多發(fā)性肌炎表現(xiàn)為上肢外展上舉困難。骨骼肌的疼痛無(wú)力和萎縮發(fā)病一般從近端開(kāi)始如骨盆帶肌肉受累出現(xiàn)起蹲困難上樓費(fèi)力;肩腫帶受累兩臂上舉困難病變發(fā)展可累計(jì)全身肌肉頸部肌肉受累出現(xiàn)抬頭費(fèi)力咽部肌肉受累出現(xiàn)吞咽困難和構(gòu)音障礙少數(shù)患者可出現(xiàn)呼吸困難急性期受累肌肉常有疼痛晚期常有肌肉萎縮有的患者可有心律失常和心臟傳導(dǎo)阻滯。

上肢外展上舉困難是由什么原因引起的？

　　病因不明，可能與病毒感染和機(jī)體免疫機(jī)能紊亂有關(guān)，后者根據(jù)較多。目前一般認(rèn)為本病是通過(guò)抗原抗體復(fù)合物激活補(bǔ)體而引起的Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)(免疫復(fù)合物型)。而病毒感染可能為一重要的的激發(fā)因素，因在本癥病員肌細(xì)胞中曾分離出CoxsakieA2病毒，也見(jiàn)到粘病毒、細(xì)小病毒的包涵體。但迄今尚無(wú)以病毒為感染源的流行病學(xué)根據(jù)。

上肢外展上舉困難應(yīng)該如何診斷？

　　臨床表現(xiàn)　

    1.對(duì)稱性四肢近端肌肉無(wú)力，下蹲，起立，上樓梯困難，雙手抬舉困難;

　　2.頸肌、咽喉肌無(wú)力，抬頭困難，聲音嘶啞，吞咽困難。呼吸肌無(wú)力致呼吸困難，紫紺。

　　3.肌痛，頸肩、上臂、前臂、大腿、小腿多見(jiàn)。

　　4.肌肉萎縮，肢體近端多見(jiàn)。

　　5.皮膚損害，如頭面部浮腫性紫紅斑等。

　　6.少數(shù)有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等。

　　診斷依據(jù)

　　1.四肢對(duì)稱性無(wú)力伴壓痛;

　　2.血清酶活性增高，CPK、LDH均高，尤以LDH更為敏感。

　　3.肌電圖上見(jiàn)自發(fā)性纖顫電位和正相尖波;

　　4.肌肉活組織檢查見(jiàn)肌纖維變性，壞死，再生，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，血管內(nèi)皮細(xì)胞增生等。

　　病史及癥狀：多見(jiàn)于20-40歲婦女,部分病人病前可有感染史，以對(duì)稱性肢體近端肌肉無(wú)力、疼痛和壓痛為主征?？衫奂把始?、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合并皮膚或內(nèi)臟損害，或有惡性腫瘤。

　　體檢發(fā)現(xiàn)：受累肌肉壓痛、無(wú)力、腱反射低。

　　輔助檢查：1.血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌紅蛋白含量明顯增高，血清蛋白電泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數(shù)以上患者血沉快。 2.24小時(shí)尿中肌酸排出量可顯著增加,>1000mg/24小時(shí),且與病情嚴(yán)重程度有關(guān)。3.肌電圖：插入電位延長(zhǎng)，可有肌強(qiáng)直樣放電活動(dòng)。輕收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位平均波幅降低，時(shí)限縮短，可有大量纖顫波。多相波增多，重收縮時(shí)出現(xiàn)低波幅干擾相或病理干擾相。 4.肌肉活檢：示變性、壞死、炎細(xì)胞浸潤(rùn)，肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質(zhì)水腫，血管周圍淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)。 5.心電圖：異常率可達(dá)40%左右，心動(dòng)過(guò)速，心肌炎樣表現(xiàn)，或出現(xiàn)心律不齊等。

　　鑒別：需與肌營(yíng)養(yǎng)不良、甲狀腺功能障礙、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等相鑒別。

上肢外展上舉困難容易與哪些癥狀混淆？

　 手指或手臂部刺痛及麻木感：頸椎椎管狹窄患者多主訴在本病初發(fā)時(shí)有手指(多在指尖)或手臂部疼痛及麻木感，尤以刺痛為多見(jiàn)。 上肢突然出現(xiàn)腫脹酸痛是上肢深靜脈血栓形成的癥狀之一。上肢腫脹是最早出現(xiàn)的癥狀，從手指到上臂延及整個(gè)上肢，而以近側(cè)較為嚴(yán)重。疼痛可與腫脹同時(shí)出現(xiàn)，或者僅表現(xiàn)為酸脹，活動(dòng)上肢時(shí)加劇，有時(shí)可捫及條索狀、有觸痛的血栓靜脈。約有2/3的患者因靜脈淤血，患肢呈紫紅色或青紫色改變。 肩胛帶及上肢疼痛是原發(fā)性臂叢神經(jīng)痛或稱臂叢神經(jīng)炎的主要癥狀之一。臂叢神經(jīng)痛是指由頸5至胸1的神經(jīng)前支組成的臂叢神經(jīng)的各部受損時(shí)，產(chǎn)生其支配范圍內(nèi)的疼痛的病。 上肢及肩向下?tīng)恳蚴帜弥匚飼r(shí)疼痛：頸肋最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀為手、肩鈍痛，是間歇性。當(dāng)上肢及肩向下?tīng)恳?，或手拿重物時(shí)疼痛加重。頸肋是一種先天性的畸形肋骨，可由于外傷、肩部負(fù)重因素等引起。

上肢外展上舉困難應(yīng)該如何預(yù)防？

　　發(fā)病6個(gè)月以內(nèi)應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療，大部分可獲臨床改善，于病后2個(gè)月以內(nèi)開(kāi)始治療的效果更好。延誤治療，?？墒辜毙宰兂陕?，故應(yīng)及早治療。 本病約有10-20%病者可能伴發(fā)惡性腫瘤，中年以上者伴惡性腫瘤者高達(dá)50%以上，因此，必須予足夠的警惕。早期發(fā)現(xiàn)腫瘤并早期治療，效果好些。激素、免疫抑制劑等藥物減量過(guò)快，停藥過(guò)早均可導(dǎo)致復(fù)發(fā)，甚至病情惡化。特別是慢性肌炎病程較長(zhǎng)，有不少可達(dá)10年以上。因此療效的判斷至少應(yīng)經(jīng)過(guò)半年至1年的觀察，在短期內(nèi)未出現(xiàn)效果絕不應(yīng)終止治療。 運(yùn)動(dòng)功能的訓(xùn)練最好待肌酸磷酸激酶(CPK)正常以后開(kāi)始，因?yàn)檫\(yùn)動(dòng)開(kāi)始時(shí)?？梢?jiàn)到CPK一過(guò)性升高。若在CPK尚未完全穩(wěn)定時(shí)即開(kāi)始作功能訓(xùn)練，許多患者的CPK則不易下降。