什么是先天性的溶血病

先天性的溶血疾病病因可以分為紅細(xì)胞酶缺乏、血紅蛋白質(zhì)或量異常、紅細(xì)胞膜異常。
常見的疾病包括：
1、對于紅細(xì)胞酶的缺乏，比如葡萄糖6-磷酸脫氫酶的缺乏癥、丙酮酸激酶缺乏癥，這是一種常染色體的隱性遺傳病，純合子患者PK的活性顯著的要低于正常，而雜合子的患者PK的活性是正?；钚缘?0%，純合子患者往往會有溶血性貧血，而雜合子一般臨床表現(xiàn)都不明顯。
2、血紅蛋白病包括珠蛋白鏈分子的結(jié)構(gòu)異常性疾病，也包括了地中海貧血、珠蛋白生成障礙性疾病。
3、紅細(xì)胞膜的異常包括遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥等，這幾大類都是屬于先天性的溶血性貧血。