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肺纖維化
肺纖維化
就診指南
- 相關(guān)癥狀： 肺纖維化多在40-50歲發(fā)病，男性多發(fā)于女性。呼吸困難是肺纖維化最常見癥狀。輕度肺纖維化時(shí)，呼吸困難僅在劇烈活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當(dāng)肺纖維化進(jìn)展時(shí)，在靜息時(shí)也發(fā)生呼吸困難，嚴(yán)重的肺纖維化患者可出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難。其他癥狀有干咳、乏力。50%患者有杵狀指和發(fā)紺，在肺底部可聞及吸氣末細(xì)小跑裂音。早期雖有呼吸困難，但X線胸片可能基本正常；中后期出現(xiàn)兩肺中下野彌散性網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)狀陰影，偶見胸膜腔積液，增厚或鈣化。肺組織纖維化的嚴(yán)重后果，導(dǎo)致正常肺組織結(jié)構(gòu)改變，功能喪失。就是大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡，導(dǎo)致氧不能進(jìn)入血液?；颊吆粑粫?，缺氧、酸中毒、喪失勞動(dòng)力、靠呼吸機(jī)生存，最后衰竭、死亡。
- 發(fā)病部位： 胸部
- 相關(guān)疾病： 1.惡性疾?。悍卫w維化患者和硬皮病患者患惡性疾病的可能性增加，尤其患肺腺癌、肺泡細(xì)胞癌、燕麥細(xì)胞癌的可能性增加。
2.肺心病，甚至心力衰竭：肺纖維化患者慢性缺氧、進(jìn)行性肺動(dòng)脈高壓，常合并右心室肥厚和肺心病。左心衰也常見，與缺血性心臟疾病有關(guān)。
3.肺部感染，呼吸衰竭：肺纖維化患者由于肺功能減弱，肺免疫力下降，并且在西醫(yī)常規(guī)治療過程中大多應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等約物，增加了肺部感染的發(fā)生率。肺部感染得不到較好的控制時(shí)，可誘發(fā)呼吸衰竭。
4.肺大皰、自發(fā)性氣胸：肺纖維化患者的肺泡高度膨脹，肺泡壁變薄易破裂并相互融合形成占位很大的肺大皰。在突然用力，如劇烈咳嗽、提重物或體育運(yùn)動(dòng)時(shí)壓力突然增加，肺大皰破裂，形成自發(fā)性氣胸。
5.肺動(dòng)脈高壓：肺纖維化患者多伴有慢性缺氧和二氧化碳潴留引起肺小動(dòng)脈廣泛狹窄，肺循環(huán)阻力增加，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生。肺動(dòng)脈高壓是影響IPF疾病發(fā)展、預(yù)后以及生存率的重要因素之一。所以，早期發(fā)現(xiàn)病予以及時(shí)地干預(yù)治療，對IPF患者的預(yù)后改善和生存質(zhì)量的提高有著重要的影響。
- 多發(fā)檢查： 1．進(jìn)行性氣急、干咳、肺部濕羅音或捻發(fā)音。
2．x線檢查：早期呈毛玻璃狀，典型改變彌漫性線條狀、結(jié)節(jié)狀、云絮樣、網(wǎng)狀陰影、肺容積縮小。
3．實(shí)驗(yàn)室檢查：可見ESR、LDH增高，一般無特殊意義。
4．肺功能檢查：可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。
5．肺組織活檢提供病理學(xué)依據(jù)。本病應(yīng)注意與喘息性支氣炎鑒別。
- 治療方法： 一、西醫(yī)藥物治療
1、糖皮質(zhì)激素（潑尼松又稱強(qiáng)尼松）
2、免疫抑制劑或細(xì)胞毒藥物（環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤）
3、抗氧化劑（氨溴素、?；撬幔?
4、抗纖維化藥物（吡非尼酮、IT_受體拮抗劑、單克隆抗體、）
5、受體抑制劑（白三烯受體拮抗劑、腫瘤壞死因子-α抑制劑、狀花生長因子-β抑制劑）
6、免疫調(diào)節(jié)劑（卡介菌多糖核酸、左旋咪唑）
7、其他藥物（秋水仙堿、大環(huán)內(nèi)酯類抗生素、干擾素-γ、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑）
8、基因治療方法
二、中醫(yī)治療方法
1、中醫(yī)特色療法（中藥輸液、穴位貼膏、中藥霧化、耳穴、針灸、中成藥、足部藥浴、氣功康復(fù)等八種特色療法）
2、中成藥（比如：養(yǎng)陰益肺通絡(luò)丸、仙芪扶陽固本丸等）
三、氧氣療法
通過給病人吸氧，使血氧下降得到改善，屬吸入治療范疇。此療法可提高動(dòng)脈氧分壓，改善因血氧下降造成的組織缺氧，使腦、心、腎等重要臟器功能得以維持；也可減輕缺氧時(shí)心率、呼吸加快所增加的心、肺工作負(fù)擔(dān)。對呼吸系統(tǒng)疾病因動(dòng)脈血氧分壓下降引起的缺氧療效較好，對循環(huán)功能不良或貧血引起者只能部分改善缺氧狀況。
四、濕化與霧化治療
主要指氣溶膠吸入療法。所謂氣溶膠是指懸浮于空氣中微小的固體或液體微粒。因此霧化吸入療法是用霧化的裝置將藥物（溶液或粉末）分散成微小的霧滴或微粒，使其懸浮于氣體中，并進(jìn)入呼吸道及肺內(nèi)，達(dá)到潔凈氣道。
五、呼吸機(jī)的應(yīng)用
使用呼吸機(jī)代替、控制或改變?nèi)说恼Ｉ砗粑?，增加肺通氣量，改善呼吸功能，減輕?呼吸功消耗，節(jié)約心臟儲(chǔ)備能力。
六、肺臟移植
單側(cè)肺移植；肺氣腫、雙側(cè)肺纖維化、支氣管擴(kuò)張及慢性肺化膿癥適宜于雙肺移植。
- 相關(guān)手術(shù)： ???1、肺纖維化首先應(yīng)與易引起繼發(fā)性肺纖維化的疾病相鑒別。
???⑴結(jié)締組織疾病：如嚴(yán)重的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病、干燥綜合征等。各類結(jié)締組織疾病均有明顯的肺外臟器損害以及不同的生化和抗體反應(yīng)陽性，故診斷并不困難。其次呈彌漫性肺部陰影的肺泡蛋白沉著癥，發(fā)展迅速，如無發(fā)燒的表現(xiàn)，也是以咳嗽和進(jìn)行性呼吸困難為主，兩者鑒別需要組織病理學(xué)證據(jù)。
???⑵一些呈彌漫性陰影的晚期結(jié)節(jié)病和原發(fā)性肺組織細(xì)胞增多癥、慢性外源性過敏性肺泡炎等，X線表現(xiàn)與肺纖維化都極相似，但其臨床癥狀輕微，尚需作HRCT、支氣管肺泡灌洗，必要時(shí)作肺活檢鑒別。
???⑶肺纖維化應(yīng)與藥物性肺間質(zhì)纖維化相鑒別，后者停藥后纖維化可停止發(fā)展，與肺纖維化有明顯差異。
???2、其它疾病
???⑴肺泡細(xì)胞癌:常發(fā)生于中老年人，與吸煙關(guān)系不密切，臨床表現(xiàn)為咳嗽、咳大量泡沫痰，胸悶、氣短，并發(fā)感染時(shí)肺內(nèi)可聞及濕啰音，影像學(xué)可以見到兩肺彌漫間質(zhì)性改變，病情進(jìn)展迅速，痰可查到或肺活檢可發(fā)現(xiàn)瘤細(xì)胞。
???⑵肺泡蛋白沉積癥：可發(fā)生任何年齡，成人多見，男性與女性發(fā)病約為8∶3，本病病因不明。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性胸悶，呼吸困難，兩肺可聞及濕性啰音，CT可見輔路石樣玻璃改變，肺泡灌洗呈乳白色混濁液體，PAS染色陽性。
???3、肺纖維化應(yīng)與特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）中的普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）、脫屑性肺炎（DIP）、呼吸性細(xì)支氣管相關(guān)間質(zhì)性肺?。≧B-ILD）、急性間質(zhì)性肺炎（AIP）、非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）、彌漫性肺泡損傷（DAD）等相鑒別。其鑒別診斷主要應(yīng)依據(jù)病理改變、高辨CT(HRCT)、臨床用藥反應(yīng)為主。
- 是否傳染： 否
- 預(yù)防： ????一、多飲水：要鼓勵(lì)肺纖維化患者多飲水，糾正或防止失水，具有非常重要的意義，伴有心衰的患者飲水要適量。因?yàn)橹囟确卫w維化患者因張口呼吸，飲食少、出汗多，常失水，痰液黏稠不易咯出，及時(shí)補(bǔ)充水分、增加液體攝入量?；颊卟荒茱嬍硶r(shí)，可用靜脈補(bǔ)液，促使黏稠痰液排出，有利于稀釋痰液。?
????二、少吃刺激性、辛辣、煎炸、油膩食物：飲食要清淡，肥胖患者，控制脂肪的供給量。以吃瘦肉為宜，以控制體重和達(dá)到祛痰濕的目的。辛辣、煎炸等食物，因容易生痰，導(dǎo)致熱助邪勝，邪熱郁內(nèi)而不達(dá)，時(shí)間久了會(huì)造成疾熱上犯于肺，加重病情。
三、供給多種維生素、優(yōu)質(zhì)蛋白及碳水化合物飲食如：糙米、蛋類、蕎麥面、玉米面、蔬菜和水果等，碳酸飲料除外。
四、重度肺纖維化的患者可給予半流食或軟食：既可防止食物反流，又有利于消化吸收?？梢詼p輕呼吸急迫所引起的咀嚼和吞咽困難。所以肺纖維化患者應(yīng)根據(jù)自己的實(shí)際情況，避免由飲食不慎而導(dǎo)致咳、喘加重，又可以防止影響機(jī)體對多種營養(yǎng)物質(zhì)的吸收。
五、禁忌煙酒、喝酒和過咸的食物：多數(shù)伴有氣道高反應(yīng)狀態(tài)肺纖維化患者，通過過咸食物、煙和酒的刺激，會(huì)加重氣喘、咳嗽等癥狀，容易引發(fā)支氣管的反應(yīng)。
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