腦白質(zhì)病有遺傳因素嗎
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腦白質(zhì)病變的原因主要是年齡、性別、高血壓、高同型半胱氨酸血癥、頸動(dòng)脈狹窄和腦卒中等有關(guān)，許多研究發(fā)現(xiàn)，腦白質(zhì)病與β淀粉樣蛋白沉積基因的多態(tài)性原因密切相關(guān)，在這些發(fā)病原理和危險(xiǎn)因素，共同作用的基礎(chǔ)上，大腦深部白質(zhì)發(fā)生缺血性的脫髓鞘改變，最終造成腦白質(zhì)病變，在歐美白人多發(fā)硬化脫髓鞘改變，最終造成腦白質(zhì)病變，在歐美白人多發(fā)性硬化患者中HLA-A3-B7和-DW2抗原陽性者較多，而異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良患者就是一種常染色體隱性遺傳性疾病，家族史和雙生子研究發(fā)現(xiàn)，遺傳因素影響缺血性腦卒中的風(fēng)險(xiǎn)，其中腦白質(zhì)病的遺傳可能在55%到80%之間，因此、腦白質(zhì)病變相關(guān)基因多與脂質(zhì)代謝，血管張力的調(diào)節(jié)以及血壓調(diào)控通路相關(guān)的基因有關(guān)系。
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腦白質(zhì)病變的原因主要是年齡、性別、高血壓、高同型半胱氨酸血癥、頸動(dòng)脈狹窄和腦卒中等有關(guān)，許多研究發(fā)現(xiàn)，腦白質(zhì)病與β淀粉樣蛋白沉積基因的多態(tài)性原因密切相關(guān)，在這些發(fā)病原理和危險(xiǎn)因素，共同作用的基礎(chǔ)上，大腦深部白質(zhì)發(fā)生缺血性的脫髓鞘改變，最終造成腦白質(zhì)病變，在歐美白人多發(fā)硬化脫髓鞘改變，最終造成腦白質(zhì)病變，在歐美白人多發(fā)性硬化患者中HLA-A3-B7和-DW2抗原陽性者較多，而異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良患者就是一種常染色體隱性遺傳性疾病，家族史和雙生子研究發(fā)現(xiàn)，遺傳因素影響缺血性腦卒中的風(fēng)險(xiǎn)，其中腦白質(zhì)病的遺傳可能在55%到80%之間，因此、腦白質(zhì)病變相關(guān)基因多與脂質(zhì)代謝，血管張力的調(diào)節(jié)以及血壓調(diào)控通路相關(guān)的基因有關(guān)系。
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腦白質(zhì)病最顯著的臨床表現(xiàn)是精神狀態(tài)改變，即在沒有失語的情況下有注意力、記憶力、視覺空間技能、執(zhí)行功能和情感狀態(tài)等缺陷，輕度的病例表現(xiàn)為慢性的意識模糊狀態(tài)伴注意力不集中、記憶力喪失或情感上的功能障礙，更為嚴(yán)重的病例表現(xiàn)為癡呆、意識喪失、木僵或昏迷等嚴(yán)重后遺癥，如果腦白質(zhì)發(fā)生了局灶性壞死則精神狀態(tài)的改變。
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初步精神狀態(tài)檢查，包括評價(jià)注意力不集中的試驗(yàn)，鑒定記憶力障礙等，如果初步精神的檢查前兩類的實(shí)驗(yàn)未發(fā)現(xiàn)任何缺陷，可以確定沒有察覺的大腦損害的證據(jù)，如果前兩例實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)異常了，就行大腦神經(jīng)影像學(xué)檢查，核磁共振是顯示腦白質(zhì)及腦白質(zhì)病變最為敏感的方法，以梯度加權(quán)成像最為敏感，除了橫斷位外，還應(yīng)該包括冠狀位掃描，有些病理變化，僅僅顯示在冠狀位梯度加權(quán)上，才能充分顯示在矢狀位圖像上，核磁共振可以顯示腦干腦白質(zhì)的發(fā)育情況，胼胝體發(fā)育情況，若常規(guī)掃描發(fā)現(xiàn)腦白質(zhì)信號異?？尚性鰪?qiáng)檢查，以確定病灶的嚴(yán)重程度、活動(dòng)性和進(jìn)行鑒別診斷。
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腦白質(zhì)病主要病因主要包括，第一、遺傳因素；第二、人文地理因素，其中比如多發(fā)性硬化在寒溫帶發(fā)病比較多，而熱帶發(fā)病比較少，歐洲人發(fā)病率高，而東方和亞洲人患病率比較低；第三、就是感染因素，懷疑麻疹病毒、皰疹病毒和HIV病毒，與多發(fā)性硬化癥有關(guān)，已經(jīng)證明這些病毒和SV-40病毒，是進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病的病原體；第四、就是中毒。有多種毒性因素引起的腦白質(zhì)病，主要包括顱腦的照射、藥物的治療；第五、就是血管性疾?。坏诹?、就是腎上腺白質(zhì)營養(yǎng)不良。
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腦白質(zhì)病是腦白質(zhì)病變的簡稱，不是種獨(dú)立的疾病，而是多種疾病。腦白質(zhì)病是一種以中樞神經(jīng)細(xì)胞的髓鞘損害為主要特征，病變累及專門發(fā)揮，高級大腦功能的白質(zhì)數(shù)，其臨床表現(xiàn)從注意力不集中、健忘和個(gè)性改變，直至癡呆、昏迷甚至死亡，腦白質(zhì)內(nèi)可發(fā)生許多疾病，而腦白質(zhì)對各種有害刺激的典型反應(yīng)是脫髓鞘變化，可以是神經(jīng)系統(tǒng)疾病，如感染 中毒、退行性病變、外傷性梗死缺乏等的繼發(fā)表現(xiàn)，有一組至今原因尚不明確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)是脫髓鞘疾病，按照起病時(shí)髓鞘發(fā)育是否成熟，可將這種疾病分為兩大類，第一、髓鞘發(fā)育正常的脫髓鞘性疾病，比如多發(fā)性硬化、多灶性腦白質(zhì)病 、急性散發(fā)性腦脊髓炎等。第二、就是髓鞘形成不良性疾病，比如易染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、海綿狀腦病等。
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腦白質(zhì)病變常見的分類方法，按起病時(shí)髓鞘發(fā)育是否成熟，分為髓鞘形成不良性疾病或遺傳性的腦白質(zhì)病，通常又稱之為腦白質(zhì)營養(yǎng)不良或者是遺傳性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，它是先天性代謝缺陷引起的。第二類就是髓鞘發(fā)育正常的脫髓鞘的疾病，為后天獲得性腦白質(zhì)病，主要指已經(jīng)發(fā)育成熟的正常髓鞘的髓磷脂被破壞，然后就引起腦白質(zhì)的脫髓鞘改變，它主要包括多發(fā)性硬化、進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病、亞急性硬化性全腦炎、橋腦中央髓鞘溶解癥，胼胝體的變性，皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦病等，按照腦白質(zhì)病灶來源分繼發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、中毒變性、外傷等。
