先天性膽道閉鎖是一種先天性的消化道結(jié)構(gòu)畸形，膽道閉鎖病因不清，有遺傳因素，有基因突變，也有圍生期的一些感染，這些孩子表現(xiàn)為生后黃疸不退或者是生后黃疸，生理性黃疸消退以后又出現(xiàn)逐漸加重的黃疸，這些孩子大便會逐漸變淺或甚至出現(xiàn)陶土樣的大便，如果孩子的家長發(fā)現(xiàn)孩子的大便異常，一定要來新生兒外科門診就診、咨詢，膽道閉鎖的孩子在三個月之內(nèi)，如果做了葛西的手術(shù)是有比較高的成功率，如果錯過三個月的手術(shù)時間，會出現(xiàn)肝臟的不可逆的改變，這樣治愈率就會明顯的降低。
先天性膽道閉鎖是一種先天性的消化道結(jié)構(gòu)畸形，膽道閉鎖病因不清，有遺傳因素，有基因突變，也有圍生期的一些感染，這些孩子表現(xiàn)為生后黃疸不退或者是生后黃疸，生理性黃疸消退以后又出現(xiàn)逐漸加重的黃疸，這些孩子大便會逐漸變淺或甚至出現(xiàn)陶土樣的大便，如果孩子的家長發(fā)現(xiàn)孩子的大便異常，一定要來新生兒外科門診就診、咨詢，膽道閉鎖的孩子在三個月之內(nèi)，如果做了葛西的手術(shù)是有比較高的成功率，如果錯過三個月的手術(shù)時間，會出現(xiàn)肝臟的不可逆的改變，這樣治愈率就會明顯的降低。
膽道閉鎖是一種先天性的疾病，它主要是表現(xiàn)為是因為膽管的閉鎖，就是在出生以后它就表現(xiàn)出來是一個膽汁沒法排出，黃疸肝臟的腫大，這是比較一種先天性的疾病，處理起來也是比較麻煩的，它的處理包括一個膽腸吻合和肝移植，處理起來是比較困難的，這是一種先天性疾病，目前來說還沒法做到術(shù)前，出生前孕期篩查，發(fā)病率比較低，但是出生以后因為膽道的梗阻引起來的黃疸也好，病人表現(xiàn)是什么就說全身皮膚黃，尿是黃的，大便是白的，從治療來說就是早期，還是做一個膽腸的吻合，也就是把膽道和腸子接起來，減輕黃疸，當(dāng)然有一部分肝門區(qū)，如果肝門區(qū)分不出來，可能手術(shù)還沒法做，再一個就是比較，最終的有效的方法就是肝移植。
絕大部分跟耳廓的機(jī)型是連在一起的，統(tǒng)稱為外耳、中耳、畸形，外耳畸形也叫做小耳畸形，分三級，一級小耳畸形是指耳廓的外形大小，輪廓比較清楚和正常的對側(cè)耳朵相比差別有一些但不是太大，這種一級的小耳畸形往往合并了耳朵的明顯狹窄甚至閉塞，二級的小耳畸形是指耳廓的大體形狀是沒有，那么有耳垂有軟骨有一些軟骨的發(fā)育，外觀一看就像一個小土丘，在這個患病一側(cè)往往會伴發(fā)耳道閉鎖，很少會說耳道的狹窄，還有三級小耳畸形，三級的小耳畸形就是這個耳廓，就是發(fā)病一側(cè)的耳廓看起來基本沒有發(fā)育或者就像蚯蚓一樣的，基本上沒有什么軟骨的一個結(jié)構(gòu)，那么耳道也是閉鎖的，這些小耳畸形或者重耳畸形目前都可以通過手術(shù)來進(jìn)行治療，比如每年重慶附院會給大概十幾20個小兒畸形做耳廓，那么耳道也會有很多，通過這幾年的經(jīng)驗積累，這樣的患者越來越多也會給他們造一個非常好看也非常漂亮的耳廓，耳朵也立起來的耳道也好，部分患者還能得到很好的聽力提升。
應(yīng)該說膽道閉鎖是膽道梗阻里面的一種病，膽道閉鎖一般特指是先天性的膽道閉鎖癥。它多見于新生兒，新生兒它是先天發(fā)育不良的疾病，先天在發(fā)育過程當(dāng)中膽汁膽道發(fā)育不全，發(fā)生梗阻以后。新生兒出生以后，他在一般出生一到兩周以后，慢慢慢慢出現(xiàn)黃膽。黃膽而且是進(jìn)行加重的，這時候要警惕是先天性的膽道閉鎖。它是先天性的膽道發(fā)育不良疾病，是我們膽道梗阻里面，其中一個比較特殊的一種疾病。
由于肝移植技術(shù)的進(jìn)步和免疫抑制藥的不斷改善，肝移植術(shù)后病人的壽命已經(jīng)有了大大的提高，最長的存活已經(jīng)超過了30年，如果患兒診斷及時，手術(shù)成功的情況下，膽道閉鎖手術(shù)以后，患兒的生存率會有明顯地提高。 膽道閉鎖一般常見于兒童，成人罕見。一般膽道閉鎖的兒童，主要有全身粘膜、皮膚、鞏膜的黃染，以及發(fā)燒、惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀，手術(shù)主要現(xiàn)在是進(jìn)行肝移植手術(shù)，所以手術(shù)后到底能存活多久，取決于患兒進(jìn)行手術(shù)的時機(jī)，而且取決于肝移植手術(shù)本身能存活多久。
膽道閉鎖的治療方法，早期就是還是一個肝門區(qū)的一個膽腸吻合，也就是把肝門區(qū)的膽管和腸子，接起來，讓他的膽汁有一個去路，如果膽汁沒有去路排泄，病人來說，黃疸一個是造成肝臟的嚴(yán)重?fù)p害，時間長了病人不會活多長時間，再一個他的臨床表現(xiàn)，主要是病人的黃，皮膚鞏膜的黃染，尿黃大便是白色的。因為他膽汁排不到腸道里面去，早期的處理就是肝門區(qū)的膽腸吻合，主要是為以后爭取時間。因為你不做膽腸吻合，膽汁排不出來，病人很快就完了有效的治療最有效的治療方法，還是肝移植，但是現(xiàn)在目前來說，肝移植一個是技術(shù)也好，一個是供肝也好都很困難，治療起來是相當(dāng)困難這種病人。
