厚、變硬、失去彈性，并與深層組織粘連，不能移動(dòng)，不能捏起，光亮如同皮革，病變可累及手背、四肢、軀干及面部等。
3、萎縮期：此時(shí)皮膚發(fā)緊變得不明顯，甚至有不同程度的變薄、變軟，外表光滑如牛皮紙樣，有時(shí)有色素沉著或減退。萎縮期皮膚表現(xiàn)為患處汗毛和毛發(fā)可出現(xiàn)脫落，手關(guān)節(jié)處皮膚易岀現(xiàn)潰瘍。
【治療】
硬皮癥患者可通過(guò)以下方法進(jìn)行治療:
1、注意保暖，可通過(guò)使用鈣離子阻斷劑等藥物促進(jìn)局部血液的流動(dòng)，避免使用血管收縮劑。
2、若出現(xiàn)肺纖維化，則應(yīng)及早治療，以提高治療效果，患者可通過(guò)靜脈注射擴(kuò)張劑緩解病痛，嚴(yán)重者也可進(jìn)行肺臟移植手術(shù)。
3、較為嚴(yán)重的患者，則須接受長(zhǎng)期或暫時(shí)的透析治療。
[1]譚升順主編,皮膚粘膜癥狀鑒別診斷,陜西科學(xué)技術(shù)出版社,1989.09,
[2]譚升順等編著,常見(jiàn)皮膚病的防治,陜西科學(xué)技術(shù)出版社,1993.11,