腎血管畸形癥狀
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- [內(nèi)科] [外科] [腎病內(nèi)科]
- 相關(guān)疾病:
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介紹
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腎血管畸形與壓迫是指雙側(cè)腎臟的動、靜脈主干及其分支在起源數(shù)量、引流方向上存在異?;蚴苤車M織臟器的壓迫變形而導(dǎo)致腎血流動力學(xué)改變,從而引起的一系列病理損害。
正常人的雙側(cè)腎動脈于第一腰椎水平由腹主動脈雙側(cè)發(fā)出,位于腸系膜上動脈的稍下方,右腎動脈較左腎動脈稍長,腎動脈進(jìn)入腎門后分為前后兩支,于腎盂的前方和后方進(jìn)入腎實(shí)質(zhì),腎動脈前支分出四支段動脈(尖、上、中、下),后支延續(xù)為后段動脈,腎段動脈分支形成各腎錐體間的葉間動脈,后者發(fā)出小葉間動脈,呈放射狀進(jìn)入腎皮質(zhì),再分支形成入球小動脈,在腎小球內(nèi)形成毛細(xì)血管,再匯集為出球小動脈,離開腎小球。出球小動脈通過腎直小動脈進(jìn)入髓質(zhì),形成毛細(xì)血管網(wǎng)后依次由與動脈伴行的同名靜脈匯入雙側(cè)腎靜脈主干,回流到下腔靜脈。腎血管畸形與壓迫是指雙側(cè)腎臟的動、靜脈主干及其分支在起源數(shù)量、引流方向上存在異?;蚴苤車M織臟器的壓迫變形而導(dǎo)致腎血流動力學(xué)改變,從而引起的一系列病理損害。
病因病理
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腎血管畸形是由什么原因引起的?
腎血管畸形與壓迫的病因可分為先天性和后天性兩類,先天性的腎血管畸形與變異很難截然分辨。通?!盎巍笔侵感螒B(tài)、結(jié)構(gòu)異常,同時伴有功能障礙出現(xiàn)病理性改變者;而變異則指僅有形態(tài)結(jié)構(gòu)異常而不影響臟器功能,亦無造成病理學(xué)改變者。某些腎血管的變異可能在特定情況下也可出現(xiàn)病理改變,而腎血管畸形也可能不構(gòu)成病理改變。如有些小分支的腎動-靜脈瘺,一般情況下并不影響健康,而當(dāng)女性病人妊娠時,由于血流量增大,可能導(dǎo)致高心排血量的心力衰竭。先天性腎血管畸形的病因尚不清楚,可能由于胚胎發(fā)育過程中,某些病毒感染導(dǎo)致染色體畸變,或細(xì)胞分裂過程中DNA重組失誤而引起。后天性的因素包括外傷、腫瘤等。
癥狀檢查
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腎血管畸形應(yīng)該如何診斷?
腎動脈畸形與壓迫的臨床表現(xiàn)缺乏特征性,漏診率高,臨床醫(yī)師必須提高警惕性。如有以下臨床表現(xiàn)者,應(yīng)考慮 精索靜脈曲張到該病的可能性:
1.不明原因的血尿或蛋白尿。
2.腹部血管雜音伴不能解釋的高排型心力衰竭。
3.兒童或青少年高血壓患者。
4.老年高血壓患者伴腹部血管雜音者。
5.精索靜脈曲張伴左腎影增大者。
確診的唯一方法是腎動脈造影。
實(shí)驗(yàn)室檢查:
1.血液檢查腎血管畸形和受壓除了個別病人可有腎素-血管緊張素系統(tǒng)活性增高的表現(xiàn)外,幾乎無其他生化檢查的異常發(fā)現(xiàn),腎功能受損一般較輕,只有重癥或晚期病例才可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。
2.尿液檢查血尿常見,可有蛋白尿。其他輔助檢查:本病診斷主要依靠影像學(xué)檢查。
1.X線檢查
(1)平片可無異常,嚴(yán)重患腎供血障礙者可見一側(cè)腎影縮小,左腎靜脈壓迫綜合征患者可有左腎影增大。
(2)靜脈腎盂造影:一般無陽性表現(xiàn)。腎內(nèi)或腎門附近器官腫物壓迫者可能有腎盂受壓變形,造影劑排出受阻。
(3)腎動脈造影:可直接顯示腎血管畸形或受壓的部位、范圍、程度、病理性質(zhì)、側(cè)支循環(huán)及腹主動脈改變的細(xì)節(jié)。先天性腎動靜脈瘺常位于腎臟中央近腎門部位,顯示成團(tuán)的卷曲血管,供血動脈增粗,腎靜脈早顯,甚至下腔靜脈也可在動脈期顯影。獲得性動靜脈瘺,可見供血動脈增粗,腎靜脈早顯并囊樣擴(kuò)張;腎實(shí)質(zhì)期,病側(cè)腎實(shí)質(zhì)呈低密度區(qū),顯示該區(qū)域腎灌注不足。腎血管受壓患者可見受壓血管腔充盈缺損,合并血栓形成時更出現(xiàn)病變血管中斷;腎實(shí)質(zhì)期患側(cè)腎實(shí)質(zhì)呈病損部位的錐形低密度區(qū)。左腎靜脈壓迫綜合征病人可行腹主動脈或腎動脈造影,于動脈期顯示腹主動脈與腸系膜上動脈夾角的部位及與左腎靜脈的位置關(guān)系,于靜脈期顯示左腎靜脈受壓的程度及部位。
2.CT掃描可顯示腎臟的形態(tài),腎內(nèi)及腎周腫物的性質(zhì)、部位、大小、形態(tài)及腎臟受壓的情況。對鑒別診斷有一定意義。
3.腹部超聲檢查腎臟彩色多普勒檢查可發(fā)現(xiàn)異常的血流,B型超聲可顯示腎的大小及腫物的情況,但敏感性不高。
4.核醫(yī)學(xué)檢查核素腎血池或腎實(shí)質(zhì)顯影對腎動靜脈瘺及腎血管受壓的診斷無特異性,但有一定的鑒別診斷價值。另外,如果99mTc-RBC血池顯像呈局部高濃集影,而99mTc-葡萄糖酸鈣腎顯像該濃聚區(qū)卻呈局部缺損灶,則對診斷腎動脈瘤有定性意義。
鑒別
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腎血管畸形容易與哪些癥狀混淆?
需與以下癥狀相互鑒別:
血尿:血尿包括鏡下血尿和肉眼血尿,前者是指尿色正常,須經(jīng)顯微鏡檢查方能確定,通常離心沉淀后的尿液鏡檢每高倍鏡視野下有紅細(xì)胞3個以上。后者指尿呈洗肉水色或血色,肉眼即可見是血尿。
蛋白尿:正常腎小球?yàn)V液中含少量小分子蛋白質(zhì),含量 20mg/100ml。通過腎小管再吸收,最后殘留在尿液中蛋白質(zhì)甚少,不超過70~100 mg/24h。用普通尿常規(guī)檢查測不出,當(dāng)尿中蛋白質(zhì)含量增加,普通尿常規(guī)檢查即可測出,稱蛋白尿。
心力衰竭:心力衰竭不是一個獨(dú)立的疾病,是指各種病因致心臟病的嚴(yán)重階段。發(fā)病率高,五年存活率與惡性腫瘤相似。心力衰竭是由于初始的心肌損害和應(yīng)力作用:包括收縮期或舒張期心室負(fù)荷過重和(或)心肌細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)量的變化(節(jié)段性如心肌梗死,彌漫性如心肌炎),引起心室和(或卜心房肥大和擴(kuò)大(心室重塑,remodel-ing人繼以心室舒縮功能低下,逐漸發(fā)展而成。
預(yù)防
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腎血管畸形應(yīng)該如何預(yù)防?
1.隨防觀察絕大多數(shù)先天性腎血管畸形或受壓的病人如無臨床癥狀,不必治療。但是必須長期隨防觀察,一旦出現(xiàn)嚴(yán)重的臟器功能受損需及時治療。
2.對于后天因素所至的腎血管畸形與壓迫應(yīng)積極治療原發(fā)病,以解除壓迫,改善病情,預(yù)防各種并發(fā)癥的發(fā)生。
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中國人民解放軍總醫(yī)院(301醫(yī)院)
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