肺間質(zhì)纖維化導(dǎo)致了氣體的交換障礙，影響到內(nèi)呼吸，使人體處于缺氧的狀態(tài)，表現(xiàn)為低氧血癥，因?yàn)檠鯕獠荒芡高^(guò)肺間質(zhì)從肺泡進(jìn)入血液。嚴(yán)重的缺氧使人輕微的活動(dòng)甚至在平靜狀態(tài)下都感到胸悶，氣促，嚴(yán)重的低氧血癥會(huì)危及生命。肺間質(zhì)是肺泡與肺血管之間的結(jié)締組織，結(jié)締組織在人體廣泛的存在起著支撐，連接，保護(hù)，交換的作用。

對(duì)于這一類患者來(lái)說(shuō)，會(huì)產(chǎn)生一種悲觀或者消極的情緒，認(rèn)為自己活不了多久，但是這一類患者只要能積極的治療，肺纖維化得到控制以后，經(jīng)過(guò)肺部功能訓(xùn)練以后，他是可以恢復(fù)到正常生活，因此對(duì)于，皮肌炎肺纖維化這一類人來(lái)說(shuō)可以活的和正常人一樣。對(duì)于皮肌炎患者來(lái)說(shuō)，患者一旦出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化，患者肺的通氣換氣功能受到影響，這一類患者需要持續(xù)的吸氧，有的患者一離開(kāi)氧氣，就會(huì)出現(xiàn)呼吸困難，胸悶窒息，以及呼吸衰竭等癥狀。

是伴有心衰的患者，飲水要適量，可以少喝、多次、多餐、平時(shí)少量多餐，進(jìn)食優(yōu)質(zhì)蛋白、高熱量、高維生素飲食，比如蛋類、動(dòng)物肝臟、糙米、玉米面、蕎麥面、豐富的顏色較深的水果和蔬菜，多給予木耳、紫菜、海帶、蘑菇。嚴(yán)重肺纖維化患者，可以給予軟食或者半流質(zhì)飲食，可以減輕呼吸急迫所引起的咀嚼、吞咽困難，既有利于消化吸收，也可以防止食物反流。水果蔬菜都可以榨汁服用，因?yàn)槔诨颊呦♂屘狄?，促進(jìn)排出。

如果明確診斷是肺纖化引起的咳嗽，這種情況非常麻煩。第一、建議保證足夠的氧療，讓患者不缺氧，有的人咳嗽就能明顯減輕，同時(shí)需要給予藥物的治療，比較輕的，像乙酰半胱氨酸，需要給大劑量，同時(shí)可以給西藥的止咳藥，像惠菲寧等等?；颊咭窃\斷明確，可能需要用抗肺纖化，或者需要用到免疫抑制劑。抗肺纖維化的藥物，像吡非尼酮、尼達(dá)尼布；免疫抑制劑，像激素、環(huán)磷酰胺、沙利度胺、雷公藤這類免疫抑制劑止咳。

臨床癥狀主要以刺激性干咳，常較為嚴(yán)重，同時(shí)會(huì)伴有肺部感染，可能有發(fā)燒，咳黏痰，膿痰，甚至有的患者會(huì)出現(xiàn)乏力，畏食，消瘦，有時(shí)也會(huì)出現(xiàn)有關(guān)節(jié)疼痛的癥狀，體征一般是兩側(cè)胸腔對(duì)稱性縮小，膈肌上抬，多數(shù)病人中下肺部可以聽(tīng)到連續(xù)高調(diào)的爆裂音，臨床上對(duì)于這類患者有的患者也可能會(huì)出現(xiàn)有嚴(yán)重的缺氧和發(fā)干的癥狀，因此，病人在側(cè)臥位或者是仰臥位，較坐臥位和直立時(shí)舒服一些，這也是老年性特發(fā)性肺纖維化的一個(gè)特點(diǎn)。特發(fā)性肺纖維化是一種原因不明的彌漫性，肺泡炎和肺泡結(jié)構(gòu)紊亂，最終導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化為特征的一組疾病，在臨床上，此病可以見(jiàn)于多種年齡段，但平均都在50歲以上，患者出現(xiàn)的癥狀主要是以進(jìn)行性加重的呼吸困難為最主要癥狀，呼吸困難的進(jìn)展速度常因人而異，一般進(jìn)入呼吸功能不全影響活動(dòng)，多在1到3年。

預(yù)防肺纖維化的方式有3個(gè)方面：1吸入因素引起的，加強(qiáng)一些職業(yè)保護(hù)，能夠減少肺纖維化的發(fā)生。職業(yè)接觸霉菌，如果能夠積極的防護(hù)，也能起到一個(gè)防護(hù)作用。2結(jié)締組織病把原發(fā)病控制得很好的話，形成肺纖維化這種幾率就會(huì)小。3很多肺纖維化不明原因到底是什么，在防護(hù)過(guò)程中還是有困難。需要整個(gè)的肺間質(zhì)病做好一個(gè)提前的診斷，加強(qiáng)肺部的體檢，去做肺功能的檢查，也是能夠減少肺纖維化的發(fā)生。

是如果患者的肺的纖維化比較嚴(yán)重，患者有明顯的氣喘，同時(shí)肺功能嚴(yán)重受累，可能隨著時(shí)間的進(jìn)展，在幾年的時(shí)間，患者有可能會(huì)因?yàn)楹粑ソ呋蛘呤窃诜卫w維化的基礎(chǔ)上合并了一個(gè)肺部的感染，而導(dǎo)致呼吸衰竭而危及生命。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)的患者合并肺的纖維化能存活多久，要看肺的纖維化的嚴(yán)重程度，如果患者肺的纖維化病變很輕，并且也沒(méi)有明顯的活動(dòng)之后氣喘的癥狀，同時(shí)查肺功能也是正常的，那么對(duì)患者的壽命沒(méi)有任何的影響。

類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相關(guān)的肺間質(zhì)纖維化是什么：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是一種自身免疫性炎性疾病，可以引起關(guān)節(jié)的慢性疼痛，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎還可以影響其他器官。比如胸片或計(jì)算機(jī)斷層掃描，肺組織活檢，或者動(dòng)脈血?dú)夥治鰜?lái)幫助診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)的肺間質(zhì)纖維化。

關(guān)鍵看它的病因是什么、還有沒(méi)有引起嚴(yán)重的肺大泡、有沒(méi)嚴(yán)重的肺功能的下降、引起肺氣腫。肺纖維化是呼吸科常見(jiàn)的一種表現(xiàn)，大部分是肺炎、慢支、肺結(jié)核、支氣管擴(kuò)張或者塵肺、矽肺或者是長(zhǎng)期的粉塵吸入，也有是某些風(fēng)濕病引起的肺纖維化?？刂品卫w維化，關(guān)鍵在于盡量控制病因，控制原發(fā)病、禁煙、禁粉塵，炎癥要及時(shí)給控制下來(lái)，還可以吃一些控制肺纖維化的藥物，比如說(shuō)吡非尼酮等。

特發(fā)性肺纖維化目前跟遺傳方面的數(shù)據(jù)并不是很多，也就是說(shuō)，目前來(lái)說(shuō)還沒(méi)有發(fā)現(xiàn)特發(fā)性肺纖維化一定會(huì)遺傳，它可能跟遺傳之間有一定的關(guān)系，也就是說(shuō)，如果父母親有特發(fā)性肺纖維化這個(gè)病史，他的子女得特發(fā)性肺纖維化的幾率可能會(huì)比其他的人群要稍微高一點(diǎn)，但是目前還沒(méi)有足夠的證據(jù)，發(fā)現(xiàn)遺傳的方式，或者是特發(fā)性肺纖維化除了跟遺傳相關(guān)之外，其實(shí)最主要的可能還是環(huán)境因素，比如說(shuō)吸煙、金屬粉塵、木屑、石粉的暴露，其他還有一些微生物的因素，另外有胃食管反流，這些可能就是跟特發(fā)性肺纖維化關(guān)系最為密切的。首先我們要知道什么叫特發(fā)性肺纖維化，它是一種病因不明確的慢性進(jìn)行性纖維化的間質(zhì)性肺炎，它的病變主要局限在肺臟，好發(fā)于中老年以上的人群。