腦白質(zhì)病包括哪些疾病
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腦白質(zhì)病是腦白質(zhì)病變的簡稱,不是種獨立的疾病,而是多種疾病。腦白質(zhì)病是一種以中樞神經(jīng)細胞的髓鞘損害為主要特征,病變累及專門發(fā)揮,高級大腦功能的白質(zhì)數(shù),其臨床表現(xiàn)從注意力不集中、健忘和個性改變,直至癡呆、昏迷甚至死亡,腦白質(zhì)內(nèi)可發(fā)生許多疾病,而腦白質(zhì)對各種有害刺激的典型反應(yīng)是脫髓鞘變化,可以是神經(jīng)系統(tǒng)疾病,如感染 中毒、退行性病變、外傷性梗死缺乏等的繼發(fā)表現(xiàn),有一組至今原因尚不明確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)是脫髓鞘疾病,按照起病時髓鞘發(fā)育是否成熟,可將這種疾病分為兩大類,第一、髓鞘發(fā)育正常的脫髓鞘性疾病,比如多發(fā)性硬化、多灶性腦白質(zhì)病 、急性散發(fā)性腦脊髓炎等。第二、就是髓鞘形成不良性疾病,比如易染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、海綿狀腦病等。
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腦白質(zhì)病是腦白質(zhì)病變的簡稱,不是種獨立的疾病,而是多種疾病。腦白質(zhì)病是一種以中樞神經(jīng)細胞的髓鞘損害為主要特征,病變累及專門發(fā)揮,高級大腦功能的白質(zhì)數(shù),其臨床表現(xiàn)從注意力不集中、健忘和個性改變,直至癡呆、昏迷甚至死亡,腦白質(zhì)內(nèi)可發(fā)生許多疾病,而腦白質(zhì)對各種有害刺激的典型反應(yīng)是脫髓鞘變化,可以是神經(jīng)系統(tǒng)疾病,如感染 中毒、退行性病變、外傷性梗死缺乏等的繼發(fā)表現(xiàn),有一組至今原因尚不明確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)是脫髓鞘疾病,按照起病時髓鞘發(fā)育是否成熟,可將這種疾病分為兩大類,第一、髓鞘發(fā)育正常的脫髓鞘性疾病,比如多發(fā)性硬化、多灶性腦白質(zhì)病 、急性散發(fā)性腦脊髓炎等。第二、就是髓鞘形成不良性疾病,比如易染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、海綿狀腦病等。
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腦白質(zhì)病變常見的分類方法,按起病時髓鞘發(fā)育是否成熟,分為髓鞘形成不良性疾病或遺傳性的腦白質(zhì)病,通常又稱之為腦白質(zhì)營養(yǎng)不良或者是遺傳性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良,它是先天性代謝缺陷引起的。第二類就是髓鞘發(fā)育正常的脫髓鞘的疾病,為后天獲得性腦白質(zhì)病,主要指已經(jīng)發(fā)育成熟的正常髓鞘的髓磷脂被破壞,然后就引起腦白質(zhì)的脫髓鞘改變,它主要包括多發(fā)性硬化、進行性多灶性腦白質(zhì)病、亞急性硬化性全腦炎、橋腦中央髓鞘溶解癥,胼胝體的變性,皮質(zhì)下動脈硬化性腦病等,按照腦白質(zhì)病灶來源分繼發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、中毒變性、外傷等。
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腦白質(zhì)病最顯著的臨床表現(xiàn)是精神狀態(tài)改變,即在沒有失語的情況下有注意力、記憶力、視覺空間技能、執(zhí)行功能和情感狀態(tài)等缺陷,輕度的病例表現(xiàn)為慢性的意識模糊狀態(tài)伴注意力不集中、記憶力喪失或情感上的功能障礙,更為嚴重的病例表現(xiàn)為癡呆、意識喪失、木僵或昏迷等嚴重后遺癥,如果腦白質(zhì)發(fā)生了局灶性壞死則精神狀態(tài)的改變。
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初步精神狀態(tài)檢查,包括評價注意力不集中的試驗,鑒定記憶力障礙等,如果初步精神的檢查前兩類的實驗未發(fā)現(xiàn)任何缺陷,可以確定沒有察覺的大腦損害的證據(jù),如果前兩例實驗發(fā)現(xiàn)異常了,就行大腦神經(jīng)影像學(xué)檢查,核磁共振是顯示腦白質(zhì)及腦白質(zhì)病變最為敏感的方法,以梯度加權(quán)成像最為敏感,除了橫斷位外,還應(yīng)該包括冠狀位掃描,有些病理變化,僅僅顯示在冠狀位梯度加權(quán)上,才能充分顯示在矢狀位圖像上,核磁共振可以顯示腦干腦白質(zhì)的發(fā)育情況,胼胝體發(fā)育情況,若常規(guī)掃描發(fā)現(xiàn)腦白質(zhì)信號異??尚性鰪姍z查,以確定病灶的嚴重程度、活動性和進行鑒別診斷。
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腦白質(zhì)病主要病因主要包括,第一、遺傳因素;第二、人文地理因素,其中比如多發(fā)性硬化在寒溫帶發(fā)病比較多,而熱帶發(fā)病比較少,歐洲人發(fā)病率高,而東方和亞洲人患病率比較低;第三、就是感染因素,懷疑麻疹病毒、皰疹病毒和HIV病毒,與多發(fā)性硬化癥有關(guān),已經(jīng)證明這些病毒和SV-40病毒,是進行性多灶性腦白質(zhì)病的病原體;第四、就是中毒。有多種毒性因素引起的腦白質(zhì)病,主要包括顱腦的照射、藥物的治療;第五、就是血管性疾??;第六、就是腎上腺白質(zhì)營養(yǎng)不良。
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繼發(fā)性腦白質(zhì)病的分類,按起病時,髓鞘發(fā)育是否成熟可將這種疾病分為兩個大類,一 髓鞘發(fā)育正常的髓鞘性疾病,如多發(fā)性硬化、進行性多灶性腦白質(zhì)病、急性散發(fā)性腦脊髓炎等;第二類、髓鞘形成不良性疾病,如類球狀細胞型、腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、海綿狀腦病等。腦白質(zhì)病灶又分為原發(fā)和繼發(fā)性兩類,繼發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、中毒、變性和外傷等疾病的白質(zhì)病灶屬于繼發(fā)性腦白質(zhì)病。