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漿細(xì)胞瘤

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 漿細(xì)胞瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ ???? 臨床表現(xiàn) 發(fā)病率很高，比骨肉瘤的發(fā)病率高。好發(fā)于男性，男女比例為1.5∶1。好發(fā)于成年人或老年人，通常在40～50歲以后發(fā)病，少見于30歲以前，不見青春期以前。 皮膚漿細(xì)胞最常見于骨髓瘤或?yàn)槠渌M織的原發(fā)性漿細(xì)胞瘤的轉(zhuǎn)移。此種病例稱繼發(fā)性皮膚漿細(xì)胞瘤(seeondary?cutaneous?plasmacytoma)。也可由其下方的骨損害直接擴(kuò)展而發(fā)生。繼發(fā)性皮膚漿細(xì)胞瘤預(yù)后差。較罕見者為單發(fā)性或多發(fā)性皮膚損害，見于其他任何組織未受累者，骨部X線片和骨髓活檢均正常，但皮膚損害可產(chǎn)生單克隆蛋白。此種皮膚損害稱原發(fā)性皮膚漿細(xì)胞瘤。有些病例，其皮膚損害經(jīng)治療而消退，從不復(fù)發(fā)，預(yù)后好。有些患者則發(fā)展為骨髓瘤。原發(fā)性和繼發(fā)性漿細(xì)胞瘤二者的皮膚損害的外觀均無特異性，表現(xiàn)為皮膚色、紅色或紫色真皮或皮下結(jié)節(jié)。 漿細(xì)胞瘤是起源于骨髓的全身性腫瘤，遲早要累及全身的大多數(shù)骨骼，特別是于成人期有紅骨髓的部位。這些區(qū)域是軀干部位的海綿狀骨、顱骨和長(zhǎng)骨的干骺端，尤其是髖關(guān)節(jié)和肩關(guān)節(jié)周圍的海綿狀骨。 漿細(xì)胞瘤的骨骼播散不是同時(shí)發(fā)生的，也不是一致的。在漿細(xì)胞瘤的某個(gè)階段，一些骨骼容易受侵犯，而另一些則不，或其病灶只能在顯微鏡下看到。 發(fā)病初期為單一病灶局限于單一骨段的漿細(xì)胞瘤并不罕見，這種漿細(xì)胞瘤即是單發(fā)性漿細(xì)胞，雖然單一病灶可保持?jǐn)?shù)年，但持續(xù)性單一病灶的單發(fā)性漿細(xì)胞少見，幾乎都會(huì)有骨骼播散，并導(dǎo)致死亡。單發(fā)性漿細(xì)胞瘤最常見的發(fā)生部位為脊柱(一個(gè)或兩個(gè)椎體)，其次為軀干骨及股骨近端。 首發(fā)癥狀是模糊的或定位不清，可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，包括輕度骨疼痛、體質(zhì)虛弱、體重下降或輕度貧血?；颊叱ＴV下背部疼痛，并可擴(kuò)展到胸部。脊柱的疼痛常因運(yùn)動(dòng)而加重，椎旁肌肉可攣縮，叩擊棘突可誘發(fā)疼痛。一些下腰痛的病例，多發(fā)性骨髓瘤的腫瘤組織可壓迫神經(jīng)根，引發(fā)坐骨神經(jīng)或足的放射性疼痛。在輕度創(chuàng)傷或無明顯誘因的情況下，脊柱疼痛可變得非常劇烈，這是病理性椎體骨折的征象。椎體受到廣泛侵犯時(shí)，可由于漸進(jìn)性的或突然的脊髓壓迫發(fā)生結(jié)束癱，伴或不伴椎體壓縮骨折。 疼痛和病理骨折不常見于首發(fā)癥狀中，這些癥狀多發(fā)生在腫瘤已明顯的階段。 在進(jìn)展期，可能有淺表骨的腫脹(肋骨、胸骨、鎖骨)、進(jìn)行性體重下降、貧血、發(fā)熱、高血氮、出血傾向、高鈣血癥和高尿酸血癥、骨外腫瘤和淀粉樣變性所致的巨舌，少數(shù)病例有腎功能不全，嚴(yán)重者可致尿毒癥。 診斷 典型和晚期漿細(xì)胞瘤診斷容易，但早期的漿細(xì)胞瘤診斷困難。漿細(xì)胞瘤于早期可無疼痛，只有輕微的或不明顯的體征，這種狀況可持續(xù)數(shù)月，甚至數(shù)年。 在臨床上，如40歲以上的患者出現(xiàn)骨骼隱痛或彌漫性下腰痛、乏力、蒼白、輕度體重下降，應(yīng)懷疑骨髓瘤的可能。 為確診漿細(xì)胞瘤，常需行的檢查有顱骨、脊柱、骨盆和肢體近端的X線片，骨掃描，血清蛋白電泳和免疫蛋白電泳(鈣血癥，尿酸血癥)，尋找Bence-Jones蛋白尿蛋白和24小時(shí)尿的蛋白電泳(腎清除率)，胸骨和髂骨的骨髓穿刺，于明顯溶骨的病例、有脊髓壓迫癥的病例和單發(fā)性漿細(xì)胞瘤的病例中可行切開或針吸活檢。 血清免疫蛋白電泳是最重要的診斷性檢查，在大多數(shù)病例可顯示球蛋白的異常，單發(fā)性和彌漫性漿細(xì)胞瘤病例很少為陰性。尿蛋白電泳在血清蛋白電泳為陰性的情況下可為陽性。 骨髓穿刺在病變的初期或單發(fā)性病變中可為陰性。骨髓穿刺結(jié)果只能顯示未分化的不典型成分，如僅有骨髓穿刺結(jié)果，則可誤診為淋巴瘤。 根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。
• 發(fā)病部位： 全身
• 相關(guān)疾?。?/span> ???????????? 漿細(xì)胞瘤可以并發(fā)哪些疾病？ 常伴發(fā)貧血，高球蛋白血癥，高鈣血癥，腎功能受損和易患感染。 在進(jìn)展期，可能有淺表骨的腫脹(肋骨、胸骨、鎖骨)、進(jìn)行性體重下降、貧血、發(fā)熱、高血氮、出血傾向、高鈣血癥和高尿酸血癥、骨外腫瘤和淀粉樣變性所致的巨舌，少數(shù)病例有腎功能不全，嚴(yán)重者可致尿毒癥。
• 多發(fā)檢查： ???????????? ???????????? 漿細(xì)胞瘤應(yīng)該做哪些檢查？ 一.實(shí)驗(yàn)室檢查 1.骨髓涂片 在漿細(xì)胞瘤的初期，診斷不明確時(shí)，骨髓涂片常能確診，但陰性并不能除外漿細(xì)胞瘤的可能。如果涂片有3%的漿細(xì)胞，就應(yīng)懷疑漿細(xì)胞瘤的可能;如果有10%的漿，漿細(xì)胞瘤的可能性很大，但也可因肝臟感染或癌的骨轉(zhuǎn)移瘤而引起彌漫性或轉(zhuǎn)移灶周圍的骨髓中的漿細(xì)胞增加;如果漿細(xì)胞百分比更高，最高可達(dá)70%，且在典型的漿細(xì)胞旁邊有異型漿細(xì)胞，如含大核或雙核的漿細(xì)胞，或不成熟、不典型的漿細(xì)胞，可確診為漿細(xì)胞瘤。漿細(xì)胞瘤的病程越進(jìn)展，其細(xì)胞學(xué)的陽性發(fā)現(xiàn)率就越高。 2.血清蛋白 大多數(shù)病例的血清球蛋白增加，白蛋白/球蛋白比例倒置。即使總的球蛋白沒有增加，免疫電泳也顯示在α或γ球蛋白帶區(qū)域有一窄而尖的峰，是由于單克隆免疫球蛋白的增加所致。電泳的改變幾乎存在所有的播散性病例中，但于病變初期可無改變，特別是在單發(fā)性漿細(xì)胞瘤中。少數(shù)病例的血清電泳無表現(xiàn)，其而尿電泳有表現(xiàn)。 3.Bence-Jones蛋白尿 采用尿蛋白電泳和免疫蛋白電泳的方法檢測(cè)，其比傳統(tǒng)的加熱尿液的檢查方法敏感。Bence-Jones蛋白尿的陽性率不高，可見于分泌輕鏈球蛋白的漿細(xì)胞瘤(K鏈或L鏈)病例。 4.高鈣血癥 骨髓瘤增生常可引起彌漫性的骨吸收，導(dǎo)致血鈣升高。 高尿酸血癥和氮血癥常見。高尿酸血癥是由于核酸代謝旺盛所致，可發(fā)生在所有骨髓過度增生的患者。高氮質(zhì)血癥是由于骨髓瘤的腎損害所致。 5.外周血變化 表現(xiàn)為貧血。白細(xì)胞一般無變化，但極少的病例可有明顯的白細(xì)胞增多，甚至有大量的漿細(xì)胞，這樣的病例被認(rèn)為是漿細(xì)胞性白血病。 二.X線所見 影像學(xué)表現(xiàn)存在著潛伏期，病變于解剖上和影像上的表現(xiàn)程度不成比例，即使腫瘤組織已彌漫侵犯骨髓腔，但骨小梁和皮質(zhì)骨無明顯吸收，影像表現(xiàn)是陰性的。 骨髓瘤腫瘤組織可破壞骨組織呈明顯的多孔改變，影像上表現(xiàn)為廣泛的骨質(zhì)疏松和皮質(zhì)骨變薄，特別在病變的初期及腫瘤侵犯脊柱。 在骨髓瘤的進(jìn)展期，腫瘤組織不僅可廣泛地侵犯髓腔，并可形成插散性腫瘤結(jié)節(jié)，剛形成的腫瘤結(jié)節(jié)體積微小，以后增大并可融合，這些病理改變決定了漿細(xì)胞瘤典型的影像學(xué)表現(xiàn)，其表現(xiàn)為微小的蟲蝕狀、圓形的點(diǎn)狀溶骨、溶骨區(qū)融合后的泡沫狀及晚期廣泛的溶骨病變。典型的溶骨腔隙周圍無硬化邊緣，同時(shí)腫瘤組織可于骨的內(nèi)部侵蝕皮質(zhì)骨，使其變薄，部分區(qū)域可消失。 顱骨可有多孔性改變，非常細(xì)小，像聚集的針眼，表現(xiàn)毛玻璃樣影像，如病變進(jìn)一步發(fā)展，可出現(xiàn)較多的播散性的大小不等的圓形溶骨，其進(jìn)行性增大，并可融合。溶骨區(qū)為典型的穿鑿樣邊緣，顱骨的影像表現(xiàn)呈霧狀。 在脊柱，漿細(xì)胞瘤可表現(xiàn)為明顯的骨質(zhì)疏松，椎體可出現(xiàn)壓縮改變，呈雙凹畸形，椎間隙相對(duì)增厚，彎曲度增加，于嚴(yán)重的骨質(zhì)疏松中可存在有溶骨腔隙。典型的是溶骨腔隙也可位于椎體的后弓和肋骨。脊柱和肋骨的皮質(zhì)骨可很薄，部分呈輕度泡狀膨脹，部分皮質(zhì)骨可中斷。常見多個(gè)壓縮的椎體。盆骨的病變可有同樣的改變。 在長(zhǎng)骨，漿細(xì)胞瘤可表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松、蟲蝕狀破壞和蜂窩狀、泡沫狀溶骨，腫瘤組織從內(nèi)側(cè)侵潤(rùn)皮質(zhì)骨，使其變薄。溶骨可融合變大，破壞皮質(zhì)骨，發(fā)生病理骨折，病理骨折主要發(fā)生于干骺端，特別是四肢的近端。進(jìn)展期，骨干也可或多或少地被腫瘤組織侵犯。 在骨的單發(fā)性漿細(xì)胞瘤中，影像表現(xiàn)為局限的大塊溶骨區(qū)。其溶骨病變可為同源性起源，伴或不伴有皮質(zhì)骨的侵犯;有時(shí)是由多發(fā)性點(diǎn)狀溶骨病灶融合而成的;有時(shí)可使骨膨脹，呈薄的皂泡狀溶骨腔隙。 骨掃描，可以是陰性的，甚至在影像上明顯表現(xiàn)為巨大的病變也可為陽性。
• 治療方法： 漿細(xì)胞瘤治療前的注意事項(xiàng) (一)治療 治療為化療，最有效的化療藥物是環(huán)磷酰胺和苯丙氨酸氮芥，可聯(lián)用皮質(zhì)類固醇激素(強(qiáng)的松)、長(zhǎng)春新堿、阿霉素和其它抗腫瘤藥物。 當(dāng)有大且局限的溶骨病灶時(shí)，放療可減輕疼痛、緩解脊髓壓迫癥狀、預(yù)防病理骨折。年輕患者可應(yīng)用同種骨髓移植術(shù)。 手術(shù)適用于初發(fā)癱瘓者的脊髓減壓和治療及預(yù)防病理骨折(骨接合術(shù)、骨水泥接合術(shù)，人工假體或關(guān)節(jié)假體置換)。 孤立性骨髓瘤由于其特點(diǎn)常用放療或外科手術(shù)切除(廣泛性切除)治療，也可聯(lián)合應(yīng)用放療和手術(shù)。 單發(fā)性原發(fā)性皮膚漿細(xì)胞瘤可手術(shù)切除或放射線治療。失敗時(shí)可采用化療。繼發(fā)性漿細(xì)胞瘤和多發(fā)性原發(fā)性皮膚漿細(xì)胞瘤則以化療為主。 (二)預(yù)后 繼發(fā)性皮膚漿細(xì)胞瘤預(yù)后差。有些病例，其皮膚損害經(jīng)治療而消退，從不復(fù)發(fā)，預(yù)后好。
• 相關(guān)手術(shù)： ???????????? 漿細(xì)胞瘤容易與哪些疾病混淆？ 典型和晚期漿細(xì)胞瘤診斷容易，但早期的漿細(xì)胞瘤診斷困難。漿細(xì)胞瘤于早期可無疼痛，只有輕微的或不明顯的體征，這種狀況可持續(xù)數(shù)月，甚至數(shù)年。 在臨床上，如40歲以上的患者出現(xiàn)骨骼隱痛或彌漫性下腰痛、乏力、蒼白、輕度體重下降，應(yīng)懷疑骨髓瘤的可能。 為確診漿細(xì)胞瘤，常需行的檢查有顱骨、脊柱、骨盆和肢體近端的X線片，骨掃描，血清蛋白電泳和免疫蛋白電泳（鈣血癥，尿酸血癥），尋找Bence-Jones蛋白尿蛋白和24小時(shí)尿的蛋白電泳（腎清除率），胸骨和髂骨的骨髓穿刺，于明顯溶骨的病例、有脊髓壓迫癥的病例和單發(fā)性漿細(xì)胞瘤的病例中可行切開或針吸活檢。 血清免疫蛋白電泳是最重要的診斷性檢查，在大多數(shù)病例可顯示球蛋白的異常，單發(fā)性和彌漫性漿細(xì)胞瘤病例很少為陰性。尿蛋白電泳在血清蛋白電泳為陰性的情況下可為陽性。 骨髓穿刺在病變的初期或單發(fā)性病變中可為陰性。骨髓穿刺結(jié)果只能顯示未分化的不典型成分，如僅有骨髓穿刺結(jié)果，則可誤診為淋巴瘤。
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： ???????????? 漿細(xì)胞瘤應(yīng)該如何預(yù)防？ ???????無有效預(yù)防措施，關(guān)鍵是早診斷早治療。

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