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肺靜脈異位引流
肺靜脈異位引流
就診指南
- 相關(guān)癥狀：
部分型肺靜脈異位引流
臨床表現(xiàn)可有心悸、氣急、乏力、咳嗽、咯血等。
完全型肺靜脈異位引流
完全性肺靜脈異位引流的患兒臨床癥狀有，輕度紫紺(有肺動(dòng)脈高壓者紫紺十分明顯)、進(jìn)行性呼吸困難、乏力、發(fā)育不良，可出現(xiàn)右心衰竭。
- 相關(guān)疾病：
完全性肺靜脈異位引流是一類少見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病，如不手術(shù)治療，75%的患兒在出生后1年內(nèi)死亡。但術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防和處理是提高手術(shù)成功率的關(guān)鍵之一，本病容易并發(fā)的術(shù)后并發(fā)癥包括以下幾種：
1、肺水腫
肺水腫可能由左心衰竭、左心發(fā)育小、體內(nèi)液體過(guò)多、吻合口過(guò)小、體外循環(huán)影響以及肺靜脈梗阻等原因引起。吻合口的大小是影響術(shù)后轉(zhuǎn)歸的重要因素，一般嬰幼兒為1～4cm，年長(zhǎng)兒童及成人為4～6cm。臨床上術(shù)后患兒一旦出現(xiàn)粉紅色血性痰，氧合指數(shù)下降，床邊胸片示雙肺密度增高等表現(xiàn)時(shí)，提示存在肺水腫。
2、肺動(dòng)脈高壓
術(shù)后并發(fā)肺動(dòng)脈高壓時(shí)常有不同程度的臨床表現(xiàn)，可表現(xiàn)為肝大、尿量減少、肢端涼、心率增快、肺動(dòng)脈壓與體循環(huán)壓同步上升等;一旦肺動(dòng)脈壓超過(guò)體循環(huán)壓，隨后體循環(huán)壓下降，即為肺動(dòng)脈高壓危象出現(xiàn)。因此，應(yīng)盡早采取措施加以預(yù)防?；純汉粑鼨C(jī)支持時(shí)，尤其是在術(shù)后48小時(shí)內(nèi)，吸痰要在予充分肌松和鎮(zhèn)靜下進(jìn)行，動(dòng)作要輕柔，盡量減少刺激。血?dú)鈶?yīng)維持在適當(dāng)過(guò)度通氣狀態(tài)(PCO225~35mmHg)，防止缺氧，及時(shí)糾正酸中毒。降肺動(dòng)脈壓藥物可選用妥拉蘇林、前列地爾等。
3、心律失常本病患兒術(shù)后可發(fā)生多種類型的心律失常，可能原因有手術(shù)操作不當(dāng)、心肌水腫、酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂等。心房?jī)?nèi)手術(shù)操作不當(dāng)可引起以心率減慢為主要表現(xiàn)的心律失常，故術(shù)中應(yīng)常規(guī)放置心臟起搏導(dǎo)線，一旦發(fā)生心率減慢的心律失?？膳R時(shí)起搏。
4、低心排(低心排血量綜合癥)術(shù)后發(fā)生低心排的可能原因是術(shù)中心肌保護(hù)效果差、心肌缺血再灌注損傷、左心發(fā)育小及心臟負(fù)荷過(guò)重等。當(dāng)出現(xiàn)血壓偏低或不穩(wěn)定、末梢循環(huán)差及尿量減少等表現(xiàn)時(shí)應(yīng)警惕低心排的出現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)加強(qiáng)心功能支持，如常規(guī)使用多巴胺和多巴酚丁胺，對(duì)心功能較差的患兒使用小劑量腎上腺素或米力農(nóng);適當(dāng)控制液量，依據(jù)中心靜脈壓和左房壓來(lái)補(bǔ)液，必要時(shí)加強(qiáng)利尿，以減輕心臟負(fù)荷;使用極化液和1,6二磷酸果糖保護(hù)心肌和改善心肌代謝等。
5、肺部感染術(shù)后肺部感染的主要原因與患兒長(zhǎng)時(shí)間呼吸機(jī)支持、營(yíng)養(yǎng)不良及抵抗力低下等有關(guān)。因此，術(shù)后當(dāng)心功能穩(wěn)定后應(yīng)盡早撤離呼吸機(jī)，并加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持對(duì)預(yù)防肺部感染十分重要。
- 多發(fā)檢查：
部分型肺靜脈異位引流
1、體征常在胸骨左緣第2-3肋間聞及收縮期雜音，肺動(dòng)脈第2音多亢進(jìn)或分裂。
2、心電圖表現(xiàn)為右心改變，可在不同病期分別表現(xiàn)為電軸右偏，右束支傳導(dǎo)滯、右心房肥大、右心室肥大勞損等。
3、超聲心動(dòng)圖 基本與繼發(fā)孔房間隔缺損相同，但有時(shí)可探及異位連接的肺靜脈。
4、右心導(dǎo)管檢查與右心造影檢查。
完全型肺靜脈異位引流
查體可無(wú)特異性雜音或胸骨左緣第二肋間有收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音分裂并亢進(jìn)，在引流部位相對(duì)應(yīng)的胸部可聽(tīng)到血管性雜音。心濁音界增大，心前區(qū)可有抬舉性搏動(dòng)，可見(jiàn)杵狀指(趾)。
輔助檢查一段，X線、核磁共振可發(fā)現(xiàn)肺血管增多，肺動(dòng)脈段凸出，右心室、右心房增大，異位引流入左上腔靜脈時(shí)，上縱隔陰影增寬，整個(gè)心影呈\\\"8\\\"字形。心電圖、超聲心動(dòng)圖主要提示右心室和右心房肥大。心導(dǎo)管檢查提示右心房壓高，肺血流量與肺動(dòng)脈壓亦增高，周?chē)鷦?dòng)脈血氧含量低。
- 治療方法：
部分型肺靜脈異位引流
治療以手術(shù)為主，提倡在學(xué)齡前后行肺靜脈改道手術(shù)。
完全型肺靜脈異位引流
完全性肺靜脈異位引流的治療，主要是施行手術(shù)將異位引流的肺靜脈改道術(shù)，使回流到左心房，手術(shù)宜及早在嬰幼兒期施行。
- 是否傳染： 否
- 預(yù)防： 無(wú)相關(guān)資料
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