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共濟(jì)失調(diào)
共濟(jì)失調(diào)
就診指南
- 相關(guān)癥狀:
1.小腦性共濟(jì)失調(diào)(cerebellar ataxia)
表現(xiàn)隨意運(yùn)動(dòng)的速度、節(jié)律、幅度和力量的不規(guī)則,即協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙,還可伴有肌張力減低、眼球運(yùn)動(dòng)障礙及言語(yǔ)障礙。
(1)姿勢(shì)和步態(tài)改變:蚓部病變引起軀干共濟(jì)失調(diào),站立不穩(wěn),步態(tài)蹣跚,行走時(shí)兩腳遠(yuǎn)離分開,搖晃不定,嚴(yán)重者甚至難以坐穩(wěn),上蚓部受損向前傾倒,下蚓部受損向后傾倒,上肢共濟(jì)失調(diào)不明顯。小腦半球病變行走時(shí)向患側(cè)偏斜或傾倒。
(2)隨意運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障礙(incoordination):小腦半球損害導(dǎo)致同側(cè)肢體的共濟(jì)失調(diào)。表現(xiàn)辨距不良(dysmetria)和意向性震顫
(intentional
tremor),上肢較重,動(dòng)作愈接近目標(biāo)時(shí)震顫愈明顯。眼球向病灶側(cè)注視可見(jiàn)粗大的眼震。上肢和手共濟(jì)失調(diào)最重,不能完成協(xié)調(diào)精細(xì)動(dòng)作,表現(xiàn)協(xié)同不能(asynergy),快復(fù)及輪替運(yùn)動(dòng)異常。字跡愈寫愈大(大寫癥)。
(3)言語(yǔ)障礙:由于發(fā)音器官唇、舌、喉等發(fā)音肌共濟(jì)失調(diào),使說(shuō)話緩慢,含糊不清,聲音呈斷續(xù)、頓挫或爆發(fā)式,表現(xiàn)吟詩(shī)樣或暴發(fā)性語(yǔ)言。
(4)眼運(yùn)動(dòng)障礙:眼球運(yùn)動(dòng)肌共濟(jì)失調(diào)出現(xiàn)粗大的共濟(jì)失調(diào)性眼震,尤其與前庭聯(lián)系受累時(shí)出現(xiàn)雙眼來(lái)回?cái)[動(dòng),偶可見(jiàn)下跳性(down-beat)眼震、反彈性眼震等。
(5)肌張力減低:可見(jiàn)鐘擺樣腱反射,見(jiàn)于急性小腦病變?;颊咔氨鄣挚棺枇κ湛s時(shí),如突然撤去外力不能立即停止收縮,可能打擊自己的胸前(回彈現(xiàn)象)。
2.大腦性共濟(jì)失調(diào) 額橋束和顳枕橋束是大腦額、顳、枕葉與小腦半球的聯(lián)系纖維,病損可引起共濟(jì)失調(diào),癥狀輕,較少伴發(fā)眼震。
(1)額葉性共濟(jì)失調(diào):見(jiàn)于額葉或額橋小腦束病變。表現(xiàn)類似小腦性共濟(jì)失調(diào),如體位平衡障礙、步態(tài)不穩(wěn)、向后或向一側(cè)傾倒,對(duì)側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào),肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和病理征,伴額葉癥狀如精神癥狀、強(qiáng)握反射等。
(2)頂葉性共濟(jì)失調(diào):對(duì)側(cè)肢體出現(xiàn)不同程度共濟(jì)失調(diào),閉眼時(shí)明顯,深感覺(jué)障礙不明顯或呈一過(guò)性。兩側(cè)旁中央小葉后部受損出現(xiàn)雙下肢感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)和尿便障礙。
(3)顳葉性共濟(jì)失調(diào):較輕,表現(xiàn)一過(guò)性平衡障礙。早期不易發(fā)現(xiàn)。
3.感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)
為脊髓后索損害。病人不能辨別肢體位置和運(yùn)動(dòng)方向,出現(xiàn)感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)如站立不穩(wěn),邁步不知遠(yuǎn)近,落腳不知深淺,踩棉花感,常目視地面行走,在黑暗處難以行走。檢查震動(dòng)覺(jué)、關(guān)節(jié)位置覺(jué)缺失和閉目難立(Romberg)征陽(yáng)性等。
4.前庭性共濟(jì)失調(diào)
前庭病變使空間定向功能障礙,以平衡障礙為主,表現(xiàn)站立不穩(wěn),行走時(shí)向病側(cè)傾倒,不能沿直線行走,改變頭位癥狀加重,四肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常,常伴嚴(yán)重眩暈、嘔吐和眼震等。前庭功能檢查內(nèi)耳變溫(冷熱水)試驗(yàn)或旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)反應(yīng)減退或消失。病變愈接近內(nèi)耳迷路,共濟(jì)失調(diào)愈明顯。
- 相關(guān)疾?。?/span>
共濟(jì)失調(diào)可以并發(fā)哪些疾???
易出現(xiàn)心肺并發(fā)癥,如心臟擴(kuò)大、心律失常、呼吸道感染等。
- 多發(fā)檢查:
共濟(jì)失調(diào)應(yīng)該做哪些檢查?
一、病史
1、起病急緩及病程,一般急性起病的共濟(jì)失調(diào)并且呈發(fā)作性,以前庭系統(tǒng)病變及眩暈性癲癇的可能性較大。起病較急,短時(shí)間內(nèi)惡化者,經(jīng)治療后很快好轉(zhuǎn)者以急性小腦病變、中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥及腦外傷多見(jiàn)。起病較急,并且迅速惡化者,有時(shí)可危及生命的以腦血管病、腦外傷尤其是小腦出血多見(jiàn)。酒精中毒及維生素缺乏導(dǎo)致的共濟(jì)失調(diào)在改善營(yíng)養(yǎng)狀況后可使共濟(jì)失調(diào)改善。有緩解與復(fù)發(fā)的共濟(jì)失調(diào)以多發(fā)性硬化多見(jiàn)。
2、年齡與家族史兒童期以先天性小腦發(fā)育不全、遺傳性疾病、兒童期急性小腦共濟(jì)失調(diào)、腦炎等多見(jiàn)。青年期發(fā)病者可見(jiàn)于少年型脊髓型遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥、遺傳性共濟(jì)失調(diào)、多發(fā)性神經(jīng)炎、肌萎縮型共濟(jì)失調(diào)癥、肥大型間質(zhì)性神經(jīng)病、脊髓空洞癥等。青年與壯年發(fā)病者可見(jiàn)于齒狀核紅核萎縮癥、橄欖橋腦小腦變性、亞急性聯(lián)合變性、毛細(xì)血管擴(kuò)張共濟(jì)失調(diào)癥等。中老年多見(jiàn)于小腦萎縮、椎一基底動(dòng)脈供血不足、小腦出血、腦血管病等。共濟(jì)失調(diào)部分有遺傳因素如先天性小腦發(fā)育不全、兒童期急性小腦共濟(jì)失調(diào)、少年型脊髓型遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥。遺傳性共濟(jì)失調(diào)多發(fā)性神經(jīng)炎、肌萎縮型共濟(jì)失調(diào)癥、肥大型間質(zhì)性神經(jīng)病、齒狀核紅核萎縮癥、橄欖橋腦小腦變性、毛細(xì)血管擴(kuò)張共濟(jì)失調(diào)癥等。
二、體格檢查
1、指鼻試驗(yàn)共濟(jì)失調(diào)時(shí)則表現(xiàn)為動(dòng)作輕重、快慢不一,誤指或經(jīng)過(guò)調(diào)整后才能指準(zhǔn)目標(biāo)。小腦半球病變時(shí)則表現(xiàn)為同側(cè)越接近目標(biāo)時(shí)共濟(jì)失調(diào)越明顯,因辨距不良可常超越目標(biāo)。感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)時(shí),睜眼共濟(jì)運(yùn)動(dòng)無(wú)障礙,但閉眼時(shí)則出現(xiàn)明顯的共濟(jì)失調(diào)。
2、跟膝脛試驗(yàn)小腦損害舉腿和觸膝時(shí)因辨距不良和意向性震顫,下移時(shí)常搖擺不穩(wěn);感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)時(shí),患者的足跟常尋不到膝蓋,下移時(shí)搖擺不定。
3、快速輪替試驗(yàn)小腦損害時(shí)動(dòng)作笨拙,節(jié)律不均。
4、反跳試驗(yàn)小腦病變時(shí).患者常導(dǎo)致動(dòng)作過(guò)度而捶擊自己。
5、過(guò)指試驗(yàn)前庭性共濟(jì)失調(diào)時(shí),上肢下降時(shí)偏向迷路有病變的一側(cè);感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)時(shí),閉眼時(shí)常尋不到檢查者的手指。
6、趾-指試驗(yàn)患者仰臥,上舉大腳趾來(lái)觸及伸出的手指。
7、起坐試驗(yàn)小腦損害的患者髓部和軀干同時(shí)屈曲,雙下肢抬起,稱聯(lián)合屈曲征。
三、輔助檢查
1、小腦性共濟(jì)失調(diào)應(yīng)檢查腦CT或MRI,以排除小腦腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤、結(jié)核瘤或膿腫及血管病及小腦變性及萎縮等。
2、深感覺(jué)障礙性共濟(jì)失調(diào)如定位病變位于周圍神經(jīng)應(yīng)檢查肌電圖、體感誘發(fā)電位;如考慮在后根病變或后索病變應(yīng)檢查肌電圖、誘發(fā)電位、病變部位的MRI,腦脊液檢查,或脊髓造影檢查??紤]在丘腦或頂葉時(shí)最好檢查腦CT或MRI。
3、大腦性共濟(jì)失調(diào)應(yīng)檢查腦CT或MRI、腦電圖等。
4、前庭性共濟(jì)失調(diào)可檢查電測(cè)聽、聽覺(jué)誘發(fā)電位、前庭功能檢查等。
- 治療方法:
共濟(jì)失調(diào)中醫(yī)治療方法
偏方:
(1)處方:黃芪30克,黨參10克,白術(shù)8克,當(dāng)歸15克,丹參20克,熟地20克,淮山藥10克,牛膝8克,杜仲10克,威靈仙12克,鹿角膠10克,炙草6克。
加減:肢萎無(wú)力明顯加附子、桂枝;站立無(wú)能加補(bǔ)骨脂、巴戟天;肉萎形瘦加黃精、枸杞;肢體顫抖振搖加天麻、鉤藤。
用法:每日1劑,水煎,分2次服。
常用成方:補(bǔ)中益氣湯、振頹湯、附子理中湯、瓊玉膏。
(2)處方:熟地20克,萸肉8克,龜版20克,鱉甲20克,知母10克,丹皮10克,麥冬10克,白芍12克,枸杞子12克,杜仲10克,桑寄生10克,牛膝10克,牡蠣20克。
加減:肢萎干枯加黃精、石斛;肢攣僵直加僵蠶、蜈蚣、伸筋草;
肢顫抖動(dòng)加天麻、鉤藤、羚羊角;煩躁難眠加酸棗仁、磁石;掌熱顴紅加玄參、石斛;舌強(qiáng)語(yǔ)蹇加白附子、全蝎;骨萎畸形加補(bǔ)骨脂、地鱉蟲;陰陽(yáng)兩虛,加附子、黃芪、淮山藥。
用法:每日1劑,水煎,分2次服。 常用成方:大補(bǔ)陰丸、虎潛丸、大定風(fēng)珠、天麻鉤藤飲、滋生清陽(yáng)湯、滋榮養(yǎng)液膏。
(3)處方:熟地30克,鹿角膠20克,杜仲12克,肉蓯蓉10克,菟絲子10克,補(bǔ)骨脂10克,龜版20克,鱉甲20克,當(dāng)歸10克,阿膠8克,牛膝10克,桂枝8克。加減:若病得自幼年加狗脊、淫羊藿、巴戟天;筋攣艱行,加威靈仙、桑枝、雞血藤;肢顫風(fēng)動(dòng),加全蝎、蜈蚣、僵蠶;神疲力乏,加黃芪、附子;骨痿畸形,加骨碎補(bǔ)、牛脊髓;筋枯肉萎,加白芍、枸杞、黃精;舌強(qiáng)語(yǔ)蹇,加白附子、全蝎;神志呆愚,加益智仁、首烏、靈芝,或加菖蒲、郁金。
用法:每日1劑,水煎,分2次服。常用成方:金剛丸、鹿角膠丸、振頹丸、益髓湯。
共濟(jì)失調(diào)西醫(yī)治療方法
共濟(jì)失調(diào)目前尚無(wú)特效療法,除一般支持療法外可用針刺治療,體療及肢體功能鍛煉,也可有各種B族維生素、胞二磷膽堿肌注、口服卵磷脂等。晚期患者應(yīng)注意預(yù)防各種感染。弓形足可行矯形手術(shù)或穿矯形鞋等。
本病發(fā)展緩慢,如無(wú)嚴(yán)重的的心肺并發(fā)癥,多數(shù)不影響壽命。少數(shù)患者臥床不起而殘廢。
神經(jīng)干細(xì)胞(neuralstemcells,NSCs)作為具有自我更新及分化為神經(jīng)元、星形膠質(zhì)細(xì)胞、少突膠質(zhì)細(xì)胞潛能的神經(jīng)前體細(xì)胞,具有廣泛的臨床應(yīng)用前景。干細(xì)胞移植分化的神經(jīng)元補(bǔ)充減少的腦細(xì)胞,分泌的多種神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子促進(jìn)小腦組織中的神經(jīng)細(xì)胞發(fā)揮功能,可以從結(jié)構(gòu)及功能上修復(fù)、改善神經(jīng)系統(tǒng)疾病,從而可以改善小腦的控制功能障礙達(dá)到治療共濟(jì)失調(diào)的效果。
- 是否傳染: 否
- 預(yù)防:
共濟(jì)失調(diào)應(yīng)該如何預(yù)防?
康復(fù)知識(shí)
在康復(fù)臨床工作中由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷導(dǎo)致小腦共濟(jì)失調(diào)的病歷較為多見(jiàn),嚴(yán)重影響患者步態(tài)、日常生活活動(dòng)能力,導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)的隨意性、姿勢(shì)的穩(wěn)定性、平衡性、準(zhǔn)確性等方面的障礙。
1.治療目的
(1)改善患者運(yùn)動(dòng)的姿勢(shì)基礎(chǔ):增強(qiáng)近端穩(wěn)定性;改善平衡調(diào)節(jié),使患者學(xué)會(huì)小范圍的運(yùn)動(dòng)。
(2)改善主動(dòng)肌、協(xié)同肌、對(duì)抗肌的協(xié)同,使患者的運(yùn)動(dòng)變得平穩(wěn)和流暢。
(3)在抗重力的位置上,讓患者體驗(yàn)有目的的抗重力運(yùn)動(dòng)。
(4)改善視固定和眼、手協(xié)調(diào),使患者能利用視覺(jué)幫助穩(wěn)定。
(5)在患者的運(yùn)動(dòng)中,引入旋轉(zhuǎn)的成分,減輕患者因害怕失調(diào)而不自主地或自主地對(duì)其運(yùn)動(dòng)的限制。
(6)訓(xùn)練患者恢復(fù)正常的中線感和垂直感,以便他們?cè)谶\(yùn)動(dòng)中有返回中線的參考點(diǎn)。
2.小腦型共濟(jì)失調(diào)治療的一些原則
(1)開始時(shí)訓(xùn)練患者作小范圍的平穩(wěn)而又流暢的運(yùn)動(dòng)。范圍隨著患者的控制改善而逐漸加大。
(2)治療應(yīng)集中在訓(xùn)練患者在正常支持基底上(即站立時(shí)兩足距離正常而不是患者由于害怕不穩(wěn)定而使兩足的距離加大)和在抗重力的位置上訓(xùn)練平衡。
(3)發(fā)展在抗重力位置上的平衡,第一步是使位置盡量穩(wěn)定其法是增加為提高穩(wěn)定而設(shè)的固定點(diǎn)和進(jìn)行壓縮,如在支撐于桌或床上的上肢的肩部向下或在站位上通過(guò)骨盆向下進(jìn)行的壓縮。
(4)隨著治療的進(jìn)展,治療師減少對(duì)病人的輔助,由簡(jiǎn)單到復(fù)雜,由易到難,并逐漸采用下述的方法引導(dǎo)。1)減少壓縮的壓力;2)減少穩(wěn)定性固定點(diǎn)的數(shù)目;3)增大運(yùn)動(dòng)的范圍,增加患者對(duì)平衡的需要;4)從遠(yuǎn)端處理患者,迫使他去控制其較近端的部位;5)讓患者由慢到快地增加運(yùn)動(dòng)的速度,然后再降低之;6)讓患者反復(fù)嘗試發(fā)起和停止運(yùn)動(dòng),變換運(yùn)動(dòng)的方向,再不失去控制的情況下再發(fā)起運(yùn)動(dòng)。
(5)改善言語(yǔ)的不協(xié)調(diào),包括在穩(wěn)定位置上控制呼氣和用手在肋上加壓以助呼氣。
(6)在近端加重量(沙袋)0.2kg~2kg以增加軀干和近端的穩(wěn)定性以降低遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)的錯(cuò)誤。
(7)以后治療集中在促進(jìn)患者的穩(wěn)定和在特殊位置上的運(yùn)動(dòng)控制。
(8)要注意的幾點(diǎn):1)在改善姿勢(shì)穩(wěn)定和平衡中,負(fù)重、壓縮、交替輕拍、肢體的空間定位和控住等技術(shù)是有用的,可以結(jié)合情況應(yīng)用。2)對(duì)這類患者應(yīng)用震顫是不適宜的。3)PNF技術(shù)中的節(jié)律性穩(wěn)定不適于用來(lái)建立這類患者的姿勢(shì)和近端穩(wěn)定,因患者的問(wèn)題是要通過(guò)微細(xì)的肌控制以調(diào)節(jié)運(yùn)動(dòng),而不是激發(fā)運(yùn)動(dòng)單位或保持固定的位置。4)在患者仍缺乏姿勢(shì)穩(wěn)定和平衡時(shí),不宜在水中運(yùn)動(dòng)池中作直力運(yùn)動(dòng),因浮力會(huì)加重失平衡。
3.小腦型共濟(jì)失調(diào)治療方法
1)改善坐位的姿勢(shì)穩(wěn)定
?、倩颊咦诘偷闹委煷采?,背部不支持,足平放地板上,手扶前方桌上,讓他伸展脊柱、前傾骨盆,同時(shí)嘗試用視固定使頭在空間定向。一旦能正確完成,治療師通過(guò)對(duì)他的肩、骨盆、膝和踝(關(guān)鍵點(diǎn))的分別壓縮幫助他了解其身體部位和位置,增加本題感覺(jué)的輸入。
②在①的位置上,練習(xí)向各個(gè)方向轉(zhuǎn)移體重,練習(xí)骨盆的運(yùn)動(dòng),進(jìn)而讓他抬起一手并探取物品。但仍要保持軀干穩(wěn)定、骨盆前傾和脊柱伸直狀態(tài)(坐位Ⅰ級(jí)平衡)。
?、垡坏┗颊吣懿挥弥С值胤€(wěn)坐片刻,就輕輕地推或拉他,使他的重心輕微地移位,以激發(fā)他的自動(dòng)態(tài)平衡反應(yīng)(坐位Ⅱ級(jí)平衡)。
?、芤坏┗颊吣苁闺p上肢游離地進(jìn)行其他活動(dòng),就要讓上肢在空間不同的地方定位、控住和交替輕拍,促進(jìn)他對(duì)肩胛帶的控制。
⑤讓患者坐在一個(gè)高度與椅子相近,并由治療師穩(wěn)定住的體操球上,雙上肢支撐在前方小桌上,在保持骨盆前傾和脊柱伸直的情況下,利用球的靈活性練習(xí)向各個(gè)方向轉(zhuǎn)移體重(坐位Ⅲ級(jí)平衡)。
2)改善站和走時(shí)的穩(wěn)定
小腦型共濟(jì)失調(diào)患者站和走時(shí)的主要問(wèn)題有:骨盆在雙下肢上不穩(wěn)定;在適當(dāng)?shù)厣祗y站著時(shí)平衡有困難,原因是他們傾向于輕屈髖、屈膝、軀干前傾而使體重后傾地站著;步行時(shí)由于骨盆側(cè)向不穩(wěn)定,為免跌到而加寬步行的支承面積。
對(duì)這類患者,整個(gè)站立期必須在適當(dāng)?shù)奈恢煤团帕猩蠈?duì)髖伸肌和外展肌的控制,伸髖時(shí)他必須感知骨盆在站直的雙下肢上運(yùn)動(dòng)
①在站立中期,體重移向站立的下肢,在此情況下要練習(xí)對(duì)髖伸肌和外展肌的控制。
?、跒榘l(fā)展在直立位重新獲得和保持平衡的能力,治療師可在各個(gè)方向上應(yīng)用交替的輕拍。
?、蹫榫毩?xí)在窄基底上行走和使步距對(duì)稱,患者可在地板上預(yù)先標(biāo)好的腳印上行走練習(xí)。
?、転榫毩?xí)對(duì)稱的步行,可用下面方式踏步:A、與節(jié)拍器或音樂(lè)同步;B、與治療師的計(jì)數(shù)同步;C、與患者自己的計(jì)數(shù)同步;D、治療師控制患者的肩,使肩活動(dòng)與正常走路的姿勢(shì)同步。
⑤為訓(xùn)練步行和推進(jìn)步態(tài)活動(dòng),可讓患者:A、走或跨越障礙物;B、彎腰拾物或探取物品以改變重心的高度,加強(qiáng)重心轉(zhuǎn)移的難度。
3)改善協(xié)調(diào):可進(jìn)行Krenkel體操。
4)輔助器具的應(yīng)用
5)眩暈的治療:Keim體操:
眼體操:坐或臥,15~30min,每日2次。①上下運(yùn)動(dòng)20次,先慢后快;②左右運(yùn)動(dòng)20次,先慢后快;③對(duì)角運(yùn)動(dòng)20次,先慢后快;④集中注意在從距臉面100cm遠(yuǎn)處移到距面33cm處的手指上。
頭體操:先在開眼情況下慢慢地做,然后加快,最后閉眼進(jìn)行,各20次。①前屈和后屈②左旋和右旋③左側(cè)屈和右側(cè)屈④對(duì)角運(yùn)動(dòng)。
兩眼和頭在與頭體操相同的方向上的協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)。
聳肩和環(huán)行運(yùn)動(dòng),每種20次。
坐著,向前彎腰拾物,20次。
站立體操,各20次。①重復(fù)(1)的練習(xí);②開眼和閉目下從坐變?yōu)檎?③從一手向另一手拋球(眼水平以上);④從一手向另一手拋球(膝以下);⑤從坐到站,在中途轉(zhuǎn)身。
充分地鍛煉,各作10次。
①在床上坐起和躺下
?、谠谝沃姓酒鸷妥?
?、巯乳_目然后閉目地走5~10m
?、芟乳_目然后閉目地上下斜坡
⑤先開目然后閉目地上下樓梯
?、蕻?dāng)被向各個(gè)方向推時(shí),恢復(fù)平衡
?、咄冻龊徒幼∏?
?、嘧魅魏涡枰獜澭?、伸腰和命中目標(biāo)的游戲,如保齡球、拋木盤等。
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