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隱性脊柱裂

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 隱性脊柱裂有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ 隱性脊柱裂的癥狀主要因受累節(jié)段的脊髓與脊神經(jīng)損害引起，即與是否受壓和神經(jīng)損害的程度相關(guān)。局部皮膚可有毛發(fā)增多，皮膚向內(nèi)凹陷，有的呈現(xiàn)不規(guī)則的毛細(xì)血管瘤或色素沉著。發(fā)病有早有晚，可能在嬰幼兒時(shí)已發(fā)病，有的在成年后才出現(xiàn)癥狀，這與脊柱裂引起一系列繼發(fā)性病理變化以及脊髓栓系逐漸加重、發(fā)生缺血變化是一致的。按其臨床癥狀，則有輕、中、重癥之分，但有相當(dāng)多的脊柱裂病人終生不發(fā)生癥狀。 1.輕癥 起病時(shí)的癥狀有下肢力量弱，輕度肌萎縮、麻木、遺尿，有時(shí)表現(xiàn)為腰痛或腿痛。多為一側(cè)下肢受累，但也有兩下肢同時(shí)發(fā)生肌無力者。檢查發(fā)現(xiàn)呈周圍性神經(jīng)損害的表現(xiàn)，即肢體肌張力低，弛緩性輕度肌肉無力，下肢及會(huì)陰部淺、深感覺減退。 2.中癥 上述運(yùn)動(dòng)與感覺障礙較為明顯，常見有馬蹄內(nèi)翻足畸形，有時(shí)出現(xiàn)腰痛、坐骨神經(jīng)痛或伴發(fā)尿失禁。 3.重癥 下肢表現(xiàn)明顯肌力減退，甚至癱瘓;感覺亦明顯減退或消失，常并發(fā)神經(jīng)營養(yǎng)性改變、下肢遠(yuǎn)端發(fā)涼、發(fā)紺，出現(xiàn)營養(yǎng)性潰瘍。有的在骶尾部也常發(fā)生營養(yǎng)性潰瘍，骶神經(jīng)分布區(qū)皮膚感覺障礙明顯。久之下肢呈現(xiàn)失用性萎縮，跟腱反射消失或發(fā)生攣縮。足畸形可出現(xiàn)仰趾足、弓形足、足內(nèi)翻或外翻。部分患者表現(xiàn)為完全性截癱及尿失禁，也有的為大便、小便均失禁。少數(shù)伴有椎間盤突出或腰椎滑脫，尚見有因脊髓栓系引起上肢癥狀者。 根據(jù)局部皮膚多毛、紫斑、小凹、色素沉著等臨床表現(xiàn)，結(jié)合神經(jīng)損害之癥狀，診斷多無困難。尤其是長期遺尿或發(fā)生明顯尿失禁者，應(yīng)多考慮為脊柱裂所引起。脊椎X線平片和CT與MRI掃描有助于疾病的診斷。
• 相關(guān)疾病： 隱性脊柱裂可以并發(fā)哪些疾病？ 復(fù)雜的隱性脊柱裂常同時(shí)存在脊髓或神經(jīng)發(fā)育異常，如局部瘢痕、粘連、終絲肥厚與增粗，使脊髓固定在椎骨上而限制了脊髓在發(fā)育中的上移，或同時(shí)有軟骨瘤、脂肪瘤、表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫、脊髓末端空洞癥、神經(jīng)根憩室形成、脊髓內(nèi)膠質(zhì)增生或中央管擴(kuò)張等情況。有時(shí)合并半椎體、脊柱側(cè)彎、椎間孔與肋骨發(fā)育畸形。
• 多發(fā)檢查： 隱性脊柱裂應(yīng)該做哪些檢查？ 1.脊椎X線平片 攝腰骶椎前后位和側(cè)位像，顯示椎弓根增寬，椎板缺損，棘突缺如，有時(shí)呈現(xiàn)多處脊柱裂，或同時(shí)合并椎體畸形，脊柱側(cè)彎等。 2.CT與MRI掃描 特別是MRI對(duì)脊柱裂合并脊髓栓系的診斷更為明確。多能顯示脊髓末端位置下移，達(dá)到腰骶交界或骶管內(nèi)，局部存在粘連等征象。如今脊髓造影已被MRI所代替。
• 治療方法： 隱性脊柱裂治療前的注意事項(xiàng) (一)治療 對(duì)于脊柱裂引起的脊髓栓系綜合征者，均適合于手術(shù)，而且提倡盡早地予以手術(shù)治療。只有手術(shù)解除脊髓栓系的因素，才能取得治愈、好轉(zhuǎn)的機(jī)會(huì)。以往不少人將脊柱裂合并尿失禁或大小便失禁以及兼有下肢癱瘓者，視為手術(shù)禁忌證，亦即認(rèn)為此類嚴(yán)重病例為不治之癥。然而近20余年來積累了大量病例的臨床處理經(jīng)驗(yàn)，主張采取積極的手術(shù)態(tài)度，即使已有大小便失禁或下肢癱瘓者，也應(yīng)爭取手術(shù)。因此，對(duì)一些重癥病例也不宜輕易放棄治療。 1.手術(shù)治療 兒童多用基礎(chǔ)麻醉加局麻，個(gè)別采用氣管插管全麻;成人用強(qiáng)化麻醉加局麻，或采用硬脊膜外麻醉。均在俯臥位下手術(shù)。無論病變?cè)陬i段、胸段或腰骶段，都使用棘上直切口，以利于向脊柱裂病變節(jié)段之上與下方擴(kuò)大椎板切口。 以腰骶部隱性脊柱裂合并脊髓栓系為例，棘上直切口自腰4至骶椎中部，按通常之椎板切開手術(shù)方法，分開椎旁肌肉，顯露出缺裂之椎板。再按具體病理情況進(jìn)行處理。 2.手術(shù)操作步驟 可先從正常部位的中線切開，然后進(jìn)入畸形部位。手術(shù)操作一般按以下步驟進(jìn)行，即： (1)擴(kuò)大椎板減壓，向上多切除1～2個(gè)椎板，向下至顯露出終絲。將局部存在的一切造成對(duì)硬脊膜囊、脊髓、馬尾神經(jīng)牽拉、壓迫的異常骨性、軟骨及軟組織予以切除。切除增厚的黃韌帶，將外終絲切斷，但需判明終絲兩側(cè)之骶神經(jīng)，切勿損傷這些神經(jīng)。如果脊髓栓系為來自硬脊膜外、硬脊膜囊與脊髓的壓迫因素原因已經(jīng)解除，手術(shù)即可終止，無需再切開硬脊膜探查。 (2)如見瘢痕組織、脂肪瘤或椎管內(nèi)脊膜膨出囊連至脊膜囊內(nèi)，必須繼續(xù)切開硬脊膜囊作深部探查，并將瘢痕切除，分離粘連，摘除囊腫，使脊髓及神經(jīng)根獲得松解。如有脂肪瘤包繞脊髓與神經(jīng)，尤其是脂肪與神經(jīng)組織交融難分、即使在顯微鏡下也難以分出正常脊髓境界時(shí)，則只能作脂肪瘤的次全切除，避免破壞脊髓的血液循環(huán)或直接傷及脊髓與神經(jīng)。若發(fā)現(xiàn)存在先天性皮樣囊腫或腫瘤，應(yīng)盡可能地將其予以切除。 (3)縫合硬脊膜、椎板缺損區(qū)不需植骨和作椎板固定術(shù)。其外可敷蓋吸收性明膠海綿(明膠海綿)，仔細(xì)止血后，按層縫合傷口?？稍谟布鼓ね饬糁靡鞴?，24～48h后拔除。通常中、重癥病人經(jīng)手術(shù)治療后，約半數(shù)病人可達(dá)到顯效。 手術(shù)后采取俯臥或側(cè)臥位姿勢一周，有明顯尿失禁者，宜進(jìn)行導(dǎo)尿術(shù)，保持手術(shù)部位的清潔、衛(wèi)生;對(duì)幼兒應(yīng)嚴(yán)防大小便的污染，酌用抗生素預(yù)防感染。傷口拆線后可增加康復(fù)治療項(xiàng)目，如理療、針灸、按摩及肢體功能鍛煉等，并應(yīng)用神經(jīng)營養(yǎng)藥物，以促進(jìn)神經(jīng)功能的早日恢復(fù)。 (二)預(yù)后 手術(shù)解除脊髓栓系的因素，可以得到治愈、好轉(zhuǎn)。合并尿失禁或大小便失禁以及兼有下肢癱瘓者，其中一部分病例手術(shù)后可得到康復(fù)或有所好轉(zhuǎn)。現(xiàn)代顯微手術(shù)方法的廣泛應(yīng)用，更增加了手術(shù)的療效。
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 隱性脊柱裂應(yīng)該如何預(yù)防？ 由于隱性脊柱裂是遺傳因素和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果，需注意防止環(huán)境因素如妊娠早期遭受如放射線、毒物、激素類藥物、缺氧酸中毒等不良刺激。婦女在懷孕早期補(bǔ)充體內(nèi)維生素均有助于隱性脊柱裂的預(yù)防。

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