兒科綜合 | 副主任醫(yī)師
河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院,兒科,副主任醫(yī)師,從事臨床醫(yī)療工作16年。
水腫是腎病綜合征的特征性臨床表現(xiàn),水腫產(chǎn)生的機(jī)理主要有兩個(gè)方面。第一是因?yàn)槟I病綜合征有大量蛋白尿丟出,大量蛋白尿丟失引起血里面的血漿白蛋白下降,導(dǎo)致血漿滲透壓下降,引起滲透性的水腫,這是第一個(gè)原因。第二是腎病綜合征,會(huì)有原發(fā)性的一個(gè)水鈉潴留,就是大量的蛋白尿丟失以后,機(jī)體代償性的各種激素分泌的異常,比如說(shuō)醛固酮分泌的異常,抗利尿激素分泌的異常,這方面引起了水腫,這是水腫的第二個(gè)原因。
一般的腎病綜合征都需要用激素治療,如果腎中的患兒對(duì)激素不敏感或者頻繁反復(fù),需要加用免疫抑制劑。所以腎中患兒治療的副作用主要是體現(xiàn)這兩方面,第一是激素,激素的副作用很多,第一是引起抵抗力下降,出現(xiàn)各種感染;第二引起血壓升高、血糖升高;第三,激素可以一直增長(zhǎng),長(zhǎng)期使用激素會(huì)影響孩子的最終身高;第四激素可以引起骨骼脫鈣、骨質(zhì)疏松、甚至出現(xiàn)骨骨折;第五,激素可以加重或誘發(fā)消化道潰瘍。腎病綜合征免疫抑制劑主要包括環(huán)磷酰胺、他克莫司和嗎替麥考酚酯。免疫制劑的副作用第一是也是抑制免疫,長(zhǎng)期用免疫抑制劑的孩子,容易出現(xiàn)各種感染;第二,免疫抑制劑有些可能對(duì)血液系統(tǒng)有損傷,可能會(huì)出現(xiàn)白細(xì)胞的下降,會(huì)出現(xiàn)貧血;第三,免疫抑制劑可能會(huì)影響肝功能會(huì)出現(xiàn)肝臟轉(zhuǎn)氨酶的升高。
腎病綜合征和小孩腎炎是兩個(gè)完全不同的疾病,小兒腎炎主要指感染后腎炎其中絕大部分是鏈球菌感染后腎炎,而腎病綜合征原發(fā)型是病因不清的,從臨床上表現(xiàn)來(lái)看,小兒腎炎主要表現(xiàn)為感染后一周左右出現(xiàn)少尿、血尿、水腫和高血壓,而腎病綜合征的表現(xiàn)主要是大量蛋白尿,低蛋白血癥,一般沒(méi)有血尿,一般沒(méi)有高血壓。從治療上來(lái)區(qū)別的話,因?yàn)樾『⒛I炎是感染性腎炎,所以它主要治療是抗感染治療,需要用青霉素或頭孢抗鏈球菌感染治療兩周,而腎病綜合征治療主要是用激素總共療程9到12個(gè)月,從預(yù)后上來(lái)看,小兒腎炎預(yù)后比較好,絕大部分都可以痊愈,而腎病綜合征如果對(duì)激素不敏感的患者,有15%的可能性最終會(huì)出現(xiàn)腎功能衰竭。
兒童腎病綜合征分為原發(fā)性腎病綜合征和繼發(fā)性腎病綜合征,繼發(fā)性腎病綜合征是指繼發(fā)于某一特定疾病,比如說(shuō)過(guò)敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、乙型肝炎,而原發(fā)性腎病綜合征是說(shuō)目前原因不清的腎病綜合征,原發(fā)性腎病綜合征的具體發(fā)病機(jī)制目前并不十分清楚,一般認(rèn)為跟感染有關(guān),感染作用在有特異性體質(zhì)的病人,比如說(shuō)這孩子親屬中有得腎病,可能這孩子的基因里面某些基因結(jié)構(gòu)、某些蛋白的結(jié)構(gòu)和正常孩子不一樣,這些孩子在某些特定的情況下可能跟感染可能過(guò)敏,可能某些接觸某些東西,特定的環(huán)境下會(huì)出現(xiàn)腎病綜合征。
腎病綜合征的患兒出現(xiàn)蛋白尿說(shuō)明病情反復(fù)了,首先應(yīng)該查找引起蛋白反復(fù)的原因,大部分引起蛋白反復(fù)的原因是感染,比如感冒、支氣管炎、肺炎和腸炎,如果有這些原因的存在,首先先抗感染治療控制這些炎癥,大部分患兒經(jīng)過(guò)抗炎,這些炎癥消退以后,尿蛋白也可以轉(zhuǎn)陰,那么這個(gè)時(shí)候還可以繼續(xù)以前的方案,比如說(shuō)以前激素怎么吃現(xiàn)在還怎么吃,以前激素停藥了現(xiàn)在還繼續(xù)停藥。如果尿蛋白大于三個(gè)加號(hào)持續(xù)三天以上,這就是全面復(fù)發(fā)了,這時(shí)候需要用足量的強(qiáng)的松,但是足量的強(qiáng)的松,足量療程和整個(gè)的療程和出發(fā)不一樣,是比較短的。