特發(fā)性肺纖維化急性加重是什么

那么既往明確診斷為
特發(fā)性肺纖維化的患者
在一個月內(nèi)出現(xiàn)的
進行性加重的呼吸困難
而且這種呼吸困難的癥狀能夠
用新發(fā)的肺的實質(zhì)病變?nèi)ソ忉?br /> 而不是用心衰等去解釋
那么這就是
特發(fā)性肺纖維化急性加重
既往特發(fā)性肺纖維化急性加重的診斷
要求
除外感染等外源性的原因
要求是
特發(fā)性肺纖維化本身的加重
才能診斷為這個病
但2016年
特發(fā)性肺纖維化國際工作組
報告指出
特發(fā)性肺纖維化患者
新出現(xiàn)任何原因?qū)е碌?br /> 急性肺損傷
都可以稱之為
特發(fā)性肺纖維化急性加重
其原因有包括外源性的因素
比如感染 手術 支氣管鏡檢查
使用肺毒性藥物
誤吸和大量輸血等
也包括內(nèi)源性原因也就是
特發(fā)性肺纖維化本身的加重
這些患者
在胸部CT會表現(xiàn)為雙肺
在原有蜂窩 網(wǎng)格病變的基礎上
在相對正常的肺組織
出現(xiàn)新發(fā)的磨玻璃影和實變影
而且他們的病理表現(xiàn)為
彌漫性的肺泡損傷
目前除肺移植外
特發(fā)性肺纖維化沒有特效治療方案
目前仍使用機械通氣
呼吸支持 糖皮質(zhì)激素治療
經(jīng)驗性或者針對性抗感染
和減少酸反流等為治療目標
但整體這些患者預后不良
那么目前能夠應用于
特發(fā)性肺纖維化患者的
抗纖維化藥物
比如吡非尼酮
可以減少
特發(fā)性肺纖維化患者
出現(xiàn)急性加重的發(fā)生率