NAP是堿性磷酸酶的英文縮寫，又叫堿磷酶，堿性磷酸酶一般在中性粒細(xì)胞成熟的中性粒細(xì)胞里面，出現(xiàn)在成熟的心肌細(xì)胞里。慢性粒細(xì)胞白血病的病人，雖然中性粒細(xì)胞增高的非常明顯，通過血常規(guī)可以看見，它的中性粒細(xì)胞都是一些異常的中性粒細(xì)胞，，所以就沒有那么多的堿性磷酸酶。
NAP是堿性磷酸酶的英文縮寫，又叫堿磷酶，堿性磷酸酶一般在中性粒細(xì)胞成熟的中性粒細(xì)胞里面，出現(xiàn)在成熟的心肌細(xì)胞里。慢性粒細(xì)胞白血病的病人，雖然中性粒細(xì)胞增高的非常明顯，通過血常規(guī)可以看見，它的中性粒細(xì)胞都是一些異常的中性粒細(xì)胞，，所以就沒有那么多的堿性磷酸酶。
從慢粒的發(fā)病機(jī)制上，慢粒的發(fā)生是由于9號(hào)染色體和22號(hào)染色體的長(zhǎng)臂的易位形成Bcr/abl融合基因，隨后形成Bcr/abl蛋白，具有絡(luò)氨酸激酶的活性，可以激活體內(nèi)的很多信號(hào)通路，從而引起造血細(xì)胞異常增生。異常增生的造血細(xì)胞，可能堆積在脾臟里面，因?yàn)槠⑴K本身就是一個(gè)造血的器官，體內(nèi)的異常信號(hào)通路可以引起脾臟增大。
慢性粒細(xì)胞白血病是一種獲得性的造血干細(xì)胞克隆性的惡性的腫瘤，怎么理解這個(gè)獲得性，就是它不是遺傳性的，也不是先天的，是我們?nèi)梭w就是在后面通過各種環(huán)境免疫因素造成的一個(gè)獲得性的克隆性的惡性的血液系統(tǒng)腫瘤，它主要是由于我們的骨髓里面的染色體發(fā)生了缺陷引起的，這個(gè)缺陷是什么樣的缺陷？它具體就是我們的9號(hào)染色體上的長(zhǎng)臂的融合基因，就是通過易位到22號(hào)染色體上面，然后形成了一個(gè)Bcr/abl融合基因，這個(gè)基因呢就形成Bcr/abl蛋白。這個(gè)Bcr/abl蛋白，它具有絡(luò)氨酸激酶的活性，它就可以刺激我們的造血干細(xì)胞異常的增生，產(chǎn)生了大量的惡性的白血病細(xì)胞，這些白血病細(xì)胞就會(huì)堆積在骨髓里面，引起外周血的白細(xì)胞升高，還可能導(dǎo)致血小板正?；蛘呱撸部梢砸鸩糠只颊叱霈F(xiàn)貧血。那么這些癥狀。最后就是總體就形成了慢性粒細(xì)胞白血病。
其實(shí)這個(gè)慢性粒細(xì)胞白血病的治療，其實(shí)是一段非常長(zhǎng)的歷史，那么慢性粒細(xì)胞白血病，它的治療史其實(shí)有長(zhǎng)達(dá)一百多年了，那么最開始的時(shí)候慢性粒細(xì)胞白血病的治療手段非常的有限，我們慢性粒細(xì)胞白血病病人的生存率非常的低，可能只有20%，就是在最早期的時(shí)候，當(dāng)時(shí)的治療手段，就是一些化療，后來到了80年代引入了干擾素，干擾素的加入，我們慢性粒細(xì)胞白血病的病人他的生存率有所提高，但是依然沒有達(dá)到一個(gè)非常理想的狀態(tài)。那么到九十年代后期，就是出現(xiàn)了TKI制劑，也就是我們常常說的格列衛(wèi)---伊馬替尼，然后再到后來我們有了二代的TKI制劑，那么這些藥物用了之后，我們的病人的生存率是明顯提高了，十年的生存率能夠達(dá)到85%以上，甚至90%以上了。所以現(xiàn)在的慢性粒細(xì)胞白血病慢性期的病人，我們首先選擇都是TKI制劑，那么TKI制劑，我剛剛說到有一代還有二代的TKI制劑，那么一代是伊馬替尼，是目前使用時(shí)間最長(zhǎng)的一個(gè)TKI制劑，這個(gè)制劑現(xiàn)在的安全性和有效性都是得到了大量的臨床研究數(shù)據(jù)的支持，所以是作為首選。二代的TKI制劑是較一代的TKI制劑更進(jìn)一步，它的作用就是要更強(qiáng)一些，能更快地達(dá)到一個(gè)分子生物學(xué)緩解，所以有它的優(yōu)勢(shì)。那么怎么樣去選擇？這個(gè)要依據(jù)病人的具體的情況，還有就是它對(duì)治療的結(jié)果的一個(gè)預(yù)期，還有一些它的并發(fā)癥綜合來選擇。
我們就是在臨床上呢常常發(fā)現(xiàn)，慢性粒細(xì)胞白血病的病人，常常合并血小板的輕度的或者是重度的升高，這個(gè)到底是什么原因引起的？還是要從慢性白血病的發(fā)病機(jī)制上說起，因?yàn)槁园籽?，它就是因?yàn)?號(hào)染色體和22號(hào)染色體的易位形成了一個(gè)Bcr/abl融合基因，那么這個(gè)融合基因產(chǎn)生的Bcr/abl融合蛋白具有絡(luò)氨酸激酶的活性，它會(huì)激活體內(nèi)很多通路還有信號(hào)分子，通過這些信號(hào)分子和信號(hào)通路的作用，就可以引起造血干細(xì)胞的異常的增生，從而導(dǎo)致白血病，同時(shí)就是在這種情況下，這種造血干細(xì)胞異常的增生也會(huì)引起血小板的升高。產(chǎn)生血小板的細(xì)胞，主要是巨核細(xì)胞，巨核細(xì)胞它有可能就會(huì)增加，或者是它產(chǎn)血小板的功能就會(huì)增加，從而導(dǎo)致我們血小板的增高，當(dāng)然這并不是每一個(gè)病人都會(huì)出現(xiàn)，那么一旦出現(xiàn)了這種血小板的升高，也不用去特別的針對(duì)血小板去降低它，那么我們只要服用TKI制劑，我們的血小板最后也會(huì)逐步降到正常的。
慢性粒細(xì)胞白血病與類白血病有如下區(qū)別：首先類白血病反應(yīng)，常常是繼發(fā)性的表現(xiàn)，而慢性粒細(xì)胞白血病，是染色體異常引起的疾病，沒有常見的臨床上可以觀察到的原因。第二慢性粒細(xì)胞白血病的病人白細(xì)胞升高的往往要更明顯一些。第三是查體，慢性粒細(xì)胞白血病血病病人的脾臟非常的大，而類白血病反應(yīng)的病人脾臟常常不會(huì)增大。第四是骨髓，骨髓慢性粒細(xì)胞白血病的骨髓，可以查到ph染色體陽性，還有Bcr/abl融合基因的陽性，而類白血病病人不會(huì)查到這兩個(gè)異常。
