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任雁宏副主任醫(yī)師
呼吸內(nèi)科
中日友好醫(yī)院
預(yù)約掛號(hào)

什么是特發(fā)性肺纖維化

閱讀:2.78w 提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請(qǐng)及時(shí)線下就醫(yī)

特發(fā)性肺纖維化
它的英文簡(jiǎn)寫也叫做IPF
特發(fā)性肺纖維化呢
是間質(zhì)性肺疾病當(dāng)中的一種
在六十歲以上的
老年人群當(dāng)中容易發(fā)病
其實(shí)我們?cè)诶斫馑臅r(shí)候呢
可以把它分為兩部分
一部分呢就是特發(fā)性
特發(fā)性主要是想表達(dá)這種疾病
目前我們對(duì)它的病因認(rèn)識(shí)
還不是十分的清楚
也就是說它的病因還不明確
第二部分就是肺纖維化
它主要是指這種疾病
主要就是累及肺組織
而且它對(duì)肺的危害就是
使肺發(fā)生纖維化性的改變
那么患者一旦得了這種疾病
他就會(huì)出現(xiàn)呼吸費(fèi)力
也就是我們常說的
呼吸困難的癥狀
特發(fā)性肺纖維化的臨床表現(xiàn)
是跟臨床疾病的嚴(yán)重程度
有一定相關(guān)性的
那么當(dāng)疾病比較輕的時(shí)候呢
這部分病人
可能沒有臨床癥狀
或者說只表現(xiàn)為輕微的干咳
常常病人是在體檢或者說是
在檢查其他疾病的時(shí)候
無意中發(fā)現(xiàn)的
而對(duì)于那些比較重的病人呢
他就可以出現(xiàn)刺激性干咳
和呼吸困難
尤其是在活動(dòng)以后
那么這些個(gè)癥狀就會(huì)
表現(xiàn)得更加明顯
那么到目前呢
胸部的高分辨CT
是發(fā)現(xiàn)這種疾病最有效的
一種檢查手段
那對(duì)于影像特點(diǎn)非常明確的
那么我們結(jié)合病史和一些
血清學(xué)的檢查就可以直接診斷了
那對(duì)于部分影像特點(diǎn)
不是非常明確的呢
是需要我們通過氣管鏡或者
說是通過外科活檢取肺組織
然后結(jié)合病理表現(xiàn) 影像特點(diǎn)
和臨床表現(xiàn)結(jié)合起來一起診斷
我們?cè)谂R床中也會(huì)發(fā)現(xiàn)很多患者
都是通過網(wǎng)絡(luò)去查找一些關(guān)于
特發(fā)性肺纖維化的相關(guān)知識(shí)
而且得到的結(jié)論
有的時(shí)候就非常令人絕望
比如說生存期只有兩到五年
沒有特效的藥物進(jìn)行治療等等
而實(shí)際的情況并不是
像大家想的那么悲觀
我們舉一個(gè)
大家比較熟悉的疾病為例
比如說肺癌
對(duì)于晚期的肺癌來說
確實(shí)是它的生存期明顯縮短
而且治療的手段相對(duì)來說
是有限的
而對(duì)于一些早期的腫瘤
完全是可以通過手術(shù)的方法
做到根治的
那么特發(fā)性肺纖維化
也是類似的
他一旦進(jìn)展到終末期
那么藥物治療
他能夠取到的效果呢
就是有限的
但是如果能夠
對(duì)這類疾病進(jìn)行早期診斷
早期去干預(yù)
那么完全是能夠做到
有效控制疾病進(jìn)展
延緩肺功能下降的這個(gè)速度的
所以我們希望通過各種各樣的
這個(gè)科普途徑
推廣更多的
相關(guān)IPF的這些知識(shí)
讓大家更多的了解它
既不要忽視這種疾病
也不要被這種疾病
一旦診斷了以后就對(duì)它
過分的恐慌
那么對(duì)于五十歲以上的人群
尤其是長(zhǎng)期吸煙的這部分人群
常規(guī)體檢我們還是建議大家
要做一個(gè)胸部CT
而對(duì)于有長(zhǎng)期出現(xiàn)刺激性咳嗽
活動(dòng)后氣短不容易緩解
這部分病人一定要警惕
除了我們熟悉的
慢阻肺這些疾病以外
特發(fā)性肺纖維化也是完全可能的
那么怎樣做到早期識(shí)別呢
就是盡早去做高分辨CT
了解肺內(nèi)病變的性質(zhì)
另外IPF本身它是一種
慢性的呼吸系統(tǒng)疾病
它和大家熟悉的慢阻肺
和其他的一些心血管
或者代謝疾病
比如說高血壓 糖尿病類似的
它是需要長(zhǎng)期治療
而且需要系統(tǒng)管理的
所以對(duì)于出現(xiàn)癥狀或者影像
表現(xiàn)符合間質(zhì)性肺疾病的患者
一定要考慮到
特發(fā)性肺纖維化的可能
而且盡早的要到專業(yè)的
醫(yī)療團(tuán)隊(duì)中去就診
而且也建議大家一旦診斷以后
要遵守醫(yī)生的建議
做規(guī)范的隨訪
做規(guī)范的這種整體的這種管理

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