Y-現(xiàn)象(Y-phenomenon)：即原眼位時(shí)和向正下方注視時(shí)外斜度數(shù)較小或無外斜，而向正上方注視時(shí)外斜度數(shù)明顯增大。實(shí)為V-外斜視的變異，◇-現(xiàn)象(◇-phenomenon)：即原眼位時(shí)，內(nèi)斜度數(shù)較小或無內(nèi)斜，向正上和正下方注視時(shí)內(nèi)斜度數(shù)增加，均是A-V綜合征的表現(xiàn)。

菱形-現(xiàn)象是由什么原因引起的？

　　(一)發(fā)病原因　　A-V 征形成的原因很多，包括眼外肌本身的因素、解剖因素、神經(jīng)支配因素以及遺傳因素等。

　　(二)發(fā)病機(jī)制　　形成A-V征的原因很多，歸納起來有如下8個(gè)方面：

　　1.水平肌肉的原因 Urist認(rèn)為A-V征的形成與內(nèi)、外直肌在向上、下方注視時(shí)的強(qiáng)弱差異有關(guān)。在生理狀態(tài)下，當(dāng)雙眼向上方注視時(shí)，分開作用有輕度增加(<15△)，向下方注視時(shí)，集合(輻輳)作用有輕度增加(<10△)，但都不超過正常限度。上述生理性差異是由于外直肌與內(nèi)直肌作用不同的結(jié)果，一般認(rèn)為V現(xiàn)象是因生理差異過大，而A現(xiàn)象則是因生理差異過小所致。也就是說，V-外斜視是由于外直肌作用過強(qiáng)，V-內(nèi)斜視是由于內(nèi)直肌作用過強(qiáng)，A-外斜視是由于內(nèi)直肌力量不足，A-內(nèi)斜視是由于外直肌力量不足造成的?？傊?，V征是由于水平肌肉過強(qiáng)造成的，而A征是由于水平肌肉力量不足造成的。

　　2.斜肌的原因 Jampolsky認(rèn)為上、下斜肌的強(qiáng)弱是形成A-V征的一個(gè)重要原因。由于斜肌的次要作用使眼球外轉(zhuǎn)，所以當(dāng)下斜肌力量過強(qiáng)時(shí)，可致V現(xiàn)象;而下斜肌的力量不足時(shí)，則致A現(xiàn)象;上斜肌力量過強(qiáng)而致A現(xiàn)象;上斜肌力量不足則致V現(xiàn)象?？傊蛘戏阶⒁晻r(shí)水平斜度加大者，為下斜肌的原因所致，而向下方注視時(shí)水平斜度加大者，為上斜肌的原因所致。von Noorden認(rèn)為斜肌功能異常是A-V綜合征較常見原因，有斜肌功能異常的A-V綜合征常引起旋轉(zhuǎn)性斜視。由斜肌功能異常的A-V綜合征產(chǎn)生旋轉(zhuǎn)性斜視，以水平肌止端傾斜矯正后，其旋轉(zhuǎn)斜視不能矯正。而這種旋轉(zhuǎn)斜視用眼底照相檢查證實(shí)。

　　3.上、下直肌的原因 Brown認(rèn)為上、下直肌的功能強(qiáng)弱是形成A-V征的一個(gè)原因，由于這兩條肌肉均有使眼球內(nèi)轉(zhuǎn)的次要作用，所以當(dāng)上直肌力量過強(qiáng)時(shí)，可致A現(xiàn)象;而上直肌力量較弱時(shí)則致V現(xiàn)象;下直肌力量較強(qiáng)時(shí)，可致V現(xiàn)象;下直肌力量較弱致A現(xiàn)象?？傊蛘戏阶⒁晻r(shí)水平斜度差異大者，為上直肌的原因所致，而向正下方注視時(shí)水平斜度差異大者為下直肌的原因所致。

　　4.水平-垂直直肌的原因 持此種意見的人認(rèn)為A-V征是由于水平和垂直作用的肌肉均有異常造成的，并非單獨(dú)由某一種肌肉的異常所致。一部分患者可能主要為水平肌肉的過強(qiáng)或過弱、導(dǎo)致垂直肌肉的繼發(fā)性改變所致;而另一些患者可能主要為垂直肌肉功能的過強(qiáng)或過弱，導(dǎo)致水平肌肉的繼發(fā)性改變，或水平和垂直肌肉功能均有改變始形成A-V征。

　　5.解剖方面的原因　　(1)A-V征與面容形狀有關(guān)：如蒙古人樣面容(外眥部上移)可造成A-內(nèi)斜及V-外斜;而反蒙古人樣(高加索人)面容(外眥部無移位或稍下移)，可造成A-外斜及V-內(nèi)斜?！　?2)筋膜異常：如Brown上斜肌鞘綜合征常合并V-外斜，此乃由于上斜肌鞘缺乏彈性，致使上轉(zhuǎn)時(shí)發(fā)生強(qiáng)制性外展。在Johnson粘連綜合征，亦可產(chǎn)生垂直轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)的機(jī)械性集散現(xiàn)象?！　?3)肌肉附著點(diǎn)異常：有人認(rèn)為有些V現(xiàn)象患者的內(nèi)直肌腱的附著位比正常者高，外直肌腱的附著位則較正常為低。另外附著點(diǎn)的前移或后移，亦可造成A-V征。

　　6.神經(jīng)支配原因 臨床上A-V征單純由解剖因素所致者較少見，但由于麻痹因素所致則較多見。因?yàn)閺腁-V征的定義中可以看出，它是一種同時(shí)伴有垂直非共同性斜視的亞型水平性斜視，也就是說無論水平斜度或垂直斜度占主要，均合并有肌肉過強(qiáng)或過弱的不平衡現(xiàn)象。垂直直肌和斜肌哪種占主要尚無定論，水平肌和垂直肌均有作用，但二者誰最重要亦無法解釋清楚，垂直肌具有神經(jīng)沖動(dòng)和機(jī)械兩方面的作用，而水平肌在肌肉過強(qiáng)或過弱時(shí)可能更為突出?！　〈送?，還有生理性V現(xiàn)象，即在原眼位無斜視的情況下，向上注視時(shí)，可以產(chǎn)生外斜(可達(dá)17△之多)，向下注視時(shí)，可以產(chǎn)生A現(xiàn)象(可達(dá)5△之多)，這可能與神經(jīng)支配因素有關(guān)。

　　7.輻輳和融合功能異常的原因 當(dāng)向下方注視，不能保持融合時(shí)，可以產(chǎn)生A現(xiàn)象;當(dāng)向上方注視不能保持融合時(shí)，可以產(chǎn)生V現(xiàn)象，此種情況，在間歇性外斜常見。

　　8.遺傳因素 文獻(xiàn)中有關(guān)A-V征的遺傳因素報(bào)道較少，我國(guó)曾報(bào)道一家系5代11例V-外斜視的病例，為常染色體顯性遺傳。僅手術(shù)1例先證者，術(shù)中未見眼外肌附著異常。

菱形-現(xiàn)象應(yīng)該如何診斷？

　　診斷標(biāo)準(zhǔn) ：中華醫(yī)學(xué)會(huì)眼科學(xué)會(huì)全國(guó)兒童弱視斜視防治學(xué)組(1987)規(guī)定A-V征的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：　　(1)外斜V征：向上注視時(shí)的斜度比向下注視時(shí)大(≥15△，8°～9°)。

　　(2)內(nèi)斜V征：向上注視時(shí)的斜度比向下注視時(shí)小(≥15△，8°～9°)。

　　(3)外斜A征：向上注視時(shí)的斜度比向下注視時(shí)小(≥10△，5°～6°)。

　　(4)內(nèi)斜A征：向上注視時(shí)的斜度比向下注視時(shí)大(≥10△，5°～6°)。

　　1.根據(jù)患者臨床表現(xiàn)及眼球檢查結(jié)果，可以明確診斷。

　　2.診斷標(biāo)準(zhǔn) 向上注視與向下注視時(shí)的斜視度之間的差異必須≥10△才能診斷A現(xiàn)象;二者之間的差異必須≥15△才能診斷為V現(xiàn)象，因?yàn)檎Ｈ嗽谙蛳伦⒁晻r(shí)也有輕度集合。為了進(jìn)一步判斷引起A-V現(xiàn)象是單純水平肌肉因素還是有垂直肌肉因素，應(yīng)以三棱鏡加遮蓋法或同視機(jī)做各診斷眼位的斜視度測(cè)定。正常視網(wǎng)膜對(duì)應(yīng)者如用同視機(jī)檢查還可以發(fā)現(xiàn)A-V現(xiàn)象同時(shí)伴有旋轉(zhuǎn)性斜視(通過眼底照相也可證實(shí))，這對(duì)制定手術(shù)治療方案很有幫助。

　　1.一般情況檢查 檢查裸眼(及矯正)遠(yuǎn)和近視力、外眼情況、屈光狀態(tài)、屈光間質(zhì)、注視性質(zhì)和眼底情況等。

　　2.眼肌檢查 除行角膜映光法、遮蓋法及各診斷眼位等常規(guī)眼肌檢查外，還應(yīng)作如下檢查：

　　(1)三棱鏡加遮蓋法檢查原眼位、正上方和正下方注視時(shí)的斜視度。

　　(2)視網(wǎng)膜對(duì)應(yīng)、融合功能、立體視功能檢查，以及AC/A比率的測(cè)定。

　　(3)雙眼固視野檢查，了解注視范圍，為選擇手術(shù)方法提供依據(jù)。

　　(4)Hess屏檢查眼外肌的功能狀態(tài)。

　　3.A-V綜合征檢查中的注意事項(xiàng)

　　(1)如有屈光不正，檢查時(shí)應(yīng)戴矯正眼鏡。

　　(2)看近時(shí)應(yīng)讓患者注視小視標(biāo)，為了減少調(diào)節(jié)因素對(duì)眼位的影響，可戴 3D鏡片后檢查。

　　(3)分別測(cè)定33cm和6m注視時(shí)的水平斜度及上下注視位的斜度，有人主張重復(fù)檢查3次才可作為診斷依據(jù)。

　　(4)多以三棱鏡加遮蓋法檢查的斜度為準(zhǔn)。向上或向下方轉(zhuǎn)25°角檢查內(nèi)外斜度，有人認(rèn)為轉(zhuǎn)動(dòng)15°角已夠(Duke-Elder)，因注視位置太向上或太向下容易引起假象。

　　(5)注意檢查斜肌功能和旋轉(zhuǎn)斜視

　?、偕闲奔」δ苓^強(qiáng)的判定，依據(jù)Parks分類方法分為4級(jí)，檢查雙眼下轉(zhuǎn)30°及左、右轉(zhuǎn)30°時(shí)垂直斜度，雙眼垂直斜度之差。A.1級(jí)：<10°者; B.2級(jí)：10°～19°者; C.3級(jí)：20°～30°者;D.4級(jí)：>30°者。

　?、谙滦奔」δ苓^強(qiáng)的判定，依據(jù)孟祥成分類法分為3級(jí)：A.1級(jí)(1度)：即內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)出現(xiàn)上斜者;B.2級(jí)(2度)：極度內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)才顯示出上斜者;C.3級(jí)(3度)：向內(nèi)上方轉(zhuǎn)時(shí)才出現(xiàn)上斜者。

　?、坌D(zhuǎn)斜視的判定采用眼底照相機(jī)照相檢查，依據(jù)孔令媛測(cè)量法，正常視盤-中心凹角平均值為7.381°，變化范圍為1.429°～13.333°。中心凹位于視盤幾何中心平面下0.343PD。

菱形-現(xiàn)象容易與哪些癥狀混淆？

　　菱形-現(xiàn)象的鑒別診斷：

　　(1)A型內(nèi)斜視(A-esotropia)：又稱內(nèi)斜A征(esotropia A sign)、內(nèi)斜A現(xiàn)象(esotropia Aphenomenon)、A-內(nèi)斜、集合性斜視A綜合征(convergent strabismus A syndrome)，即向正上看時(shí)內(nèi)斜度數(shù)增大，而向正下看時(shí)內(nèi)斜度數(shù)減少，甚至消失?？催h(yuǎn)及看近時(shí)內(nèi)斜度幾乎相等，向內(nèi)下方轉(zhuǎn)眼時(shí)可有上斜肌功能過強(qiáng)，內(nèi)收眼位時(shí)眼球內(nèi)陷?；颊呖捎邢骂M上抬表現(xiàn)。

　　(2)V型內(nèi)斜視(V-esotropia)：又稱內(nèi)斜V征(esotropia V sign)、內(nèi)斜V現(xiàn)象(esotropia Vphenomenon)、V-內(nèi)斜、集合性斜視V綜合征(convergent strabismus V syndrome)，即向正下看時(shí)內(nèi)斜度數(shù)增大，而向正上看時(shí)內(nèi)斜度數(shù)變小，甚至消失。內(nèi)斜度看近大于看遠(yuǎn)，常有下斜肌功能過強(qiáng)。患者可有下頜內(nèi)收表現(xiàn)，雙眼固視野小，常有恐怖狀。

　　(3)A型外斜視(A-exotropia)：又稱外斜A征(exotropia A sign)、外斜A現(xiàn)象(exotropia Aphenomenon)、A-外斜、分開性斜視A綜合征(divergent strabismus A syndrome)，即向正上方看時(shí)外斜度數(shù)變小，甚至消失，而向正下方看時(shí)外斜度數(shù)增大?？催h(yuǎn)看近外斜度數(shù)無變化，常有上斜肌功能過強(qiáng)，內(nèi)收眼位時(shí)眼球內(nèi)陷?；颊呖捎邢骂M內(nèi)收表現(xiàn)、雙眼固視野小，常有恐怖狀。

　　(4)V型外斜視(V-exotropia)：又稱外斜V征(exotropia V sign)、外斜V現(xiàn)象(exotropia Vphenomenon)、V-外斜、分開性斜視V綜合征(divergent strabismus V syndrome)，即向正上方看時(shí)外斜度數(shù)增大，而向正下方看時(shí)外斜度數(shù)減少，甚至消失，外斜度看遠(yuǎn)大于看近(分開過強(qiáng))，常有下斜肌功能過強(qiáng)，患者可有下頜上抬現(xiàn)象。

　　(5)X-現(xiàn)象(X-phenomenon)：即在原眼位時(shí)正位或輕度外斜，向正上方或正下方看時(shí)外斜度均增大，呈“X”形。

　　(6)XA-現(xiàn)象(X and A phenomenon)：即原眼位時(shí)輕度外斜，向正上方注視時(shí)的外斜度數(shù)增大較向正下方注視時(shí)外斜度數(shù)增大得少。

　　(7)XV-現(xiàn)象(X and V phenomenon)：即原眼位時(shí)輕度外斜，向正上方注視時(shí)的外斜度數(shù)增大較向正下方注視時(shí)外斜度數(shù)增大得多。

　　(8)Y- -現(xiàn)象( -phenomenon)：即原眼位和正上方注視時(shí)外斜度數(shù)較小或無外斜，而向正下方注視時(shí)外斜度數(shù)增大。亦為V-外斜視的變異或Y-現(xiàn)象的反向型。

菱形-現(xiàn)象應(yīng)該如何預(yù)防？

　　治療

　　A-V綜合征的治療主要采用手術(shù)矯正對(duì)A-內(nèi)斜視和V-內(nèi)斜視，如果合并有調(diào)節(jié)因素，應(yīng)戴鏡矯正對(duì)合并斜肌功能過強(qiáng)又有調(diào)節(jié)因素的患者，除戴鏡外，應(yīng)及早行斜肌減弱術(shù)，消除旋轉(zhuǎn)斜視的干擾，有利于雙眼視覺的建立對(duì)合并弱視者，先治療弱視，使雙眼視力平衡或相近時(shí)方可手術(shù)。