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過敏性紫癜

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 過敏性紫癜有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ 【臨床表現(xiàn)】 1.癥狀及體征 A.前驅(qū)期癥狀 發(fā)病前1～3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。 B.典型癥狀及體征 臨床上由于病變的部位不一而有不同的表現(xiàn)。 (1)皮膚癥狀：以下肢大關(guān)節(jié)附近及臀部分批出現(xiàn)對稱分布、大小不等的斑丘疹樣紫癜為主，主要分布于下肢的伸側(cè)和臀部，常為對稱性，少數(shù)累及面和軀干部。紫癜可突出皮面、伴輕微癢感，初為鮮紅色，繼而為暗紅色、褐色，亦可以表現(xiàn)蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫、多形紅斑，甚至潰瘍壞死和出血性大皰等。皮疹大小不一，可融合成片，分批出現(xiàn)，亦可反復(fù)發(fā)作，有的可伴有局限性或彌漫性水腫，如頭部、面部、眼瞼等。皮膚紫癜通常約經(jīng)過2周而漸消退。 (2)關(guān)節(jié)癥狀：臨床稱關(guān)節(jié)型。關(guān)節(jié)可有輕微疼痛至明顯的紅、腫、痛及活動障礙，可有單個或多發(fā)性、游走性關(guān)節(jié)腫痛或關(guān)節(jié)炎，有時局部有壓痛，病變常累及大關(guān)節(jié)，以膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)多見，可呈游走性，常易誤為“風(fēng)濕病”。主要是關(guān)節(jié)周圍病變，可反復(fù)發(fā)作，但不留關(guān)節(jié)畸形，此癥又稱Sch?nlein型，在兒童病人中有關(guān)節(jié)癥狀同時多伴有陰囊累及，可幫助辨別診斷非典型的過敏性紫癜。 (3)消化道癥狀：約2/3患者可出現(xiàn)，由于血性液體滲入腸壁，腹痛常呈絞痛，多位于右下腹和臍周，亦可遍及全腹，但很少出現(xiàn)腹肌緊張，可伴有惡心、嘔吐、便血和黏液樣便等，腸道不規(guī)則蠕動，亦可導(dǎo)致腸套疊，這在小兒多見，如腹部癥狀不伴有紫癜、常易誤診“急腹癥”。腹部癥狀型的又稱為Henoch型。臨床稱腹型。 (4)腎臟癥狀：一般于紫癜2～4周左右出現(xiàn)肉眼血尿或鏡下血尿、蛋白尿和管形尿，也可出現(xiàn)于皮疹消退后或疾病靜止期。通常在數(shù)周內(nèi)恢復(fù)，重癥可發(fā)生腎功能減退、氮質(zhì)血癥和高血壓腦病。少數(shù)病例血尿、蛋白尿或高血壓可持續(xù)2年以上。臨床稱腎型。 (5)神經(jīng)癥狀 少數(shù)病人在出現(xiàn)紫癜后，病變亦可累及腦及腦膜血管，表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀，如頭痛、嘔吐、頭昏、眼花、神志恍惚、煩躁不安、譫妄、癱瘓、顱內(nèi)出血、昏迷等。 2.常見并發(fā)癥可有腸套疊、腸梗阻、腸穿孔、出血性壞死、腸炎、顱內(nèi)出血、多發(fā)性神經(jīng)炎、心肌炎、急性胰腺炎、睪丸炎、及肺出血等。 【診斷標(biāo)準(zhǔn)】 1.血常歸的檢查：血細(xì)胞輕中度增高，嗜酸細(xì)胞正?；蛘咴龈?，出血量可多貧血，出凝血時間、血小板計數(shù)，血塊收縮時間均正常。 2.血沉：多數(shù)患者血沉增快。 3.抗O:可增高。 4.血清免疫球蛋白：血清LGA可增高。 5.尿常規(guī)：腎臟受累者尿中可出現(xiàn)蛋白、紅細(xì)胞或管型。 6.血尿素氮及基甘：腎功能不全者增高。 7.大便潛血：消化道出血時陽型。 8.毛細(xì)血管脆性試驗：約半數(shù)患者陽性。 9.腎組織活檢：可確定腎炎病變性質(zhì)，對治療和預(yù)后的判定有指導(dǎo)意義。 本病尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。 (1)美國風(fēng)濕病學(xué)會1990年制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括以下4條：①皮膚紫癜高于皮面，不伴血小板減少;②初發(fā)年齡≤20歲;③腸絞痛，呈彌漫性，餐后加劇，或腸缺血，通常伴血性腹瀉;④組織活檢，小動脈和小靜脈壁有中性粒細(xì)胞浸潤。 符合上述4條中2條或2條以上者可診斷本病。 (2)張之南主編的《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》一書中擬定的國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)含以下幾點： ①臨床表現(xiàn)： A.發(fā)病前1～3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。 B.以下肢大關(guān)節(jié)附近及臀部分批出現(xiàn)對稱分布、大小不等的斑丘疹樣紫癜為主，可伴蕁麻疹或水腫、多形性紅斑。 C.病程中可有出血性腸炎或關(guān)節(jié)痛，少數(shù)患者腹痛或關(guān)節(jié)痛可在紫癜出現(xiàn)前2周發(fā)生。常有紫癜腎炎。 ②實驗室檢查：血小板計數(shù)正常、血小板功能和凝血時間正常。 ③組織學(xué)檢查：受累部位皮膚真皮層的小血管周圍中性粒細(xì)胞聚集，血管壁可有灶性纖維樣壞死，上皮細(xì)胞增生和紅細(xì)胞滲出血管外，免疫熒光檢查顯示血管炎病灶有IgA和C3在真皮層血管壁沉著。 ④除外其他疾病引起的血管炎：如冷球蛋白綜合征、良性高球蛋白性紫癜、環(huán)形毛細(xì)血管擴(kuò)張性紫癜、色素沉著性紫癜性苔蘚樣皮炎等。 臨床表現(xiàn)符合，特別是非血小板減少性紫癜，有可捫及性典型皮疹，能除外其他類型紫癜者，可以確定診斷。鑒別診斷確有困難的則可做病理檢查。 2.診斷評析 美國風(fēng)濕病學(xué)會診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感性為87.1%，特異性為87.7%。但每條標(biāo)準(zhǔn)的意義并不相等，以典型的皮膚紫癜最具敏感性和特異性，初發(fā)年齡次之。另外，所有患者在發(fā)病時或輕或重幾乎均有皮膚紫癜。因此，若將“符合2條或2條以上可診斷”改為“具備第①條加其他1條或1條以上可診斷”似乎更為合理。組織活檢的病理表現(xiàn)并不具特異性，因而不是診斷所必備的。具有典型的臨床表現(xiàn)和常規(guī)實驗室檢查結(jié)果一般可診斷此病，只有在鑒別診斷確有困難時才考慮做病理檢查。另外，約30%的患者出現(xiàn)腎損害，但美國風(fēng)濕病學(xué)會的標(biāo)準(zhǔn)中未包括此點，是其缺憾之處。張之南主編的《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》一書中擬定的國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)雖篇幅較長，但考慮了上述不足，似乎更合理。 過去常根據(jù)主要臨床表現(xiàn)，將本病分為皮膚型(單純紫癜型)、腹型、關(guān)節(jié)型和腎炎型(紫癜性腎炎)，若有2種以上類型合并存在時稱為混合型。由于某些臟器的損傷較隱襲，有時很難排除之，目前已不再強(qiáng)調(diào)分型。但應(yīng)清楚，受累部位和程度不同，預(yù)后也截然不同。如腎臟受損者預(yù)后最差。因此，對于病情反復(fù)者應(yīng)不斷重新評估受累部位和程度。
• 發(fā)病部位： 全身
• 相關(guān)疾?。?/span> 過敏性紫癜可以并發(fā)哪些疾?。? 1.腎炎 是本病最常見的并發(fā)癥之一。其發(fā)病率，國外報道為22%～60%，國內(nèi)報道為12%～49%。一般于紫癜出現(xiàn)后1～8周內(nèi)發(fā)生，輕重不一。有的僅有短暫血尿、有的很快進(jìn)展為腎衰竭，主要表現(xiàn)為肉眼血尿(30%)、蛋白尿(3.5g/d者占15%～39%)。腎活檢有一定程度改變者為80%，90%～95%于數(shù)周至數(shù)月內(nèi)恢復(fù)正常，發(fā)展成慢性者少見(6%)。少數(shù)可表現(xiàn)為腎病綜合征。過敏性紫癜所引起的腎炎與IgA腎炎有時無法區(qū)別，但單核及T細(xì)胞浸潤只見于前者，而IgA腎炎起病常呈血尿而無全身癥狀，多見于青壯年，有助鑒別。腎臟活檢顯示有節(jié)段性或少見的彌漫性腎小球增殖，伴毛細(xì)血管被纖維蛋白樣物質(zhì)閉塞。 2.偶見有哮喘，聲帶部水腫引起的呼吸道阻塞是一種嚴(yán)重的并發(fā)癥，但較為罕見，也有并發(fā)心肌梗死，肝大，缺血壞死性膽管炎及睪丸出血的報道。 3.消化道出血：與腸道粘膜受損有關(guān)。
• 多發(fā)檢查： 過敏性紫癜應(yīng)該做哪些檢查？ 1. 血液檢查：白細(xì)胞正?；蛟黾?，中性和嗜酸性粒細(xì)胞可增高;除非嚴(yán)重出血，一般無貧血;血小板計數(shù)正常甚至升高，出血和凝血時間正常，血塊退縮試驗正常，部分患兒毛細(xì)血管脆性試驗陽性。血沉正?；蛟隹?，血清IgA可升高，IgG、IgM正常亦可輕度升高;C3、C4正?；蛏?抗核抗體及RF陰性;重癥血漿黏度增高。 2. 骨髓象：正常骨髓象，嗜酸粒細(xì)胞可偏高。 3. 尿液檢查：可有蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞和管型，重癥有肉眼血尿。 4. 糞常規(guī)檢查：部分病人可見寄生蟲卵及紅細(xì)胞，潛血試驗可陽性。 5. 毛細(xì)血管脆性試驗：陽性。 6. 病理學(xué)檢查：彌漫性小血管周圍炎，中性粒細(xì)胞在血管周圍聚集。免疫熒光檢查顯示有IgA和C3在真皮層血管壁沉著。 7.腹部超聲波檢查有利于早期診斷腸套疊;頭顱MRI對有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀患兒可予確診;腎臟癥狀較重和遷延患兒可行腎穿刺以了解病情給予相應(yīng)治療。
• 治療方法： 　　過敏性紫癜治療前的注意事項? 　　預(yù)防本病“避其毒氣”措施主要有以下幾個方面： 　　1.預(yù)防各種感染，如細(xì)菌、病毒、寄生蟲等感染。積極防治上呼吸道感染。 　　2.飲食有節(jié); 　　3.調(diào)節(jié)情志保持心情的輕松愉快。 　　過敏性紫癜中醫(yī)治療方法 　　(1)熱傷血絡(luò)證： 　　證候：病程較短，紫癜色紅或紅紫，出沒迅速，皮膚瘙癢或起風(fēng)團(tuán)，身熱面赤，五心煩熱，咽喉腫痛，口渴，溲赤便干，尿血，舌質(zhì)紅或紅絳，苔薄黃，脈數(shù)。 　　治法：清熱解毒，涼血祛風(fēng)。 　　方藥：銀翹散合犀角地黃湯加減。方中銀花、連翹、地丁、川黃連清熱解毒，犀角、丹皮、生地、赤芍涼血解毒，再配茯苓淡滲利濕，夏枯草清瀉肝火。皮疹嚴(yán)重者加紫草、蟬蛻清熱透疹;皮膚瘙癢加地膚子、白蘚皮;咽痛加牛蒡子;腹痛加白芍、甘草;胃脘不適加甘草、大棗;鼻衄加藕節(jié)、側(cè)柏葉;尿血加大小薊、白茅根;蛋白尿加益母草。 　　(2)瘀血阻絡(luò)證： 　　證候：病程校長，反復(fù)發(fā)作，出沒遲緩，紫癜色紫暗或紫紅，關(guān)節(jié)痛及腹痛，面及下眼瞼青暗，皮膚粗糙，白睛布紫或紫紅色血絲，咽干，舌體暗或有瘀斑，苔薄白或薄黃，脈澀或弦。 　　治法：活血化瘀，解毒祛風(fēng)。 　　方藥：桃紅四物湯加味。方中桃仁、紅花、當(dāng)歸、川芎、赤芍活血化瘀，生地滋陰涼血，此方可選加紫草、蒲公英、黃芩等清熱透疹之品，以祛余邪。關(guān)節(jié)痛乳香、沒藥;腹痛加元胡、川楝子;蛋白尿加益母草。 　　(3)氣虛血虧證： 　　證候：紫癜反復(fù)，遷延不愈。紫癜隱約散在，色較淡，勞累后加重，神疲倦怠，心悸氣短，蛋白尿，舌淡紅，薄白苔或少苔，脈虛細(xì)。 　　治法：補(bǔ)氣養(yǎng)血，佐以涼血解毒。 　　方藥：八珍湯加味。方中黨參、白術(shù)、茯苓、甘草補(bǔ)氣健脾，當(dāng)歸、川芎、生地、赤芍補(bǔ)血活血涼血，全方共奏具有氣血雙補(bǔ)之功?？蛇m當(dāng)加紫草、白茅根、茜草等增強(qiáng)涼血解毒之功效。蛋白尿明顯者加黃芪、益母草;尿血重者加女貞子、旱蓮草。 　　驗方： 　　紫草根30g每日煎服。紅棗10～20個，煎湯服用或食用，每日3次。 　　中成藥： 　　(1)銀黃口服液：每次10～20m1，每日3次。主治熱傷血絡(luò)證兼咽紅腫痛熱盛者。 　　(2)銀翹解毒丸：每次1丸，每日2次。適應(yīng)證同上。 　　(3)防風(fēng)通圣丸：每次6g，每日2～3次。適用于熱傷血絡(luò)證伴發(fā)熱惡寒、皮膚瘙癢、關(guān)節(jié)腫痛及大便燥結(jié)者。 　　(4)八珍益母丸：每次1丸，每日2次。適用于氣虛血虧證。 　　針灸治療推拿治療： 　　針灸主穴：曲池、足三里;備穴：合谷、血海。先用主穴，效果不理想時加備穴。有腹痛者加刺三陰交、太沖、內(nèi)關(guān)。 　　過敏性紫癜西醫(yī)治療方法 　　(一)治療 　　1.對因處理 消除致病因素、控制感染、驅(qū)除寄生蟲、避免過敏性食物和藥物等，這是防止復(fù)發(fā)和治愈本病的根本措施。可行驅(qū)蟲治療。 　　2.一般療法 　　(1)抗組胺類藥物：可選用鹽酸異丙嗪(非那根)、氯苯那敏(撲爾敏)、苯噻啶、去氯羥嗪(克敏嗪)或特非那定片等。亦可用10%葡萄糖酸鈣靜脈注射，但其療效不定。撲爾敏：8mg，3次/d，口服;息斯敏：10mg，2次/d，口服。 　　(2)蘆丁和維生素C：作為輔助劑應(yīng)用，一般劑量宜大，維生素C以靜脈注射為好。 　　(3)止血藥：卡巴克洛(安特諾新，安絡(luò)血)10mg，2～3次/d，肌注，或用40～60mg加入葡萄糖溶液中靜滴。酚磺乙胺(止血敏)0.25～0.5g，肌注，2～3次/d或靜注。如有腎臟病變者抗纖溶藥應(yīng)慎用。 　　3.腎上腺皮質(zhì)激素 抑制抗原-抗體反應(yīng)，具有抗過敏及改善血管通透性作用。對關(guān)節(jié)型、腹型和皮膚型療效較好，但激素對腎臟病損無效，也有人認(rèn)為不能縮短病程，一般用潑尼松 (強(qiáng)的松)30mg/d，分次口服，如1周皮疹不退，可加至40～60mg/d，癥狀控制后逐漸減量直至停用，也可以用氫化可的松100～200mg /d，病情好轉(zhuǎn)后改用口服。 　　4.免疫抑制劑 過敏性紫癜并發(fā)腎炎，對激素療法不佳或病情遷延者可加用免疫抑制劑，一般常和激素合用，可選用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等，但應(yīng)注意并發(fā)感染。 　　5.抗凝治療 對急進(jìn)性腎炎、腎病綜合征病例，除用皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺(CTX)外，還可用抗凝治療，如肝素10～20U/(kg?h)×4周，使APTT維持至正常值的1.5～2.0倍。 　　6.有腎功能損害病人改善腎臟微循環(huán)：654-2(20～30mg/d)+川芎嗪(300mg/d)或丹參注射液，靜脈滴注，10d為一療程，每月1～2次。 　　7.其他 目前，國外有報道對于激素和免疫抑制劑無效的嚴(yán)重的過敏性紫癜患者，氨苯砜可能是一種有效的治療藥物。治療劑量為100mg/d，在治療前應(yīng)檢查G-6- PD水平。治療期間應(yīng)注意血正鐵血紅蛋白水平。一般治療2周后，其典型癥狀可基本控制。國內(nèi)尚未見報道。 　　(二)預(yù)后 　　本病預(yù)后大多良好，病程一般3～6個月，一次發(fā)作可持續(xù)1周～6個月不等。只有關(guān)節(jié)及皮膚癥狀者病程較短，腹部癥狀明顯者病程較長。如果并發(fā)腎炎進(jìn)展為腎功能衰竭，或有腦部病變并發(fā)腦出血者預(yù)后嚴(yán)重。瑞金醫(yī)院曾統(tǒng)計350例過敏性紫癜，出院時痊愈者181例(57.71%)，好轉(zhuǎn)者153例 (43.72%)，未愈者15例(4.29%)，死亡者1例(0.28%)。死亡原因為腎炎進(jìn)展至腎功能衰竭，伴肺部感染和敗血癥。
• 相關(guān)手術(shù)： 過敏性紫癜容易與哪些疾病混淆？ 1.皮膚型 需與藥疹或血小板減少性紫癜作鑒別。藥疹有一定的服藥史，皮疹常分布于全身，停藥后藥疹即可消失。血小板減少性紫癜的淤斑可呈不規(guī)則分布，皮疹不隆起，無丘疹蕁麻疹等。血小板計數(shù)減少，出血時間延長，骨髓象無改變。 2.關(guān)節(jié)型 關(guān)節(jié)腫痛者應(yīng)與風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相鑒別，后者常有風(fēng)濕活動，血清抗“O”抗體及血沉明顯增高和增快。主要表現(xiàn)急性游走性、不對稱性多關(guān)節(jié)炎，呈紅、腫、熱及觸痛，運動受限等，可助鑒別。 3.腹型 腹痛型過敏性紫癜患者應(yīng)與急腹癥相鑒別，前者除有腹痛、腹瀉外，一般無肌緊張及反跳痛，而急腹癥除腹痛外，尚有肌緊張及反跳痛等，可助鑒別。 4.腎型 需與急性腎小球腎炎、狼瘡性腎炎、腎結(jié)核等區(qū)別。腎小球腎炎無皮膚紫癜、腹部及關(guān)節(jié)癥狀，狼瘡性腎炎有多臟器損害，白細(xì)胞減少、血沉增快，狼瘡細(xì)胞陽性及其他免疫指標(biāo)陽性。 應(yīng)與風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急腹癥、再生障礙性貧血、急性白血病、血小板減少性紫癜等疾病鑒別。
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 過敏性紫癜應(yīng)該如何預(yù)防？ 康復(fù)指導(dǎo) 生活調(diào)理： 1.經(jīng)常參加體育鍛煉增強(qiáng)體質(zhì)，預(yù)防感冒; 2.積極清除感染灶防止上呼吸道感染; 3.盡可能找出過敏源; 4.急性期和出血多時應(yīng)限制患者活動。 日常生活的注意點 1、注意休息，避免勞累，避免情緒波動及精神刺激。防止昆蟲叮咬。去除可能的過敏原， 2、注意保暖，防止感冒?？刂坪皖A(yù)防感染，在有明確的感染或感染灶時選用敏感的抗生素，但應(yīng)避免盲目地預(yù)防性使用抗生素。 3、注意飲食， 因過敏性紫癜多為過敏原引起，應(yīng)禁食 生蔥、生蒜、辣椒、酒類等刺激性食品;肉類、海鮮、應(yīng)避免與花粉等過敏原相接觸。 4、為防止復(fù)發(fā)，患者治愈后應(yīng)堅持鞏固治療一療程。 過敏性紫癜的日常防護(hù) ①去除可能的過敏原。 ②注意休息，避免勞累。 ③注意保暖，防止感冒。 ④避免情緒波動，防止昆蟲叮咬。 ⑤避免服用可能引起過敏的藥物。 ⑥控制和預(yù)防感染，在有明確的感染或感染灶時選用敏感的抗生素，但應(yīng)避免盲目地預(yù)防性使用抗生素。 ⑦注意飲食，禁食 生蔥、生蒜、辣椒、酒類等刺激性食品;肉類、海鮮、雞蛋、牛奶等高動物蛋白食品;飲料、小食品等方便食品。 過敏性紫癜護(hù)理注意事項 1. 盡量休息，尤其發(fā)作期3個月左右，不能過于勞累，以免加重病情，轉(zhuǎn)為腎炎; 2. 感冒、發(fā)熱、腹瀉均能加重病情，造成疾病的反復(fù)或加重，因此防止感染非常重要，有發(fā)熱感冒時就及時治療，不去人多的公共場所，病人感冒應(yīng)注意隔離; 3. 患病后不宜接種預(yù)防針(疫苗)，防止過敏; 4. 忌食動物蛋白，如海鮮、牛羊肉、方便面(有防腐劑)，恢復(fù)期應(yīng)逐漸試驗性吃些?肉、牛奶、雞蛋。急性期這些食品也應(yīng)忌食; 5. 若對皮毛過敏的患者，冬季不宜使用羽絨制品，如鴨絨被、羽絨服等; 6. 患病三個月內(nèi)每1～2周查尿常規(guī)一次，3個月后每月查尿常規(guī)一次。

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