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先天性地中海貧血是指患者從出生以后，就患有地中海貧血。
地中海貧血本身就是種遺傳性疾病，它是基因障礙所引起，由于基因的缺陷會(huì)導(dǎo)致血紅蛋白組成原料珠蛋白的生成障礙，從而引起患者出現(xiàn)貧血癥狀。
地中海貧血是無(wú)法被治愈的，目前臨床上沒(méi)有辦法從基因水平來(lái)干預(yù)此病，所以也不能夠?qū)⒈静≈斡?，可遵醫(yī)囑使用化學(xué)藥物，以幫助患者減輕癥狀。
對(duì)于貧血癥狀較嚴(yán)重的患者，可遵醫(yī)囑給予患者輸血治療，并且還需要使用一些鐵螯合劑，來(lái)減少鐵的沉積。在飲食方面應(yīng)多吃些富含葉酸、維生素E以及鐵質(zhì)的食物。
先天性地中海貧血是指患者從出生以后，就患有地中海貧血。 地中海貧血本身就是種遺傳性疾病，它是基因障礙所引起，由于基因的缺陷會(huì)導(dǎo)致血紅蛋白組成原料珠蛋白的生成障礙，從而引起患者出現(xiàn)貧血癥狀。 地中海貧血是無(wú)法被治愈的，目前臨床上沒(méi)有辦法從基因水平來(lái)干預(yù)此病，所以也不能夠?qū)⒈静≈斡?，可遵醫(yī)囑使用化學(xué)藥物，以幫助患者減輕癥狀。 對(duì)于貧血癥狀較嚴(yán)重的患者，可遵醫(yī)囑給予患者輸血治療，并且還需要使用一些鐵螯合劑，來(lái)減少鐵的沉積。在飲食方面應(yīng)多吃些富含葉酸、維生素E以及鐵質(zhì)的食物。
地中海貧血又稱(chēng)海洋性貧血，是一種遺傳性的溶血性疾病，主要是由于血紅蛋白的珠蛋白肽鏈有一種或者幾種的合成受到部分或者完全的抑制，引起遺傳性溶血性貧血。地中海貧血分為α地中海貧血和β地中海貧血。 一般情況下，對(duì)于輕型的地中海貧血是不需要治療的，但是需要注意誘發(fā)溶血的因素，例如感染，應(yīng)該積極的進(jìn)行防治。對(duì)于輸血量不斷增加，伴有脾亢或者明顯壓迫癥狀，需要做脾切除術(shù)。對(duì)于青少年的地中海貧血患者應(yīng)該予以輸血療法，保持血紅蛋白在110~130g/L之間，這樣才能保證青少年的正常發(fā)育。
地中海貧血的治療，主要有以下幾點(diǎn)：第一點(diǎn)是一般治療，也就是患兒在平時(shí)的生活中，要注意勞逸結(jié)合，不要?jiǎng)诶?，還有要預(yù)防感染，感冒等等這些情況。飲食要均衡，營(yíng)養(yǎng)要豐富。第二條就是輸血治療，中間型的地中海貧血的患兒，偶爾會(huì)需要輸血，而重型的地中海貧血的患兒需要頻繁的輸血，使血紅蛋白維持在正?；蛘呤墙咏５姆秶沟媚軌蛘５陌l(fā)育，包括體格的發(fā)育和智力的發(fā)育。第三點(diǎn)就是去鐵治療，重型地中海貧血的患兒，由于頻繁輸血，會(huì)使得體內(nèi)的鐵過(guò)窄，那么這些過(guò)量的鐵，會(huì)沉積在人的重要的臟器，從而引起相應(yīng)器官的功能障礙，因此需要用去鐵藥來(lái)進(jìn)行治療，第四點(diǎn)就是脾切除，比如說(shuō)重型的地中海貧血的患兒，脾臟過(guò)大，有可能發(fā)生脾梗塞，脾破裂等等或者是影響了正常的生活，這時(shí)候就需要把脾臟切掉，但是切脾并不能治愈這個(gè)疾病。第五點(diǎn)就是異基因造血干細(xì)胞移植，如果是重型的地中海貧血，也有合適的造血干細(xì)胞供著，那么可以選擇異基因，造血干細(xì)胞移植徹底治愈疾病。
地中海貧血是一種遺傳性疾病，它首先發(fā)現(xiàn)于地中海地區(qū)，所以被命名為地中海貧血，后來(lái)研究發(fā)現(xiàn)在靠近海洋的地方發(fā)病率比較高，在我國(guó)主要見(jiàn)于東南和西南地區(qū)，因此又稱(chēng)之為海洋性貧血，現(xiàn)在是按照發(fā)病機(jī)制進(jìn)行命名的就叫珠蛋白生成，障礙性貧血它是由于基因缺陷導(dǎo)致了，一種或者幾種珠蛋白生成障礙，從而出現(xiàn)的溶血性貧血，主要表現(xiàn)為貧血，黃疸，脾肝，脾腫大，嚴(yán)重者可能出現(xiàn)骨骼發(fā)育異常以及面部的畸形等。
地中海貧血嚴(yán)不嚴(yán)重，要看它是輕型還是重型的。 如果是輕型地中海貧血一般不嚴(yán)重，患者一般沒(méi)有臨床癥狀或者臨床癥狀較輕微，而且不需要進(jìn)行治療。當(dāng)患者處于重型地中海貧血時(shí)，這種情況是較嚴(yán)重，患者只能靠輸血、排鐵來(lái)治療維持生命。 地中海貧血是一種遺傳性疾病，主要是基因缺陷導(dǎo)致患者珠蛋白障礙。對(duì)于地中海貧血目前不能被治愈，沒(méi)有相關(guān)的基因水平來(lái)干預(yù)本病，地中海貧血患者飲食方面應(yīng)營(yíng)養(yǎng)均衡，要吃些富含維生素C的蔬菜、水果，也要吃些富含鐵劑的食物及高蛋白食物。
地中海貧血主要吃些含鐵量較高的食物，還有多吃些富含維生素C的食物，另外高蛋白食物也需要適當(dāng)?shù)难a(bǔ)充。 對(duì)于地中海貧血的患者，通過(guò)吃富含維生素的食物，如新鮮的蔬菜、水果，能利于鐵劑的吸收利用，吃含鐵量較高的食物，如動(dòng)物肝臟、豬肝、羊肝、瘦肉、蛋黃、海帶、黑芝麻、黃豆、芹菜等，也能減少缺鐵性貧血的發(fā)生。 對(duì)于地中海貧血患者，還需要吃些高蛋白食物，因?yàn)榈鞍踪|(zhì)是合成血紅蛋白必須的物質(zhì)，這類(lèi)食物主要有魚(yú)類(lèi)、瘦肉、蛋類(lèi)等，對(duì)于地中海貧血患者出現(xiàn)癥狀時(shí)，需及時(shí)的進(jìn)行治療。
