先天性肺動脈高壓最常見的就是我前面講的那個潛在青紫型那部分病人，那這部分病人因為他有一部分的這個左邊心臟，我們知道的左邊心臟的壓力比右邊心臟的壓力要高。那么因為他左邊和右邊之間有了通道，異常的通道造成左邊的很多的血，就流到了右邊去，那右邊的心臟的血就是到肺里去的。那我們肺里就接受了，超過了自己能力的一些血。那么天長日久它就會引起里邊的血管變細(xì)、內(nèi)膜變粗、變厚。 那么這種就引起我們叫動力型肺高壓，最后到阻力型肺高壓，那這個就是肺動脈高壓。所以先天性心臟病出現(xiàn)肺動脈高壓是需要及時的治療的，如果不及時的治療，從我們的動力型肺動脈高壓到阻力型肺動脈高壓到最后右室的壓力高于左邊的壓力，病人就出現(xiàn)了青紫，這個時候他就失去手術(shù)機(jī)會了。
先天性肺動脈高壓最常見的就是我前面講的那個潛在青紫型那部分病人，那這部分病人因為他有一部分的這個左邊心臟，我們知道的左邊心臟的壓力比右邊心臟的壓力要高。那么因為他左邊和右邊之間有了通道，異常的通道造成左邊的很多的血，就流到了右邊去，那右邊的心臟的血就是到肺里去的。那我們肺里就接受了，超過了自己能力的一些血。那么天長日久它就會引起里邊的血管變細(xì)、內(nèi)膜變粗、變厚。 那么這種就引起我們叫動力型肺高壓，最后到阻力型肺高壓，那這個就是肺動脈高壓。所以先天性心臟病出現(xiàn)肺動脈高壓是需要及時的治療的，如果不及時的治療，從我們的動力型肺動脈高壓到阻力型肺動脈高壓到最后右室的壓力高于左邊的壓力，病人就出現(xiàn)了青紫，這個時候他就失去手術(shù)機(jī)會了。
先心病的全稱叫先天性心臟病，它是因為我們在胚胎發(fā)育過程當(dāng)中出現(xiàn)了一些意外的情況以后導(dǎo)致的心臟或者血管的一些結(jié)構(gòu)發(fā)生畸形，那我們就稱之為先天性心臟病，我們胚胎的時候心臟發(fā)育，最主要時期是在胚胎（發(fā)育的）第二周到第八周的時候，這個時候是從原始的一個心管最后變成了一個心臟和心臟相連的血管。在這個過程中任何的環(huán)境因素、遺傳因素、感染因素等等。都可能導(dǎo)致心臟和血管的發(fā)育畸形，最后導(dǎo)致孩子生出來以后出現(xiàn)結(jié)構(gòu)性的心臟問題，這個就叫先天性心臟病。
對我們這樣的如果輕癥的肺動脈高壓，那我們可以根據(jù)這個病人的情況來進(jìn)行判是否需要馬上手術(shù)。那我們根據(jù)也是這樣的，根據(jù)他的營養(yǎng)狀況，根據(jù)他是否有反復(fù)的肺炎；根據(jù)他的心功能狀態(tài)；來判斷他是否需要手術(shù)。但是中度以上的肺動脈高壓的話，我們還是建議盡早手術(shù)，那么如果是重度肺動脈高壓，那肯定是要更加要盡早手術(shù)了。如果再不手術(shù)的話，可能就會失去手術(shù)的機(jī)會。
預(yù)防小兒先心病它是要幾個步驟，首先就是說要做好整個胎兒時期的一個檢查，這個是非常重要的。那么在準(zhǔn)備懷孕之前的三個月建議母親就要開始吃葉酸，因為這個葉酸它可以降低重大的先天性心臟病畸形?？梢越档桶俜种迨?，所以這個是非常重要的一點。那我們要準(zhǔn)備懷孕了要避免一些可能影響到心臟的一些因素，比如說孕早期的吃藥，孕早期的感染周圍的放射線，環(huán)境污染等等。這些肯定都對心臟的發(fā)育會有一定的影響的，那所以要做好充分的準(zhǔn)備然后再進(jìn)行懷孕。那懷孕期間我們就是希望在孕早期、孕中期和孕后期都要做這個宮內(nèi)的超聲檢查，排除一些先天性心臟病，尤其是復(fù)雜的先天性心臟病。那么生（孩子）后我們現(xiàn)在國家有一個叫先心病篩查方案，非常簡單就是我們也希望所有的醫(yī)院都能夠開展，就是對每一個出生的新生兒都去聽癥，然后都去做血氧飽和度的測定，我們用一個夾子夾住這個指末端測定它外周的經(jīng)皮血氧飽和度。那這樣的話我們對于一些重大的復(fù)雜的先天性心臟病就能夠在生后一周內(nèi)就能夠篩查出來，這個篩查陽性率可以到百分之九十多，那這些先天性心臟病都需要早期治療，早期干預(yù)的，因為這個對他（家庭）生活的質(zhì)量是不一樣的。
先天性心臟病引起的因素是很多的，首先就是遺傳因素。在先天性心臟病里面占有一定的比例，那隨著我們現(xiàn)在醫(yī)學(xué)的不斷地發(fā)展遺傳的檢驗水平也不斷提高。我們發(fā)現(xiàn)它占的比例是越來越高了，那么這個遺傳因素里邊它有染色體的問題，像21-三體綜合征大家普遍都知道的就是唐氏寶寶，唐氏綜合癥那這種它可以有百分之五十伴有先天性心臟病，那么還有一些就是染色體可能不是大的問題，而是里邊一個小的片段出現(xiàn)問題，它也可以引起先天性心臟病；還可以里邊一個基因突變了引起先天性心臟病。所以遺傳因素占得很多，還有一些是多基因遺傳，它可能不是一個基因是很多基因，再加上一些環(huán)境因素造成的，所以這個大概占我們先心病人可能百分之三十和遺傳是有一定的關(guān)系的。那么還有就是和宮內(nèi)發(fā)育過程當(dāng)中，比如說剛剛在發(fā)育過程當(dāng)中出現(xiàn)了一些病毒感染，像巨細(xì)胞病毒這種弓形蟲等等感染。那可能和先天性心臟病都有一定的關(guān)系，風(fēng)疹病毒等等，那么這是第二大類。第三大類可能就是一些物理的因素，比如說放射線，化學(xué)的因素，外部環(huán)境當(dāng)中的這種苯，那可能對心臟的發(fā)育都會有一定的影響。第四個因素可能就是一些藥物，一些在孕期當(dāng)中吃過一些對胎兒的心臟發(fā)育有影響的藥物，最典型的像反應(yīng)停等等，那它就可以引起心臟發(fā)育的停滯 或者是心臟發(fā)育的異常，然后出現(xiàn)先天性心臟病。那還有一些可能就是和媽媽的機(jī)體我們說媽媽的這個葉酸水平的高低有一定的關(guān)系。就是媽媽的基因的多態(tài)性會影響到媽媽的機(jī)體的葉酸的水平，那么這個葉酸的水平和胎兒有直接的關(guān)系，那有些葉酸水平很低的這種人。她需要孕前吃三個月，孕后也要大劑量地吃。然后要一直吃到生孩子結(jié)束為止，否則就影響。不但影響心臟的發(fā)育還會影響到神經(jīng)管的發(fā)育，腦神經(jīng)的發(fā)育，所以總體來說就是引起先天性心臟病的有一些先天的因素，有一些后天的因素，原因非常的復(fù)雜，就一個個體來說，很難說是哪個因素構(gòu)成的。
小兒先心病引起的因素比較復(fù)雜，第一、孕期環(huán)境污染；第二、病毒感染；第三、射線；第四、孕期服用藥物。包括在前三個月如果有風(fēng)疹病毒的感染，整個的先心病的發(fā)生幾率就會非常高，目前來說，認(rèn)為它跟遠(yuǎn)期的比如年齡大或者腦卒中是有一定關(guān)系的。
