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余楊副主任醫(yī)師
心血管外科

法洛氏四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)有哪些

收聽(tīng):1.41k 提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請(qǐng)及時(shí)線下就醫(yī)

法洛氏四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)有以下幾種。
一、青紫,比如口唇青紫、皮膚青紫,這是由于右向左分流引起的混合性血液引起的青紫、缺氧的表現(xiàn)。
二、喜蹲踞現(xiàn)象,是患兒在哭鬧、吃奶、奔跑、活動(dòng)的時(shí)候喜歡蹲下。
三、出現(xiàn)陣發(fā)性的缺氧表現(xiàn),比如會(huì)出現(xiàn)呼吸困難,嚴(yán)重的會(huì)引起猝死。
四、出現(xiàn)杵狀指,這是由于血液供應(yīng)不足,紅細(xì)胞增多引起手指或者腳趾肢端肥大的表現(xiàn)。

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    余楊副主任醫(yī)師
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    法洛氏四聯(lián)癥是比較復(fù)雜的先天性心臟病,有四種癥狀,室間隔缺損、肺動(dòng)脈瓣狹窄、右心室肥厚、主動(dòng)脈騎跨,這四種心內(nèi)畸形,合稱法洛氏四聯(lián)癥?;純旱奈:Ρ容^大,一般要視患兒肺動(dòng)脈發(fā)育的情況進(jìn)行姑息性或者根治性手術(shù)治療,如果患兒不進(jìn)行手術(shù)治療,會(huì)因?yàn)橛蚁蜃蠓至鞯那闆r,造成患兒發(fā)育障礙、智力發(fā)育低下或者紅細(xì)胞增多,導(dǎo)致遠(yuǎn)端血管栓塞。嚴(yán)重的會(huì)出現(xiàn)心力衰竭致患而死亡,因而法洛氏四聯(lián)癥,應(yīng)該及早診斷及早治療。

    余楊副主任醫(yī)師
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    因?yàn)樾『郝锼植粫?huì)講,我們就是看他有沒(méi)有青紫,那這類心臟病,我們叫青紫性先天性心臟病,其中青紫性心臟病,是我們醫(yī)生看見(jiàn)的,就是醫(yī)生看見(jiàn)護(hù)士看見(jiàn),我們的家里人也可以看見(jiàn),那四聯(lián)癥是我們確診,通過(guò)我們的聽(tīng)診胸片和彩超,或者一些其他的導(dǎo)管檢查,就可以及時(shí)的確診,這個(gè)小孩兒的先天性心臟病有沒(méi)有,是不是法洛氏四聯(lián)癥,因?yàn)樵缙诘谋憩F(xiàn)就是青紫,特別是有些小孩呢,他不典型他一哭的時(shí)候他才青紫,一哭嘴唇發(fā)紫這個(gè)臉發(fā)紫,這時(shí)候我們的家人,要高度懷疑這小孩,是不是有心臟病,有沒(méi)有先天性心臟病,是不是法洛氏四聯(lián)癥。

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    法洛四聯(lián)癥它的危害還是比較嚴(yán)重的。首先由于它肺動(dòng)脈狹窄,主動(dòng)脈騎跨導(dǎo)致孩子在心臟收縮的時(shí)候,他心臟是個(gè)雙向的分流,以右向左分流為主,所以這種孩子首要表現(xiàn)是缺氧,缺氧以后會(huì)導(dǎo)致大腦的發(fā)育受到影響,可以出現(xiàn)影響大腦的發(fā)育、影響智力的情況。另外就是孩子隨著年齡的增長(zhǎng),他的右心室會(huì)出現(xiàn)一些肥厚的肌束,所以這孩子將來(lái)以后,可能會(huì)出現(xiàn)缺氧發(fā)作的表現(xiàn),譬如孩子突然走著走著、活動(dòng)的時(shí)候或者哭鬧的時(shí)候,突然出現(xiàn)暈倒了,或者說(shuō)他走一會(huì) 爬一會(huì) 跑一會(huì) 動(dòng)一會(huì) 他走不動(dòng),他蹲下去休息一會(huì)才能起來(lái),我們叫做一個(gè)蹲踞現(xiàn)象。這種缺氧嚴(yán)重,嚴(yán)重的會(huì)危及生命,所以需要進(jìn)行早期的干預(yù),選擇比較合適的時(shí)間進(jìn)行手術(shù)治療。

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    法洛四聯(lián)癥它的表現(xiàn),其實(shí)還是比較典型的。首先表現(xiàn)就是缺氧;然后隨著年齡的增長(zhǎng),可能出現(xiàn)杵狀指,就是幾個(gè)手指頭,明顯的由于缺氧表現(xiàn)它增大了,就像那個(gè)鼓錘一樣明顯的增大,還有腳趾頭同樣也會(huì)出現(xiàn)這種杵狀指的表現(xiàn);另外隨著大孩子年齡增長(zhǎng)以后,他會(huì)走路了,他可能走路會(huì)比較累,會(huì)蹲下去休息一會(huì)兒,然后才能起來(lái)走路,這叫做蹲踞現(xiàn)象;另外一個(gè)表現(xiàn)就是缺氧發(fā)作,一般是小孩子一歲以內(nèi)容易出現(xiàn)這種缺氧發(fā)作,他有可能易哭鬧或者說(shuō)這個(gè)天氣寒冷或者說(shuō)他這個(gè)缺水飲水不夠的時(shí)候,可能會(huì)出現(xiàn)這種缺氧發(fā)作,首先表現(xiàn)突然昏迷、意識(shí)喪失,這個(gè)時(shí)候在家里如果沒(méi)有醫(yī)生來(lái),有一部分孩子可能自己采取一些蹲踞體位或者屈曲雙下肢,慢慢自己也可能過(guò)來(lái),如果嚴(yán)重的突然就低氧發(fā)作就會(huì)危及生命。

    范順陽(yáng)主任醫(yī)師
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    法洛氏四聯(lián)癥是一個(gè)先天性的疾病,最常見(jiàn)的時(shí)候見(jiàn)于出生以后的小孩兒。法洛氏是一個(gè)醫(yī)生的名字,他發(fā)現(xiàn)了這個(gè)小孩的心臟病,四聯(lián)癥就是它有四個(gè)問(wèn)題。 第一個(gè)是有室間隔缺損,就是左心室右心室之間有個(gè)洞,這是第一個(gè)癥。 第二個(gè)就是它主動(dòng)脈,一般我們正常主動(dòng)脈,是開(kāi)口于左心室,那現(xiàn)在這個(gè)小孩的主動(dòng)脈呢,是開(kāi)口于左右心室,它騎跨到室間隔上,我們叫主動(dòng)脈騎跨,這是第二個(gè)癥狀表現(xiàn)。 第三個(gè)表現(xiàn)就是他的肺動(dòng)脈瓣狹窄,肺動(dòng)脈瓣非常狹窄。 第四個(gè)右心室肥大,因?yàn)樗惺议g隔缺損,有主動(dòng)脈瓣騎跨,導(dǎo)致我們右心室肥大。因此有這四個(gè)表現(xiàn),有法洛氏這個(gè)醫(yī)生最早來(lái)發(fā)現(xiàn)的,因此我們給這樣的小孩兒的病人,叫法洛氏四聯(lián)癥,這個(gè)是非常常見(jiàn)的,一個(gè)非常復(fù)雜的先天性心臟病死亡率非常高。

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