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未分化脊柱關(guān)節(jié)病
未分化脊柱關(guān)節(jié)病
就診指南
- 相關(guān)癥狀: 起病多隱匿,男女均可受累,但以男性多發(fā),占62%~88%。發(fā)病年齡在16~23歲之間。由于女性病變較輕,受累關(guān)節(jié)少,其平均發(fā)病年齡較男性高。另外,遲發(fā)的未分化脊柱關(guān)節(jié)病廣泛存在于中年人。主要臨床表現(xiàn)有:
(1)炎性腰背痛,占52%~80%;
(2)下肢為主的周圍關(guān)節(jié)炎(60%~100%),常見于膝、髖、踝關(guān)節(jié)??衫奂耙粋€或多個關(guān)節(jié),后者常為不對稱多關(guān)節(jié)炎(40%);
(3)肌腱末端病,如附著點炎(56%),足跟痛(20%~28%);
(4)骶髂關(guān)節(jié)炎(16%~30%)、脊柱炎(29%)。其他中軸關(guān)節(jié)炎,如椎間關(guān)節(jié)炎、頭頸關(guān)節(jié)炎和肋椎關(guān)節(jié)炎等;
(5)特征性系統(tǒng)表現(xiàn),如結(jié)膜炎或虹膜炎(33%)、皮膚粘膜病變(16%)。皮膚黏膜病變常見的有溢膿性皮膚角化病、龜頭炎、口腔潰瘍,偶見壞疽性膿皮?。?
(6)其他臨床表現(xiàn):還可有泌尿生殖系統(tǒng)病變(26%)、炎性腸?。?%)、心臟受損(8%)等多種表現(xiàn)。50歲以后發(fā)病的HLA-B27陽性的患者少數(shù)可有下肢可凹性水腫。口干、眼干癥狀,可能為非特異性炎癥累及唾液腺引起的繼發(fā)性干燥綜合征。
- 發(fā)病部位: 背部
- 相關(guān)疾?。?/span>
(1)
有脊柱關(guān)節(jié)病的一些表現(xiàn),如炎癥性腰痛、HLA-B27陽性的附著點病(肌腱末端炎、腱鞘炎,跟腱炎,跟骨或跗骨骨膜炎)、下肢寡關(guān)節(jié)炎、指(趾)炎、眼炎、皮膚粘膜損害、血沉增快等,可單獨或部分聯(lián)合存在。但無明確的放射學(xué)骶髂關(guān)節(jié)炎,也無銀屑病或炎癥性腸病表現(xiàn)或者腸道、泌尿生殖系感染的病史。
(2) 存在放射學(xué)骶髂關(guān)節(jié)炎而無腰痛或其他脊柱關(guān)節(jié)病表現(xiàn)者,或只有單側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎。
(3) 未能滿足強(qiáng)直性脊柱炎(AS)診斷標(biāo)準(zhǔn)的“早期強(qiáng)直性脊柱炎”或“可能強(qiáng)直性脊柱炎”病人。
(4)
有學(xué)者認(rèn)為,兒童強(qiáng)直性脊柱炎或其他脊柱關(guān)節(jié)病在未能明確診斷前,而又除外其他疾病,可稱之為兒童未分化脊柱關(guān)節(jié)病(JuSpA)。晚起病強(qiáng)直性脊柱炎在確診之前,也可歸屬于未分化脊柱關(guān)節(jié)病。
- 多發(fā)檢查: (1)類風(fēng)濕因子及自身抗體多為陰性。如類風(fēng)濕因子陽性,其陽性率與同齡正常人群一樣;
(2)HLA-B27陽性(80%~84%),HLA-B27與關(guān)節(jié)外癥狀關(guān)系密切,HLA-B27陽性的患者易導(dǎo)致炎癥向較嚴(yán)重程度發(fā)展;
(3)血沉可增快(19%~30%)。
(4)IgG水平可顯著提高。
(5)纖維結(jié)腸鏡檢查少數(shù)可發(fā)現(xiàn)無癥狀炎性腸病,病理表現(xiàn)為慢性非特異性炎癥,直接免疫熒光顯示IgG、IgA、IgM、C3、C4、纖維蛋白原存在。
(6)X線、CT和MRI檢查可顯示骶髂關(guān)節(jié)炎(16%~30%)和脊柱炎(約20%)。
- 治療方法: 對有炎性腸病的未分化脊柱關(guān)節(jié)病患者,使用柳氮磺胺吡啶可獲得較好療效。機(jī)制可能柳氮磺胺吡啶通過恢復(fù)腸壁正常通透性、抑制抗原進(jìn)入受損腸壁來治療炎性腸病,但無預(yù)防作用。另外,早期使用柳氮磺胺吡啶是否改善病程和預(yù)后尚不明確,有待進(jìn)一步研究。就目前國內(nèi)臨床治療的普遍情況而言,醫(yī)師常樂意選用柳氮磺胺吡啶治療未分化脊柱關(guān)節(jié)病,這可能與本藥價格適中、總體來說用藥安全性較高有關(guān)。
預(yù)后:本病約有30%左右患者經(jīng)過若干年后最終會發(fā)展為肯定的強(qiáng)直性脊柱炎,HLA-B27陽性的患者比例相對高一些。5%~10%可發(fā)展為其他脊柱關(guān)節(jié)病,約26%有復(fù)發(fā)性少關(guān)節(jié)炎,其余患者不再進(jìn)展。X線異常出現(xiàn)在多年之后,如骶髂關(guān)節(jié)改變需9~14年,脊柱病變需11~16年。10年追隨后確診為強(qiáng)直性脊柱炎的患者,大多數(shù)脊柱功能良好,故總的預(yù)后佳。
- 相關(guān)手術(shù): 由于未分化脊柱關(guān)節(jié)病癥狀多種多樣,表現(xiàn)不典型,故誤診率較高,多被誤診為椎間盤突出、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、坐骨神經(jīng)痛、腰肌勞損等,因此應(yīng)提高對該病的警惕性,重視臀區(qū)痛、大腿內(nèi)側(cè)痛、髖區(qū)痛,以及足跟痛、足掌痛和膝關(guān)節(jié)腫痛,仔細(xì)檢查是否有附著點炎的體征等。
盡管未分化脊柱關(guān)節(jié)病患者腰痛不顯著,甚至缺如,但疑及此病時,骶髂關(guān)節(jié)炎相關(guān)體征的檢查仍很重要,還應(yīng)做骶髂關(guān)節(jié)影像學(xué)檢查和HLA-B27檢查。
此外,未分化脊柱關(guān)節(jié)病中有許多患者最終可發(fā)展為強(qiáng)直性脊柱炎,但早期與強(qiáng)直性脊柱炎患者相比有以下不同特點:
(1) 癥狀輕,不典型;
(2) 無脊柱活動受限;
(3) 不一定有骶髂關(guān)節(jié)炎;
(4) HLA-B27不一定陽性,陽性率較強(qiáng)直性脊柱炎組低;
(5) 女性比例較強(qiáng)直性脊柱炎患者明顯高,說明女性患者病情較輕,即使病程較長,仍多為未分化型。
2、未分化脊柱關(guān)節(jié)病治療新進(jìn)展
一部分未分化脊柱關(guān)節(jié)病的患者由于僅有輕微的癥狀和體征,可以無需特殊治療,或進(jìn)行理療改善癥狀,明顯炎癥患者可選用非甾體類抗炎藥。
對一些關(guān)節(jié)炎癥狀較重和有附著點病的患者可在受累關(guān)節(jié)內(nèi)或炎癥部位注射皮質(zhì)激素。骶髂關(guān)節(jié)炎明顯,常規(guī)治療效果不佳時,可在CT介導(dǎo)下炎性骶髂關(guān)節(jié)內(nèi)注射皮質(zhì)激素,據(jù)報告可獲得顯著療效。
少數(shù)急性或炎癥高度活動的患者,可全身使用皮質(zhì)激素,但劑量與療程宜從嚴(yán)掌握。
病程較長的慢性患者,有持久關(guān)節(jié)炎和附著點病,如單用非甾體類抗炎藥不能完全控制癥狀時,可加用免疫抑制劑。
- 是否傳染: 否
- 預(yù)防:
本病約有30%左右患者經(jīng)過若干年后最終會發(fā)展為肯定的強(qiáng)直性脊柱炎,HLA-B27陽性的患者比例相對高一些。5%~10%可發(fā)展為其他脊柱關(guān)節(jié)病,約
26%有復(fù)發(fā)性少關(guān)節(jié)炎,其余患者不再進(jìn)展。X線異常出現(xiàn)在多年之后,如骶髂關(guān)節(jié)改變需9~14年,脊柱病變需11~16年。10年追隨后確診為強(qiáng)直性脊柱炎的患者,大多數(shù)脊柱功能良好,故總的預(yù)后佳。
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未分化結(jié)締組織病
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還有一部分未分化結(jié)締組織病患者,尤其是發(fā)病時間比較短的患者,可能會轉(zhuǎn)化為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,干燥綜合征等,這種隨著疾病進(jìn)展演變?yōu)榇_定的結(jié)締組織病的患者,認(rèn)為就是這些結(jié)締組織病的早期形式,或者是頓挫型。未分化結(jié)締組織病目前是一個獨立的疾病還是其他疾病的早期形式仍然是存在爭議的,因為很多未分化結(jié)締組織病,尤其是病史比較長的患者,可以長期處于這一狀態(tài),不會出現(xiàn)其他的臨床病變,也沒有演化為其他疾病,這一類疾病目前認(rèn)為可能是一個獨立的疾病。大多數(shù)未分化結(jié)締組織病是不分化的,類患者多數(shù)預(yù)后良好,因為他癥狀輕微,出現(xiàn)的臟器受損情況也不嚴(yán)重。
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