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周期性麻痹

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就診指南

• 相關癥狀： 周期性麻痹有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ 臨床表現(xiàn) 1.低鉀型 是最為常見的類型。本病可發(fā)生于任何年齡，以20～40歲多見，男性多于女性。國內多為散發(fā)，少數(shù)有家族遺傳史，呈常染色體顯性遺傳。有的在發(fā)作前可有暴食、酗酒、高糖飲食、疲勞、劇烈活動、情緒緊張、應用腎上腺皮質激素和寒冷等誘因。大多在夜間睡眠或清晨睡醒時發(fā)病，也有在午睡時發(fā)病。醒時發(fā)現(xiàn)四肢軟癱、麻木、酸痛、無力。嚴重者可有呼吸肌麻痹，出現(xiàn)呼吸困難。 肢體癱瘓雙側對稱，近端為重，亦可僅波及雙下肢，波及四肢時一般也以下肢為重。有時頸肌無力，抬頭困難。肢體癱瘓程度不等，可由輕癱至全癱。肌無力一般于數(shù)小時內達高峰，檢查時發(fā)現(xiàn)肌張力降低，腱反射降低或消失。本病無感覺障礙，無錐體束征，腦神經支配肌肉一般不受累及。 部分患者出現(xiàn)少尿或尿潴留。心臟聽診可發(fā)現(xiàn)心音低鈍，心動過速，心律紊亂。重癥者可有血壓下降，嚴重心律紊亂，治療不及時可能發(fā)生心跳驟?；蛞蚝粑÷楸远劳?。 發(fā)作一般持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天，通常在1周內完全恢復。發(fā)作頻率因人而異，多者可每天發(fā)作，少者終生僅發(fā)作1次，伴有甲狀腺功能亢進者發(fā)作較頻。病程長和發(fā)作頻繁者，在發(fā)作后可有持久性的肢體力弱。 發(fā)作時的血清鉀降低(
• 發(fā)病部位： 全身
• 相關疾?。?/span> 周期性麻痹可以并發(fā)哪些疾病？ 周期性麻痹的患者少數(shù)發(fā)作頻繁者可出現(xiàn)持久性肌無力，甚至肌肉萎縮。個別病人間歇期仍有心律不齊，?？梢蚴倚孕膭舆^速猝死。 1.低血鉀性周期性麻痹 可因隔肌、呼吸肌、心肌等麻痹而出現(xiàn)胸悶、心悸、呼吸困難、心跳變慢、心律不齊、排尿障礙、咀嚼無力、進食嗆咳，吞咽困難、講話不清等。 2.正常血鉀性周期性麻痹 發(fā)病多在10歲以前。 3.高血鉀性周期性麻痹 可并發(fā)四肢麻痹，有時伴有輕度吞咽困難。
• 多發(fā)檢查： 周期性麻痹應該做哪些檢查？ 1、血清鉀 低血鉀性周期麻痹血清鉀低，可低到1.5mmol/L，但降低水平可與臨床肌無力征象不一致，尿鉀減少，恢復時可大量排鉀。高血鉀性周期麻痹發(fā)作時血鉀、尿鉀均升高。血清鉀上升可達7～8mmol/L。正常血鉀性周期麻痹血鉀正常。 2、血清肌酸激酶亞單位B(S-CKB) 活性升高，血清肌球蛋白含量升高，見于低血鉀性周期性麻痹。 3、心電圖改變 (1).低鉀型 心電圖出現(xiàn)低鉀改變，表現(xiàn)P-R間期、Q-T間期延長，QRS波加寬，S-T段下移，出現(xiàn)高聳u波，重時出現(xiàn)不同程度房室阻滯，室性早搏或其他心律紊亂。肌電圖檢查于癥狀嚴重者可見肌肉興奮性降低，運動單位電位減少，波幅降低，電刺激不出現(xiàn)誘發(fā)性動作電位。 (2).高鉀型 心電圖呈高血鉀性改變，見T波升高而尖。
• 治療方法： 周期性麻痹治療前的注意事項 1.西醫(yī)治療 (1)低鉀型 發(fā)作時可一次口服或鼻飼氯化鉀4～10g(兒童按0.2g/kg計算)，一般在數(shù)小時內顯效。以后再繼續(xù)服用氯化鉀1～2g，3次/d，直至完全恢復后停藥。重癥者可以10%氯化鉀30ml加入生理鹽水l000ml中緩慢靜滴(1min輸入5ml左右)，視病情嚴重程度1天滴注1～2次。有呼吸麻痹者，應及時吸痰、給氧，必要時行輔助呼吸。心律失常者可用10%氯化鉀30ml、胰島素10U加入5%葡萄糖液1000ml靜滴。在治療過程中應進行心電圖監(jiān)測和復查血鉀。平時應避免過勞、進餐過飽和受寒冷等誘因。如發(fā)作頻繁者，可在睡前服用氯化鉀1～2g，持續(xù)一段時間。也可服用醋氮酰胺125～375mg/d，其預防發(fā)作效果優(yōu)于鉀劑。 (2)高鉀型 發(fā)作時飲用高糖甜飲料，也可以10%葡萄糖酸鈣10～20ml靜注，或將胰島素10～20U加入10%葡萄糖500～1000ml內靜滴。平時宜進高碳水化合物食物，避免受寒、過勞、饑餓及進高鉀食物。服用醋氮酰胺等利尿藥，有預防作用。 (3)正鉀型 發(fā)作時可靜脈滴入生理鹽水或5%葡萄糖鹽水1000～2000ml。平時宜進食高碳水化合物;必要時可服用醋氮酰胺等排鉀貯鈉類藥物，有預防作用。 2.中醫(yī)治療 (1)辨證論治： ①濕邪蘊積： 主癥：肢體軟弱無力，行動不便，身體困重，形寒肢冷，或惡寒發(fā)熱，舌苔白膩，脈緩。 治法：祛濕瀉濁，舒筋通絡。 方藥：雞鳴散加減。陳皮12g，木瓜15g，檳榔10g，薏苡仁15g，秦艽12g，萆解10g。 加減：如痰濕甚，見胸脘痞悶，納呆食少，咳白痰較多者，可加法半夏、茯苓、膽星、白術、砂仁;若兼風邪者，加防風、羌活、絡石藤;若兼熱者，見心煩、尿赤，舌質紅、苔黃厚膩者，加黃連、黃柏、滑石、竹茹。 ②脾胃虛弱： 主癥：雙下肢痿軟無力，進而波及上肢，少氣懶言，神疲乏力，食少納呆，口中無味，頭暈，心悸，舌淡、苔白，脈細弱。 治法：健脾益氣，調和氣血，宣通經絡。 方藥：以參苓白術散加減。 黨參12g，白術12g，茯苓12g，薏苡仁15g，砂仁5g，白芍15g，萆解10g。 加減：若脾氣虧虛明顯者，可加人參、黃芪;血虛陰虧明顯者可加當歸、熟地、五味子、枸杞子。 (2)綜合治療： ①中成藥二妙丸、補中益氣合劑、參苓白術丸、冂薟風濕丸。 ②單驗方： A.補脾維力丸：生黃芪12g，人參10g，白術10g，澤瀉10g，薏苡仁10g，升麻10g。共研細末制水丸，每次10～12g，3次/d，溫開水沖服。適用于脾氣虧虛型周期性麻痹。 B.四妙散加味：蒼術12g，黃柏10g，薏苡仁15g，牛膝12g，秦艽12g，蠶沙8g，雞血藤10g。水煎服，每天1劑，適用于風濕阻絡型周期性麻痹。 ③針灸療法： A.毫針：取大椎、肩井、曲池、合谷、環(huán)跳、足三里、太沖、中脘、豐隆為主穴，配脾俞、胃俞等穴位。采用平補平瀉手法。每天針1次，10天為1個療程。 B.耳針：取相應肢體、脾、胃的相應部位，采用雙側壓珠治療，每次壓3天，30天為1個療程。上，及出現(xiàn)心血管癥狀時，應迅速采取降低血鉀措施。 C.堅橫針： a.取穴：風池、曲池、合谷、足三里、陽陵泉。對弛緩性癱瘓的肌群，采用豎刺方法，調節(jié)改善肌肉的收縮功能。通電，用疏密波、連續(xù)波，隔天交替使用。 b.華佗夾脊穴、曲池、足三里、環(huán)跳、風市。治療方法同上。 c.頭針：取額頂帶中1/3、額頂帶后1/3、頂顳前斜帶(病灶對側相應部位)，用小幅度提插瀉法。額頂帶中1/3宜用2根毫針由后向前排刺，額頂帶后1/3宜由前向后刺，頂顳前斜帶(病灶對側相應部位)宜沿帶向下接力透刺。在行額頂帶中1/3針時，宜囑患者思想放松，雙手按壓在上腹部或兩胸脅部，憋氣，然后行胸式深呼吸數(shù)次，以疏肝、健脾、和胃;在行額頂帶后1/3和頂顳前斜帶針時，宜囑患者意想患肢，做主動或被動活動，并可配合按摩手法，以促使恢復。每次行針3～5min，間隔15min后再行針1次，留針24h，1次/d，10次為1個療程。 d.蟒針： 取穴：中府、手三里、合谷、秩邊、合陽、陽陵泉、足三里。 針法：強刺激不留針。 (二)預后 預后一般良好。繼發(fā)因素，如甲亢、腎小管酸中毒綜合征、棉酚中毒及腎功能不全、藥物誘發(fā)的血鉀增高或降低等所致的癱瘓，預后與原發(fā)病相關。
• 相關手術： 周期性麻痹容易與哪些疾病混淆？ 低血鉀性周期性麻痹要與格林-巴利綜合征進行鑒別。本病起病較快，恢復亦較快，四肢呈遲緩性癱瘓，無呼吸肌麻痹及腦神經受損，無感覺障礙及神經跟刺激癥，腦脊液檢查正常，查血鉀低，補鉀治療有效，既往有反復發(fā)作史;而格林-巴利綜合征多有病前感染史及自身免疫反應，急性或亞急性起病，進展不超過4周，可有不同程度的呼吸肌麻痹及腦神經損傷，腦脊液檢查示蛋白-細胞分離，電生理檢查早期F波或H反射延遲，血鉀檢查結果正常，無既往反復發(fā)作病史。
• 是否傳染： 否
• 預防： 周期性麻痹應該如何預防？ 周期性麻痹的患者，癱瘓發(fā)作間隔期正常，少數(shù)發(fā)作頻繁者可出現(xiàn)持久性肌無力，甚至肌肉萎縮。一般說，中年以后，多數(shù)病人發(fā)作逐步減少而停止。 周期性麻痹者應避免暴冷，過度疲勞、飽餐、高糖飲食或酗酒等各種已知誘因。發(fā)作頻繁的周期性麻痹應重點除外甲狀腺機能亢進。持續(xù)性難糾正的低鉀性麻痹應做詳細的病因檢查，除外慢性腎功能衰竭或腎上腺皮質瘤等。

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