皮膚呈實(shí)質(zhì)性非凹陷性發(fā)硬是成人硬腫癥的臨床表現(xiàn)之一。成人硬腫癥(adult scleredema)是一種以突然發(fā)生彌漫性對(duì)稱性皮膚發(fā)硬為特征的少見(jiàn)病。多發(fā)生于感染性疾病之后，經(jīng)過(guò)數(shù)年多可自行緩解。

皮膚呈實(shí)質(zhì)性非凹陷性發(fā)硬是由什么原因引起的？

　　(一)發(fā)病原因

　　病因不明。根據(jù)大多數(shù)患者發(fā)生于感染性疾病(包括咽炎、膿皰瘡、蜂窩織炎、麻疹、腮腺炎等)之后，其中半數(shù)以上系鏈球菌屬感染。對(duì)本病是否為變態(tài)反應(yīng)的一種表現(xiàn)，或是一種自身免疫的過(guò)程，或是基質(zhì)內(nèi)由于微生物毒素所致的一種中毒性紊亂尚有爭(zhēng)論，確切病因有待研究。

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　多發(fā)生于感染性疾病之后，發(fā)病機(jī)制還不清楚。

皮膚呈實(shí)質(zhì)性非凹陷性發(fā)硬應(yīng)該如何診斷？

　　大多數(shù)病例常在急性發(fā)熱性疾病后的數(shù)天至6周內(nèi)開(kāi)始于頸后及肩部進(jìn)行性對(duì)稱性彌漫性皮膚發(fā)硬，很快擴(kuò)展到面部、頸前、頭皮、胸背及上臂。有的病例也可累及腹壁、臀部和胸部等處。皮膚呈實(shí)質(zhì)性非凹陷性發(fā)硬，正常皮紋消失，呈皮色、棕黃色或蒼白色，表面呈蠟樣光澤，與正常皮膚分界不清。局部感覺(jué)如常，無(wú)萎縮、發(fā)炎、色素改變及毛發(fā)脫落等現(xiàn)象。腫硬程度常以頸、肩、背及面部為最重，觸之有硬象皮樣感覺(jué)。如累及面部則表情缺失，而呈假面具樣外貌，累及口咽及舌部則舌體變大、吞咽困難;累及頸部則轉(zhuǎn)頸不便;累及胸壁則吸氣擴(kuò)胸受限。少數(shù)病例可有肝臟腫大，骨骼肌及心肌受累，心律失常，胸膜、心包及腹膜滲出。偶見(jiàn)腮腺腫大等病變。

　　本病常在發(fā)病后3～6個(gè)月內(nèi)自行好轉(zhuǎn)，多數(shù)在2年內(nèi)完全消退，少數(shù)病例則持續(xù)不退，或僅部分改善，長(zhǎng)期保持殘余發(fā)硬區(qū)而不完全恢復(fù)，此種情況多伴有糖尿病。有的病例可復(fù)發(fā)。

　　根據(jù)皮損常先發(fā)于后頸或肩部，迅速向面部、胸、背、上臂等處發(fā)展，呈進(jìn)行性對(duì)稱性彌漫性皮膚變硬，而無(wú)萎縮、發(fā)炎、色素改變及毛發(fā)脫落等現(xiàn)象，局部感覺(jué)如常，可以確定診斷。

皮膚呈實(shí)質(zhì)性非凹陷性發(fā)硬容易與哪些癥狀混淆？

　　皮膚硬化：皮膚硬化多因膠原纖維或脂肪組織炎癥或變性;淋巴液、血液的淤積;及物理性因素和代謝的失常而引起的癥狀。

　　新生兒皮膚硬腫：本癥主要發(fā)生在冬春寒冷季節(jié)和低日齡組的新生兒，特別是早產(chǎn)兒。臨床表現(xiàn)包括三大主征，即體溫不升、皮膚硬腫和多系統(tǒng)功能損害。

　　(一)體溫不升：體溫過(guò)低是主要表現(xiàn)，全身或肢端涼、體溫常在攝氏35度以下，嚴(yán)重者可在30度以下。體溫過(guò)低分產(chǎn)熱良好與產(chǎn)熱衰竭兩種不同的情況，有助于判斷病情。產(chǎn)熱良好者腋溫>肛溫，腋溫減肛溫差為正值(在0-0.9度之間)，大多病程短，硬腫面積小，屬于輕型。產(chǎn)熱衰竭者，腋溫 <肛溫，腋溫減肛溫差為負(fù)值，多為病程長(zhǎng)，硬腫面積大，伴有多臟器功能衰竭，屬于重型。

　　(二)皮膚硬腫：包括皮脂硬化和水腫兩種情況。皮膚變硬，皮膚緊貼皮下組織不能提起。嚴(yán)重時(shí)肢體僵硬，不能活動(dòng)，觸之如硬橡皮樣。皮膚呈暗紅色或蒼黃色，可伴水腫，指壓呈凹陷性。硬腫常為對(duì)稱性，累及部位依次為下肢、臀、面頰、上肢、背、腹、胸等，而眼瞼、手心、足底、陰囊和陰莖背部等處因皮下脂肪很少或缺乏，故不發(fā)硬。

　　(三)器官功能損害：輕者，器官功能低下。表現(xiàn)為不吃、不哭、反應(yīng)低下、心率慢或心電圖及血生化異常;重者多器官功能衰竭，可發(fā)生休克、心力衰竭、DIC、腎功衰竭及肺出血等。

　　1.循環(huán)衰竭　重癥體溫過(guò)低患兒，特別是體溫<　30℃或硬腫加重時(shí)，常伴有明顯微循環(huán)障礙，如面色蒼白，發(fā)紺、四肢涼、皮膚呈花紋狀、毛細(xì)血管充盈時(shí)間延長(zhǎng)、心率先快后慢、心音低鈍及心律不齊。重癥出現(xiàn)心衰、心肌損害及心源性休克。

　　2.急性腎功能衰竭　本癥加重時(shí)多伴有尿少、甚至無(wú)尿等急性腎功能損害表現(xiàn)，嚴(yán)重者發(fā)生腎功能衰竭。

　　3.肺出血是重癥病例極期表現(xiàn)?、藕粑щy和紫紺突然加重、給氧后癥狀不緩解;⑵肺內(nèi)濕羅音迅速增加;⑶泡沫性鮮血由口鼻涌出或氣管插管內(nèi)吸出血性液體;⑷血?dú)怙@示PaO2下降、PaCO2增加。肺出血是本病最危重臨床癥象和主要死因，如不及時(shí)急救可在短時(shí)間內(nèi)死亡。

　　4.DIC常見(jiàn)皮膚粘膜自發(fā)性出血，或注射針孔滲血不止，可伴休克和溶血表現(xiàn)等。

　　(四)其它　可致高膽紅素血癥并促成膽紅素腦病;代謝紊亂如低血糖、低血鈣及代謝性酸中毒等。

　　局部皮膚變緊：最常見(jiàn)于硬皮病。硬皮病又稱系統(tǒng)性硬化癥。顧名思義，就是皮膚變硬的疾病。皮膚的改變是系統(tǒng)性硬化癥的標(biāo)志性癥狀。但病變程度差別很大，輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化，嚴(yán)重者可出現(xiàn)全身廣泛性皮膚硬化增厚。典型的皮膚損害依次經(jīng)歷腫脹期、浸潤(rùn)期和萎縮期三個(gè)階段。病變呈對(duì)稱性，病變多由手指逐漸向近端擴(kuò)展，病變皮膚與正常皮膚的界限不清。

皮膚呈實(shí)質(zhì)性非凹陷性發(fā)硬應(yīng)該如何預(yù)防？

　　(一)治療

　　除去感染性病灶外，一般予以對(duì)癥和支持治療。

　　(二)預(yù)后

　　本病常在發(fā)病后3～6個(gè)月內(nèi)自行好轉(zhuǎn)，多數(shù)在2年內(nèi)完全消退，少數(shù)病例則持續(xù)不退，或僅部分改善，長(zhǎng)期保持殘余發(fā)硬區(qū)而不完全恢復(fù)，此種情況多伴有糖尿病。有的病例可復(fù)發(fā)。 有的經(jīng)過(guò)數(shù)年多可自行緩解。