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胃腸道間質(zhì)瘤

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 胃腸道間質(zhì)瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ 臨床表現(xiàn) GISTs是胃腸道最常見(jiàn)的間葉源性腫瘤，占胃腸道惡性腫瘤的1～3%，估計(jì)年發(fā)病率約為1～2/10000，多發(fā)于中老年患者，40歲以下患者少見(jiàn)，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異。大部分GISTs發(fā)生于胃(50～70%)和小腸(20～30%)，結(jié)直腸約占10～20%，食道占0～6%，腸系膜、網(wǎng)膜及腹腔后罕見(jiàn)。 GISTs的癥狀依賴于腫瘤的大小和位置，通常無(wú)特異性。胃腸道出血是最常見(jiàn)癥狀。而在食管，吞咽困難癥狀往往也常見(jiàn)。部分病人因腸穿孔就診，可增加腹腔種植和局部復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。 GISTs病人第一次就診時(shí)約有11～47%已有轉(zhuǎn)移。轉(zhuǎn)移主要在肝和腹腔，淋巴結(jié)和腹外轉(zhuǎn)移即使在較為晚期的病人也較為罕見(jiàn)。轉(zhuǎn)移瘤甚至可發(fā)生在原發(fā)瘤切除后30年。小腸GISTs惡性程度和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率最高，而食道GISTs惡性程度低。因此，嚴(yán)格來(lái)說(shuō)，GISTs無(wú)良性可言，或至少為一類包括潛在惡性在內(nèi)的惡性腫瘤。 CT、超聲內(nèi)鏡、消化道造影可協(xié)助GISTs大小、局部浸潤(rùn)、轉(zhuǎn)移、位置等的判斷。 根據(jù)病人消化道出血或不時(shí)的臨床表現(xiàn)，結(jié)合內(nèi)鏡檢查如胃鏡、腸鏡檢查的非粘膜發(fā)生腫瘤結(jié)果，CT或內(nèi)鏡超聲顯示的發(fā)生于胃腸道壁的腫瘤，可作出初步的診斷。消化道造影可幫助診斷腫瘤在胃腸道的確切位置及大致范圍。但臨床診斷不足以確診GISTs。GISTs的確診最終需病理切片及免疫組化的結(jié)果。典型的GISTs免疫組化表型為CD117和CD34陽(yáng)性。近30%病例中SMA陽(yáng)性，少部分病例S-100和Desmin肌間蛋白陽(yáng)性。但少數(shù)病例(
• 發(fā)病部位： 腹部
• 相關(guān)疾病： 胃腸道間質(zhì)瘤可以并發(fā)哪些疾??？ 暫無(wú)相關(guān)信息
• 多發(fā)檢查： 胃腸道間質(zhì)瘤應(yīng)該做哪些檢查？ CT、超聲內(nèi)鏡、消化道造影可協(xié)助GISTs大小、局部浸潤(rùn)、轉(zhuǎn)移、位置等的判斷。
• 治療方法： 胃腸道間質(zhì)瘤治療前的注意事項(xiàng) 傳統(tǒng)的GISTs治療以手術(shù)治療為主，雖最近在GISTs病理及基礎(chǔ)研究取得很大進(jìn)展，新的化療藥物研究也取得了一定的進(jìn)展，但手術(shù)治療仍是目前取得臨床治愈的最佳治療方法。 1、 手術(shù)治療及原則 由于GISTs的潛在惡性，對(duì)臨床懷疑GISTs均應(yīng)按惡性腫瘤手術(shù)原則進(jìn)行，由于GISTs往往質(zhì)地脆，血供豐富，且通過(guò)血液及腹膜轉(zhuǎn)移，手術(shù)時(shí)應(yīng)特別注意避免腫瘤破潰及擠壓，對(duì)腸道GISTs應(yīng)先結(jié)扎供應(yīng)和回流血管。術(shù)中對(duì)可疑病例也不應(yīng)切取活檢，除非腫瘤不能根治。 GISTs一般不宜腫瘤摘除，胃的GISTs直徑 < 3cm的可行局部切除或行楔形切除，切緣距腫瘤至少3 cm;3～5 cm 宜行楔形切除或胃大部切除術(shù)，切緣距腫瘤至少5 cm ;直徑>5 cm的應(yīng)按胃癌D2 清掃范圍手術(shù)。小腸GISTs 因報(bào)道的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率達(dá)7～14%，故主張常規(guī)行淋巴清掃，腸段切除至少距腫瘤10 cm。對(duì)于直腸GISTs，特別是下段GISTs，有時(shí)手術(shù)處理十分困難，由于術(shù)前難以判斷其惡性程度，對(duì)于直徑5cm或術(shù)后復(fù)發(fā)者，應(yīng)在術(shù)前充分征求患者意愿前提下，在保肛與擴(kuò)大手術(shù)中作出抉擇。對(duì)于有局部浸潤(rùn)或遠(yuǎn)端轉(zhuǎn)移的應(yīng)在可根治前提下行聯(lián)合臟器切除術(shù)。 2、 化療 傳統(tǒng)的化療GISTs當(dāng)作平滑肌肉瘤治療，常用方案為阿霉素+順鉑(AD方案)，臨床緩解率
• 相關(guān)手術(shù)： 胃腸道間質(zhì)瘤容易與哪些疾病混淆？ GISTs常需與下列腫瘤鑒別，這些胃腸道腫瘤常有與GISTs類似的臨床表現(xiàn)。 1、胃腸道平滑肌瘤/肉瘤 GISTs大多CD117和CD34彌漫性陽(yáng)性表達(dá)，SMA不表達(dá)或?yàn)榫衷钚员磉_(dá)，而平滑肌瘤/肉瘤CD117和CD34陰性表達(dá)，SMA彌漫性陽(yáng)性表達(dá)。 2、胃腸道神經(jīng)鞘瘤 GISTs中只有少部分病例中有S-100表達(dá)，而胃腸道神經(jīng)鞘瘤S-100彌漫性陽(yáng)性表達(dá)，CD117和CD34陰性表達(dá)。 3、胃腸道自主神經(jīng)瘤 CD117、CD34、S-100、 SMA和Desmin均陰性表達(dá)，電鏡下可見(jiàn)神經(jīng)分泌顆粒。 對(duì)GISTs的惡性程度判斷除了臨床上的局部浸潤(rùn)、轉(zhuǎn)移、復(fù)發(fā)等因素外，腫瘤部位也是一考慮因素，一般說(shuō)胃、食道及直腸的GISTs惡性程度較低，而小腸和結(jié)腸惡性程度較高。腫瘤的大小及核分裂數(shù)也是判斷GISTs惡性程度的標(biāo)準(zhǔn)之一。(見(jiàn)下表) 表 GISTs惡性程度判斷 惡性程度 腫瘤大小(最大徑，cm) 核分裂數(shù)/50HPF 低度△ 胃 ≤5 ≤5 小腸 ≤2 ≤2 中度△ 胃 5～10 ≤5 小腸 2～5 ≤5 高度△△ 胃 >10 >5 小腸 >5 >5 注：△ 腫瘤大小及核分裂數(shù)兩項(xiàng)均需符合 △△ 腫瘤大小及核分裂數(shù)有一項(xiàng)符合即可
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 胃腸道間質(zhì)瘤應(yīng)該如何預(yù)防？ 預(yù)后 GISTs總的5年生存率為35%，腫瘤完全切除5年生存率50~65%，不能切除者生存期

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