怎么判斷慢性粒細(xì)胞白血病進(jìn)入加速期
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提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請(qǐng)及時(shí)線下就醫(yī)
從慢性期進(jìn)入加速期有九個(gè)判斷標(biāo)準(zhǔn):第一就是患者的臨床癥狀,出現(xiàn)發(fā)熱,貧血,是血小板減少,全身的骨骼疼痛;第二就是查體發(fā)現(xiàn)脾臟進(jìn)行性的增大;第三不是藥物因素引起的,血小板的進(jìn)行性的增高或者是降低;第四個(gè)就是我骨髓發(fā)現(xiàn),除了ph染色體以外的其他染色體的異常;第五就是TKI制劑療效;第六個(gè)就是骨髓里面,纖維化會(huì)加重;第七就是骨髓或者是外周血里面,原始細(xì)胞呢大于10%,小于20%;第八就是外周血里的嗜堿性粒細(xì)胞,要大于20%;第九就是骨髓里面的粒巨核細(xì)胞集落出現(xiàn)缺陷。
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從慢性期進(jìn)入加速期有九個(gè)判斷標(biāo)準(zhǔn):第一就是患者的臨床癥狀,出現(xiàn)發(fā)熱,貧血,是血小板減少,全身的骨骼疼痛;第二就是查體發(fā)現(xiàn)脾臟進(jìn)行性的增大;第三不是藥物因素引起的,血小板的進(jìn)行性的增高或者是降低;第四個(gè)就是我骨髓發(fā)現(xiàn),除了ph染色體以外的其他染色體的異常;第五就是TKI制劑療效;第六個(gè)就是骨髓里面,纖維化會(huì)加重;第七就是骨髓或者是外周血里面,原始細(xì)胞呢大于10%,小于20%;第八就是外周血里的嗜堿性粒細(xì)胞,要大于20%;第九就是骨髓里面的粒巨核細(xì)胞集落出現(xiàn)缺陷。
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其實(shí)這個(gè)慢性粒細(xì)胞白血病的治療,其實(shí)是一段非常長的歷史,那么慢性粒細(xì)胞白血病,它的治療史其實(shí)有長達(dá)一百多年了,那么最開始的時(shí)候慢性粒細(xì)胞白血病的治療手段非常的有限,我們慢性粒細(xì)胞白血病病人的生存率非常的低,可能只有20%,就是在最早期的時(shí)候,當(dāng)時(shí)的治療手段,就是一些化療,后來到了80年代引入了干擾素,干擾素的加入,我們慢性粒細(xì)胞白血病的病人他的生存率有所提高,但是依然沒有達(dá)到一個(gè)非常理想的狀態(tài)。那么到九十年代后期,就是出現(xiàn)了TKI制劑,也就是我們常常說的格列衛(wèi)---伊馬替尼,然后再到后來我們有了二代的TKI制劑,那么這些藥物用了之后,我們的病人的生存率是明顯提高了,十年的生存率能夠達(dá)到85%以上,甚至90%以上了。所以現(xiàn)在的慢性粒細(xì)胞白血病慢性期的病人,我們首先選擇都是TKI制劑,那么TKI制劑,我剛剛說到有一代還有二代的TKI制劑,那么一代是伊馬替尼,是目前使用時(shí)間最長的一個(gè)TKI制劑,這個(gè)制劑現(xiàn)在的安全性和有效性都是得到了大量的臨床研究數(shù)據(jù)的支持,所以是作為首選。二代的TKI制劑是較一代的TKI制劑更進(jìn)一步,它的作用就是要更強(qiáng)一些,能更快地達(dá)到一個(gè)分子生物學(xué)緩解,所以有它的優(yōu)勢(shì)。那么怎么樣去選擇?這個(gè)要依據(jù)病人的具體的情況,還有就是它對(duì)治療的結(jié)果的一個(gè)預(yù)期,還有一些它的并發(fā)癥綜合來選擇。
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慢性粒細(xì)胞白血病急變期意味著病人已經(jīng)從慢性粒細(xì)胞白血病變成急性白血病,急性白血病它主要是有四大臨床表現(xiàn),一是發(fā)熱;第二是出血,如牙齦出血,鼻子出血,皮膚粘膜出血,消化道出血,解黑便就是貧血出血和感染;第三個(gè)是貧血,貧血主要表現(xiàn)為頭昏乏力,面色蒼白等;第四個(gè)是浸潤。
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慢性粒細(xì)胞白血病是一種獲得性的造血干細(xì)胞克隆性的惡性的腫瘤,怎么理解這個(gè)獲得性,就是它不是遺傳性的,也不是先天的,是我們?nèi)梭w就是在后面通過各種環(huán)境免疫因素造成的一個(gè)獲得性的克隆性的惡性的血液系統(tǒng)腫瘤,它主要是由于我們的骨髓里面的染色體發(fā)生了缺陷引起的,這個(gè)缺陷是什么樣的缺陷?它具體就是我們的9號(hào)染色體上的長臂的融合基因,就是通過易位到22號(hào)染色體上面,然后形成了一個(gè)Bcr/abl融合基因,這個(gè)基因呢就形成Bcr/abl蛋白。這個(gè)Bcr/abl蛋白,它具有絡(luò)氨酸激酶的活性,它就可以刺激我們的造血干細(xì)胞異常的增生,產(chǎn)生了大量的惡性的白血病細(xì)胞,這些白血病細(xì)胞就會(huì)堆積在骨髓里面,引起外周血的白細(xì)胞升高,還可能導(dǎo)致血小板正?;蛘呱?,也可以引起部分患者出現(xiàn)貧血。那么這些癥狀。最后就是總體就形成了慢性粒細(xì)胞白血病。
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慢性粒細(xì)胞白血病與類白血病有如下區(qū)別:首先類白血病反應(yīng),常常是繼發(fā)性的表現(xiàn),而慢性粒細(xì)胞白血病,是染色體異常引起的疾病,沒有常見的臨床上可以觀察到的原因。第二慢性粒細(xì)胞白血病的病人白細(xì)胞升高的往往要更明顯一些。第三是查體,慢性粒細(xì)胞白血病血病病人的脾臟非常的大,而類白血病反應(yīng)的病人脾臟常常不會(huì)增大。第四是骨髓,骨髓慢性粒細(xì)胞白血病的骨髓,可以查到ph染色體陽性,還有Bcr/abl融合基因的陽性,而類白血病病人不會(huì)查到這兩個(gè)異常。
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急性白血病和慢性粒細(xì)胞白血病的區(qū)別:首先發(fā)病機(jī)制都就是不同的,慢性粒細(xì)胞白血病,是染色體的缺陷,起病比較隱匿,主要表現(xiàn)疲倦、乏力,進(jìn)食減少,急性白血病是一個(gè)克隆性的,以原始細(xì)胞增多為主要表現(xiàn)的,起病非常的急,病程也非常的短,主要表現(xiàn)為出血、貧血、感染。