神經(jīng)內(nèi)科 | 主任醫(yī)師
鄭州人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科大主任,神經(jīng)內(nèi)科一病區(qū),神經(jīng)內(nèi)科七病區(qū),神經(jīng)科重癥監(jiān)護(hù)室主任,主任醫(yī)師。
患了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,希望患者按照大夫的醫(yī)囑積極治療,只要能生存下來(lái),就有可能等到醫(yī)學(xué)有突破的那一天,進(jìn)而獲得根本性的治療。因?yàn)楝F(xiàn)在科學(xué)發(fā)展非常迅速,每年都有科研的突破,還有國(guó)際上正在進(jìn)行,大規(guī)模的臨床藥物的篩選,關(guān)于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的藥物試驗(yàn)也一直從未間斷,包括神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子、胰島素樣生長(zhǎng)因子、抗氧化劑等,而基因治療可能是未來(lái)治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的重要方向。
1、藥物治療主要是力如太,又叫利魯唑,它是一種谷氨酸興奮性毒性拮抗劑。2、除了藥物治療,還有各種對(duì)癥治療。如呼吸機(jī)、胃造瘺等。如果肺活量低于50%以下,就應(yīng)該早早進(jìn)行呼吸機(jī)的使用,晚期患者出現(xiàn)吞咽不行、營(yíng)養(yǎng)不足時(shí),建議患者可以做胃造瘺手術(shù)。
1、要很詳細(xì)的詢(xún)問(wèn)病史,包括家族史、起病過(guò)程、臨床表現(xiàn)形式。2、進(jìn)行很規(guī)范詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)查體。3、做肌電圖的檢查。對(duì)判斷上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的損害特別有幫助。4、其他檢查包括:磁共振檢查、腰穿腦脊液檢查、血清特殊抗體檢、肌肉的活檢等,此外患者還要定期回醫(yī)院進(jìn)行檢查隨訪。
1、患者主要是骨骼肌受累,早期患者癥狀輕微,多表現(xiàn)為手腳的無(wú)力、肉跳或反射增強(qiáng),常被誤診為頸椎病。2、還有一些患者以吞咽、呼吸困難為主,被誤認(rèn)為是食道或者是胸部疾病。臨床上60%到70%的患者,是先從手的小肌肉萎縮開(kāi)始的;有15%的患者是從舌肌萎縮開(kāi)始的;還有一些患者是從下肢的肌肉萎縮開(kāi)始的。
總體來(lái)說(shuō)不是特別清楚,大約5%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關(guān)。如美國(guó)有一些研究顯示,它跟電廠工人的職業(yè)有一些關(guān)系,流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn),長(zhǎng)期從事電廠工作,特別有觸電事故的人群,發(fā)病幾率相對(duì)比較高,但不一定是它的原因,有可能是危險(xiǎn)因素。最新的研究顯示,足球運(yùn)動(dòng)員發(fā)病率比較高。