1、好發(fā)于女性，男女比例略為十比一。2、肝外特點比較突出，如有皮損、皮膚騷癢、皮膚色素沉著、骨軟化、骨質(zhì)疏松等肝外的癥狀。 3、患者肝功能表現(xiàn)以膽纖酶增高為主；，4、如果早期應(yīng)用熊湘淡酸等藥物治療，治療效果還是比較理想，比普通常見的病毒性肝硬化治療效果要好一些。
1、好發(fā)于女性，男女比例略為十比一。2、肝外特點比較突出，如有皮損、皮膚騷癢、皮膚色素沉著、骨軟化、骨質(zhì)疏松等肝外的癥狀。 3、患者肝功能表現(xiàn)以膽纖酶增高為主；，4、如果早期應(yīng)用熊湘淡酸等藥物治療，治療效果還是比較理想，比普通常見的病毒性肝硬化治療效果要好一些。
原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性疾病，好發(fā)于女性。多數(shù)患者在檢查時發(fā)現(xiàn)有肝功能異常，又不能用其他肝炎來解釋，這時候就需要進行自身免疫性肝病的抗體譜檢測。 如果在自身免疫性肝病的抗體譜中發(fā)現(xiàn)有抗線粒體抗體陽性，以及抗線粒體抗體的最特異底物2氧化還原酶陽性，一般就可以確診為原發(fā)性膽汁性肝硬化。有一些原發(fā)性膽汁性肝硬化的患者沒有明顯的臨床表現(xiàn)，以及沒有肝功能異常的檢查結(jié)果。但是只要以上兩種抗體呈陽性，就可以得到確診。
原發(fā)性膽汁性膽管炎，原來叫做原發(fā)性膽汁性肝硬化。這樣的患者經(jīng)常會出現(xiàn)乏力、瘙癢、尿黃，尤其是瘙癢可能會非常突出。因此很多的患者可能在皮科就診，久治不愈的皮膚瘙癢，結(jié)果在某一次檢測當(dāng)中，突然發(fā)現(xiàn)膽管酶的異常，然后意識到可能存在，慢性的膽管的炎癥。這樣又來到肝科的就診，另外還有一些患者，比如說以消化道大出血來進行急診搶救，在這樣的過程當(dāng)中，可能發(fā)現(xiàn)存在慢性肝病的一些情況。
治療的藥物包括以下幾點。 1.熊去氧膽酸、熊去氧膽酸可使膽汁淤積癥的血清標志物得到改善，可使血清膽紅素明顯下降，可以使得自身體內(nèi)的膽固醇、轉(zhuǎn)氨酶、血清膽紅素以及血清堿性磷酸酶等水平出現(xiàn)明顯的下降。某些患者肝組織病變得到改善。 2.D-青霉胺，它能降低肝利的同水平，抑制炎癥反應(yīng)，僅僅纖維化，延長患者生存期。 3.免疫抑制劑藥物，包括：環(huán)孢素、氨甲喋呤、硫唑嘌呤等。 4.對癥治療。比如瘙癢，可使用抗組織胺類的藥物，如：苯海拉明等，如果有骨質(zhì)疏松可以采用維生素D、葡萄糖酸鈣10天一個療程，需要時間隔2~3個月重復(fù)一療程。如果發(fā)生夜盲癥可使用維生素A。如果有凝血機制障礙者可以使用維生素K1每天10毫克。 5.膽汁淤積性肝硬化終末期患者可以進行肝移植。 6.要低脂肪的飲食，每日要50克以下，低脂肪、高糖、高蛋白飲食，多吃蔬菜。7.食道胃底靜脈曲張破裂出血、肝昏迷、這些的治療就和我們以前說的肝硬化治療一樣。
原發(fā)性膽汁性肝硬化是不能夠治愈的。但是通過藥物的治療，可以控制患者的癥狀。 原發(fā)性膽汁性肝硬化是由于自身免疫介導(dǎo)的慢性進行性的膽汁淤積性肝病，它主要表現(xiàn)是肝臟的腫大，呈墨綠色，隨著疾病的進展而呈結(jié)節(jié)狀。 對于原發(fā)性膽汁性肝硬化的患者，主要是通過血液免疫系統(tǒng)的指標檢查，以及其它的相應(yīng)檢查來判斷以及診斷。對于治療方面，目前唯一的藥物主要是口服熊去氧膽酸，它能夠比較好的保護肝細胞膜，長期口服的話，對于患者的癥狀能夠明顯的改善，能夠控制患者的癥狀。
膽汁淤積性肝病是由各種原因引起的膽汁生成分泌和排泄障礙，就是膽汁不能經(jīng)膽小管主動排入腸腔，在肝內(nèi)瘀積，反流入血引起的一系列的器質(zhì)性的損害、代謝性失調(diào)和功能紊亂等。 肝膽系統(tǒng)疾病病因主要有遺傳、免疫、變性、感染、結(jié)石、腫瘤等有關(guān)系，它可以分為肝內(nèi)膽汁淤積型和肝外膽汁淤積型。臨床表現(xiàn)上主要是乏力、食欲減退、皮膚瘙癢、尿色深黃、糞便顏色變淺，體征上可以出現(xiàn)黃疸，主要表現(xiàn)在鞏膜皮膚有黃染明顯、皮膚色素的沉著等，診斷上就是黃疸持續(xù)三周以上無消退跡象。
