白化病有哪些分類
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提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請及時線下就醫(yī)
白化病的分類有兩種分類方式:一種根據(jù)發(fā)病部位只涉及眼睛的,我們叫做眼白化病,眼睛和皮膚都累及的我們叫做眼皮膚白化病。也就是說根據(jù)部位,我們可以將白化病分為眼白化病和眼皮膚白化病兩大類。第二種分類方式是根據(jù)是否合并有綜合征,只影響到皮膚、毛發(fā)、眼部的,我們叫做非綜合征型白化病,包括眼皮膚白化病和眼白化病兩大類。那么除了皮膚、毛發(fā)、眼睛這些部位出現(xiàn)異常,還有一種白化病可以出現(xiàn)其他器官或系統(tǒng)的異常,我們叫做綜合征型白化病。
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白化病的分類有兩種分類方式:一種根據(jù)發(fā)病部位只涉及眼睛的,我們叫做眼白化病,眼睛和皮膚都累及的我們叫做眼皮膚白化病。也就是說根據(jù)部位,我們可以將白化病分為眼白化病和眼皮膚白化病兩大類。第二種分類方式是根據(jù)是否合并有綜合征,只影響到皮膚、毛發(fā)、眼部的,我們叫做非綜合征型白化病,包括眼皮膚白化病和眼白化病兩大類。那么除了皮膚、毛發(fā)、眼睛這些部位出現(xiàn)異常,還有一種白化病可以出現(xiàn)其他器官或系統(tǒng)的異常,我們叫做綜合征型白化病。
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白化病的日常注意事項,第一主要是適當(dāng)?shù)乇芄?,也不用嚴格地避光,有些白化病患兒的父母基本上不讓孩子外出,甚至是燈光都不敢讓照射,這是完全不對的。孩子的生長發(fā)育需要一定的陽光,所以夏天紫外線強烈的時候適當(dāng)?shù)乇芄饩涂梢粤?,例如早?0點到下午2點這段時間紫外線比較強,盡量減少外出。其他時間可以通過遮蓋,穿長袖、抹防曬霜、戴墨鏡、戴草帽這樣的方式適當(dāng)?shù)乇芄?。另外要做一些婚育的指?dǎo),還有一些心理方面的輔導(dǎo),生育過一個白化病患兒的,這種家庭要注意對孩子一種心理疏導(dǎo),告訴他正確的認識,不要讓孩子產(chǎn)生一些悲觀自閉的這種心理的問題。
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白化病的危害有這么幾個方面:第一由于皮膚缺乏色素或者說色素減退,對紫外線缺乏一定的保護能力,有的是完全色素缺乏有的是色素減退,這樣他對紫外線的防御能力就不如正常人,患者表現(xiàn)為皮膚容易曬傷,甚至是嚴重地出現(xiàn)皮膚癌。第二個危害是對視力的損害,不同類型的白化病對視力的損害程度不一樣,但基本所有的白化病都會伴有不同程度的眼球震顫、怕光、視力低下這樣的眼部癥狀。第三,有些綜合征型白化病除了皮膚、毛發(fā)色素減退,眼部出現(xiàn)異常之外,還可以伴有其他器官或系統(tǒng)的異常,例如:HPS綜合征患者會出現(xiàn)出血傾向、肺纖維化、心肌炎和腸炎,這些并發(fā)癥嚴重的甚至?xí)滤馈?/p>
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白化病的臨床檢查主要是根據(jù)它的臨床表現(xiàn),毛發(fā)顏色淺淡,虹膜色素也是淡的,然后眼睛會出現(xiàn)眼球震顫、半透明、畏光這樣的表現(xiàn)。那么眼白化病可能只有眼部的癥狀,這是臨床方面的檢查,那么眼科學(xué)檢查要做眼部的眼底照相,可以看到白化病患者的眼睛,他的眼底的色素是減退或缺乏的,另外代表我們視力最主要部分的黃斑區(qū),它是發(fā)育不良的。眼科學(xué)還有一種叫做光學(xué)相干斷層掃描,我們簡稱OCT檢查。那么OCT檢查,正常人有一個中央凹,在白化病患者這個中央要是變平或者說是消失的,就代表黃斑區(qū)發(fā)育不良這是白化病可以做的臨床方面的檢查。如果符合以上的臨床表現(xiàn),可以臨床診斷白化病,但白化病的確診還需要依據(jù)基因檢查,因為有些不典型的白化病可能通過我們這些臨床檢查還不能確診,那么基因診斷才是確診的金標準。
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白癜風(fēng)和白化病是完全兩種不同的疾病,白化病是一種先天性遺傳性單基因疾病,所謂單基因疾病就是一對等位基因控制的,只要這對等位基因出現(xiàn)突變,就可以出現(xiàn)白化病的這種表型。而白癜風(fēng)是一種后天性多基因遺傳病,它的主要表現(xiàn)是皮膚出現(xiàn)色素脫失斑,除了遺傳之外,白癜風(fēng)的發(fā)病還跟環(huán)境、免疫等多種因素有關(guān),白癜風(fēng)也不是一個先天性的疾病,這兩者有本質(zhì)的區(qū)別。
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白化病是由色素合成的基因突變,導(dǎo)致色素不能正常合成所引起的一種先天性遺傳性疾病,患者主要表現(xiàn)為皮膚、毛發(fā)、眼部色素缺乏還常伴有眼球震顫、畏光、視力低下這樣的眼部癥狀。由于怕光,患者多喜歡夜間出來,所以他們還有個好聽的名字,叫做月亮的孩子。