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肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咧委熒蠎?yīng)注意：
首先是忌擅自亂用藥物；
另外忌從恐慌不安到急于求成，對自己的癥狀有無改善，操之過急；
忌不按醫(yī)囑服藥，隨心所欲，不進行相關(guān)的檢查而長期服藥；
忌治療上不規(guī)律，斷續(xù)治療，隨意自行停服驅(qū)銅藥物。
所以，確診了本病的患者，要進行持續(xù)的終身治療。
肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咧委熒蠎?yīng)注意： 首先是忌擅自亂用藥物； 另外忌從恐慌不安到急于求成，對自己的癥狀有無改善，操之過急； 忌不按醫(yī)囑服藥，隨心所欲，不進行相關(guān)的檢查而長期服藥； 忌治療上不規(guī)律，斷續(xù)治療，隨意自行停服驅(qū)銅藥物。 所以，確診了本病的患者，要進行持續(xù)的終身治療。
首先要是低銅飲食的基礎(chǔ)上，采用了驅(qū)銅藥物，如DMPS、青霉胺和DMSA等，在治療肝豆?fàn)詈俗冃灾休^其他的絡(luò)合物應(yīng)用比較廣泛。鋅劑已成為肝豆?fàn)詈俗冃缘闹饕妮o助的治療藥物之一，單純的中藥治療肝豆?fàn)詈俗冃裕R床上多以個案報道為主，說服力不強，療效評定的標(biāo)準(zhǔn)尚未統(tǒng)一，缺乏可比性，仍缺乏大樣本的臨床研究去證實其療效。 肝移植治療，由于肝豆?fàn)詈俗冃缘呐R床表現(xiàn)具有差異性，病種稀少，對當(dāng)前治療的有效，缺乏足夠的前瞻性研究，因此尚在探索中，有待完善?；蛑委熌壳吧袥]有應(yīng)用于臨床。
肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙疾病，又稱Wilson病，肝豆?fàn)詈俗冃允悄壳芭R床可治的少數(shù)神經(jīng)遺傳疾病之一，如果能夠獲得早期的診斷，長期系統(tǒng)的驅(qū)銅治療，可使得患者享受與健康人一樣的生命和壽命，如果患者不能夠接受長期的規(guī)律的綜合驅(qū)銅治療，最終會致殘致死，給家庭和社會帶來了沉重的經(jīng)濟負(fù)擔(dān)和社會負(fù)擔(dān)。
肝豆?fàn)詈俗冃噪m然是以肝臟和基底節(jié)區(qū)核團，為主的神經(jīng)變性疾病，但是它也可以累及全身，大多數(shù)肝豆?fàn)詈俗冃跃哂行愿竦母淖儽憩F(xiàn)，自制力的減退以及情緒不穩(wěn)，容易激動，進行性智力減退，思維遲緩以及學(xué)習(xí)成績的退步，注意力不集中等等，如果是不及時治療，晚期可發(fā)展為嚴(yán)重的癡呆，出現(xiàn)幻覺等器質(zhì)性精神癥狀，還有一些患者它會以血液系統(tǒng)起病表現(xiàn)為急性溶血性貧血，這樣的病人多見于青少年。
其實，本病并不可怕，首先要認(rèn)識到本病是一種可以治療的神經(jīng)遺傳病，其次堅持低銅飲食及正規(guī)的個體化驅(qū)銅治療，絕大多數(shù)患者能夠像正常人一樣，繼續(xù)上學(xué)、工作和生活。因此，要有信心，正規(guī)治療，保持樂觀的心態(tài)有利于疾病的康復(fù)。
銅藍蛋白的顯著降低或者是降低，并不是肝豆?fàn)詈俗冃缘墓逃袡z查結(jié)果，目前我們還發(fā)現(xiàn)了腦內(nèi)銅藍蛋白異常還與某些退行性疾病相關(guān)，尤其是一些運動障礙性疾病，近年來我們在臨床上發(fā)現(xiàn)了不少表現(xiàn)為各種各樣的錐體外系的運動障礙患者，由于發(fā)現(xiàn)銅藍蛋白的偏低而被誤診為肝豆?fàn)詈俗冃裕峭ㄟ^詳細(xì)的銅生化肝腦眼以及基因測序等檢查，并不支持肝豆?fàn)詈俗冃缘脑\斷，有的學(xué)者通過對24例的這些患者的，ATP7B基因測序分析并沒有發(fā)現(xiàn)有明顯意義的突變，銅藍蛋白的降低，與神經(jīng)變性疾病的關(guān)系，尚沒有明確，亨廷頓病的海馬和頂葉，以及黑質(zhì)銅藍蛋白也會升高，而缺血性腦血管病的大鼠腦內(nèi)的銅藍蛋白合成也會減少，部分椎體外系疾病，尤其是帕金森病，也有銅藍蛋白水平的降低，因此患者如果是出現(xiàn)了，銅藍蛋白降低，以及震顫等錐體外系癥狀，并非都是肝豆?fàn)詈俗冃杂绕涫荵OPD、EOPD的患者，這樣建議找?？漆t(yī)生進一步明確診斷。
