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什么是特發(fā)性肺纖維化

閱讀：7.82w 提示：本內(nèi)容不能代替面診，如有不適請及時線下就醫(yī)

特發(fā)性肺纖維化是肺纖維化的一個非常典型的代表，是所有肺纖維化里邊預后不是特別好的疾病。特發(fā)性肺纖維治療到目前為止也沒有特別好的辦法?，F(xiàn)在有兩個藥，一個叫米非尼酮，一個叫尼達尼布，也是剛剛進入臨床應用階段。但是也僅僅是把他的肺功能能夠下降的慢一點，肺纖維化發(fā)展的慢一點，但是還是做不了根本的逆轉(zhuǎn)。

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    特發(fā)性肺纖維化的治療：1、如果胸部X線檢查或肺活檢示無廣泛瘢痕形成，通常給予皮質(zhì)類固醇如強的松治療，并用胸部X線和肺功能檢查評價治療反應。2、少數(shù)強的松治療無效者，應用硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺可獲改善。3、其他緩解癥狀的治療包括：對低氧血癥患者給予氧療，應用抗生素控制感染，以及藥物糾正心力衰竭。某些醫(yī)療中心對嚴重特發(fā)性肺纖維化患者還采用肺移植治療。
    高鵬 徐州礦務(wù)集團總醫(yī)院
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    特發(fā)性肺纖維化的預防： 1、由于本病的病程緩慢，醫(yī)務(wù)人員應認真檢查，明確診斷。2、加強體育鍛煉，增強抗病能力，冬季應注意保暖。3、注意調(diào)劑飲食，增加營養(yǎng)，吸煙者必須戒煙。4、鼓勵病人參加肺康復鍛煉項目，如每天散步，踩固定腳踏車等，雖不能增加肺活量，但可以改變活動耐受性，使呼吸困難癥狀減輕，改善生活質(zhì)量。
    高鵬 徐州礦務(wù)集團總醫(yī)院
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    特發(fā)性肺纖維化 它的英文簡寫也叫做IPF 特發(fā)性肺纖維化呢 是間質(zhì)性肺疾病當中的一種 在六十歲以上的 老年人群當中容易發(fā)病 其實我們在理解它的時候呢 可以把它分為兩部分 一部分呢就是特發(fā)性 特發(fā)性主要是想表達這種疾病 目前我們對它的病因認識 還不是十分的清楚 也就是說它的病因還不明確 第二部分就是肺纖維化 它主要是指這種疾病 主要就是累及肺組織 而且它對肺的危害就是 使肺發(fā)生纖維化性的改變 那么患者一旦得了這種疾病 他就會出現(xiàn)呼吸費力 也就是我們常說的 呼吸困難的癥狀 特發(fā)性肺纖維化的臨床表現(xiàn) 是跟臨床疾病的嚴重程度 有一定相關(guān)性的 那么當疾病比較輕的時候呢 這部分病人 可能沒有臨床癥狀 或者說只表現(xiàn)為輕微的干咳 常常病人是在體檢或者說是 在檢查其他疾病的時候 無意中發(fā)現(xiàn)的 而對于那些比較重的病人呢 他就可以出現(xiàn)刺激性干咳 和呼吸困難 尤其是在活動以后 那么這些個癥狀就會 表現(xiàn)得更加明顯 那么到目前呢 胸部的高分辨CT 是發(fā)現(xiàn)這種疾病最有效的 一種檢查手段 那對于影像特點非常明確的 那么我們結(jié)合病史和一些 血清學的檢查就可以直接診斷了 那對于部分影像特點 不是非常明確的呢 是需要我們通過氣管鏡或者 說是通過外科活檢取肺組織 然后結(jié)合病理表現(xiàn) 影像特點 和臨床表現(xiàn)結(jié)合起來一起診斷 我們在臨床中也會發(fā)現(xiàn)很多患者 都是通過網(wǎng)絡(luò)去查找一些關(guān)于 特發(fā)性肺纖維化的相關(guān)知識 而且得到的結(jié)論 有的時候就非常令人絕望 比如說生存期只有兩到五年 沒有特效的藥物進行治療等等 而實際的情況并不是 像大家想的那么悲觀 我們舉一個 大家比較熟悉的疾病為例 比如說肺癌 對于晚期的肺癌來說 確實是它的生存期明顯縮短 而且治療的手段相對來說 是有限的 而對于一些早期的腫瘤 完全是可以通過手術(shù)的方法 做到根治的 那么特發(fā)性肺纖維化 也是類似的 他一旦進展到終末期 那么藥物治療 他能夠取到的效果呢 就是有限的 但是如果能夠 對這類疾病進行早期診斷 早期去干預 那么完全是能夠做到 有效控制疾病進展 延緩肺功能下降的這個速度的 所以我們希望通過各種各樣的 這個科普途徑 推廣更多的 相關(guān)IPF的這些知識 讓大家更多的了解它 既不要忽視這種疾病 也不要被這種疾病 一旦診斷了以后就對它 過分的恐慌 那么對于五十歲以上的人群 尤其是長期吸煙的這部分人群 常規(guī)體檢我們還是建議大家 要做一個胸部CT 而對于有長期出現(xiàn)刺激性咳嗽 活動后氣短不容易緩解 這部分病人一定要警惕 除了我們熟悉的 慢阻肺這些疾病以外 特發(fā)性肺纖維化也是完全可能的 那么怎樣做到早期識別呢 就是盡早去做高分辨CT 了解肺內(nèi)病變的性質(zhì) 另外IPF本身它是一種 慢性的呼吸系統(tǒng)疾病 它和大家熟悉的慢阻肺 和其他的一些心血管 或者代謝疾病 比如說高血壓 糖尿病類似的 它是需要長期治療 而且需要系統(tǒng)管理的 所以對于出現(xiàn)癥狀或者影像 表現(xiàn)符合間質(zhì)性肺疾病的患者 一定要考慮到 特發(fā)性肺纖維化的可能 而且盡早的要到專業(yè)的 醫(yī)療團隊中去就診 而且也建議大家一旦診斷以后 要遵守醫(yī)生的建議 做規(guī)范的隨訪 做規(guī)范的這種整體的這種管理
    任雁宏 中日友好醫(yī)院
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    任雁宏 中日友好醫(yī)院
  • 特發(fā)性肺纖維化的常見問題 閱讀：2.62w
    第一個 特發(fā)性肺纖維化傳染嗎 特發(fā)性肺纖維化是一種慢性 非傳染性的呼吸系統(tǒng)疾病 本身沒有任何傳染的風險 第二 特發(fā)性肺纖維化患者 需要接種流感疫苗嗎 截至目前并沒有研究證實 特發(fā)性肺纖維化患者罹患 流感的幾率更高 但考慮到這一類患者 一旦罹患流感 可能會造成特發(fā)性肺纖維化進行加重 并導致呼吸功能的進一步損傷 因此我們還是建議特發(fā)性肺纖維化的患者 接種流感疫苗 第三 特發(fā)性肺纖維化是一種遺傳病嗎 特發(fā)性肺纖維化多發(fā)生于 四十歲以后的中老年人 本身存在一定的遺傳傾向 但它的遺傳機制頗為復雜 因此目前仍然不認為 特發(fā)性肺纖維化是一種 先天性遺傳病 這些患者起病較早 往往存在 家族聚集性等特征 需要我們特別注意 第四 特發(fā)性肺纖維化患者能夠使用激素嗎 特發(fā)性肺纖維化本身 不推薦使用激素治療 單用激素或者合并使用硫唑嘌呤治療 特發(fā)性肺纖維化是無效的 甚至可能誘發(fā) 特發(fā)性肺纖維化的急性加重 目前有條件推薦用于治療 特發(fā)性肺纖維化的藥物 只有吡非尼酮和尼達尼布這兩種
    王詩堯 中日友好醫(yī)院
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    特發(fā)性肺纖維化是一種病因不明的疾病。此病主要累及老年人，出現(xiàn)慢性進展性纖維化性的間質(zhì)性肺炎，主要的病變是在肺部，最終導致病人出現(xiàn)呼吸困難，肺功能減退。目前，它的發(fā)病機制還不是非常清楚，可能跟病毒感染、自身免疫損傷、胃食管反流、環(huán)境暴露、吸煙等因素有關(guān)。目前認為，肺泡上皮細胞損傷和異常修復是導致肺纖維化的主要機制。肺泡上皮細胞損傷發(fā)生后，修復過程中不能完成正常的再上皮化過程，進而導致肺泡-毛細血管損傷。這一過程誘發(fā)細胞因子產(chǎn)生，成纖維細胞表面表達細胞因子受體，在細胞因子作用下聚集到損傷部位并增殖。
    高鵬 徐州礦務(wù)集團總醫(yī)院