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先天性肛門直腸畸形

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 先天性肛門直腸畸形有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ 先天性肛門直腸畸形的種類很多，其臨床癥狀不一，出現(xiàn)癥狀時間也不同。有的患兒生后即出現(xiàn)急性腸梗阻癥狀，有的生后很久才出現(xiàn)排便困難，甚至少數(shù)患兒長期沒有癥狀或癥狀輕微。絕大多數(shù)肛門直腸畸形患兒，在正常肛門位置沒有肛門。嬰兒出生后24h不排胎便，就應(yīng)想到肛門直腸畸形，應(yīng)及時進行檢查。約有3/4的病例，包括全部無瘺的肛門直腸閉鎖和一部分雖有瘺，但瘺口狹小不能排出胎糞或僅能排出少量胎糞者，如直腸膀胱瘺、尿道瘺等，喂奶后就出現(xiàn)嘔吐，吐出物為奶，并含有膽汁，以后可吐糞樣物，腹部逐漸膨脹，病情日趨嚴重，如未確診和治療，6～7天即可死亡。另一部分病例，包括肛門直腸狹窄和有陰道瘺、前庭瘺及會陰瘺且瘺管較粗者，在生后一段時間內(nèi)不出現(xiàn)腸梗阻癥狀，而在數(shù)周、數(shù)月，甚至數(shù)年后出現(xiàn)排便困難、便條變細、腹部膨脹，有時在下腹部可觸到巨大糞塊。此時已有繼發(fā)性巨結(jié)腸改變。 1.高位或肛提肌上畸形 約占肛門直腸畸形的40%，男孩較女孩多見。不論是男孩或女孩往往有瘺管存在，但因瘺管較細，幾乎都有腸梗阻癥狀。此種患兒在正常肛門位置皮膚稍凹陷，色澤較深，但無肛門?；純嚎摁[或用勁時，凹陷處不向外膨出，用手指觸摸該處也沒有沖擊感。 女孩往往伴有陰道瘺，多開口于陰道后壁穹隆部。這類患兒外生殖器發(fā)育不良，呈幼稚型。因無括約肌控制，糞便經(jīng)常從瘺口流出，易引起生殖道感染。以后便秘越來越重，逐漸形成繼發(fā)性巨結(jié)腸，表現(xiàn)為腹部膨隆，常?？梢杂|到巨大糞塊?；純喝砬闆r不佳，有慢性中毒癥狀。 泌尿系瘺幾乎都見于男孩，女孩罕見。從尿道口排氣和胎糞是直腸泌尿系瘺的主要癥狀。膀胱瘺時因胎糞進入膀胱與尿混合，患兒在排尿的全過程中尿呈綠色，尿的最后部分色更深，同時可排出潴留在膀胱內(nèi)的氣體。如壓迫膀胱則胎糞和氣體排出更多。在不排尿時，因受膀胱括約肌控制，無氣體排出。直腸尿道瘺時，僅在排尿開始時排出少量胎糞，不與尿相混，而以后的尿液則是透明的。因為沒有括約肌控制，從外尿道口排氣與排尿動作無關(guān)。 上述癥狀對診斷泌尿系瘺有重要意義，但由于瘺管的粗細不同，或往往被黏稠的胎糞所堵塞，出現(xiàn)的程度不一樣，甚至完全不出現(xiàn)。因此常規(guī)檢查患兒尿中有無胎糞成分是很必要的，一次尿檢查陰性，不能除外泌尿系瘺的存在，必須多次檢查。 有些病例可根據(jù)X線片膀胱內(nèi)有氣體或液平面而確診。有人指出，腸腔內(nèi)有鈣化影也是診斷直腸泌尿系瘺的根據(jù)。尿道膀胱造影時，造影劑往往僅能充滿瘺口部，出現(xiàn)憩室樣陰影，而進入直腸內(nèi)的造影劑很少。位于尿道膜部的瘺管較粗時，導(dǎo)尿管沿尿道后壁插入可通過瘺口進入直腸。 伴有泌尿系瘺的病例在新生兒期如未得到矯治，可反復(fù)發(fā)生尿道炎、陰莖頭炎和上尿路感染，甚至出現(xiàn)外瘺。另外，這些患兒合并脊椎畸形者較為常見，骶神經(jīng)的發(fā)育也受累，其分支支配膀胱和肛門括約肌，即或在行畸形矯治手術(shù)之后，也可能有尿便失禁現(xiàn)象。 2.中間位畸形 約占15%，這類畸形過去被一些人歸入高位畸形，而另一些人則將此歸入低位畸形。無瘺者直腸盲端在尿道球海綿肌邊緣或陰道下端附近，恥骨直腸肌包繞直腸遠端。有瘺者其瘺管開口于尿道球部、陰道下段或前庭部。其肛門部位的外觀與高位畸形相似，也可自尿道或陰道排便。探針可通過瘺道進入直腸，用手指觸摸肛門部可觸到探針的頂端。 女孩直腸前庭瘺較陰道瘺多見。瘺孔開口于陰道前庭舟狀窩部，也稱舟狀窩瘺，瘺孔較大，嬰兒早期通過瘺孔能維持正常排便，甚至較大兒童也能正常排便，僅在稀便時有失禁現(xiàn)象。如直腸前庭瘺的瘺口很窄，其臨床表現(xiàn)與開口于外陰部的各種低位畸形相似，然而通過瘺口插入探針，則探針向頭側(cè)走行而非向背側(cè)。嬰兒期因經(jīng)常有糞便流出，如護理不周，在陰道前庭部經(jīng)常有糞便，可引起陰道炎或上行性感染。 肛門直腸狹窄為罕見畸形，狹窄累及肛門及直腸下段，可能與肛門狹窄混淆，瘺管造影可確定診斷。 3.低位或經(jīng)肛提肌畸形 約占肛門直腸畸形的40%。直腸末端位置較低，在恥尾線以下。此種畸形多合并有瘺道，但較少并發(fā)其他畸形。 臨床表現(xiàn)有的在正常肛門位置有凹陷，肛管被一層隔膜完全閉塞。隔膜有時很薄，呈深藍色。患兒哭鬧時隔膜明顯向外膨出，用手指觸摸時有明顯沖擊感，對刺激有明顯收縮。有的肛膜雖破，但不完全，其口徑僅有2～3mm，排便困難。有的肛門正常，但位置靠前，在正常肛門與陰囊根部或陰唇后聯(lián)合之間，稱會陰前肛門，一般臨床上無何癥狀，不需治療。 一些男性低位肛門閉鎖患兒同時伴有肛門皮膚瘺管，其中充滿胎糞，而呈深藍色。瘺管開口于會陰部或更前一些至陰囊縫線或陰莖腹側(cè)的任何部位。在女孩隱匿的胎糞不易看到，但如自瘺口插入探針，則緊挨皮下直接向后走行。 在女孩中，一些低位畸形靠近陰唇后聯(lián)合處的外陰部有一開口，其外觀與正常肛門相似，稱前庭肛門或外陰部肛門。在肛門前庭瘺，腸管已通過恥骨直腸肌，肛管末端通過一小瘺管與前庭相通。在臨床上此種瘺管與直腸前庭瘺所不同者，為插入瘺管口的探針稍向背側(cè)走而非頭側(cè)，用手指觸摸正常肛門處易觸到探針頭。 另外，還有一些罕見畸形，如女孩的會陰裂隙，在肛門與陰道前庭之間有一濕潤的具有上皮的裂隙。女嬰還有少見的泄殖腔畸形，其外陰發(fā)育呈幼稚型，大陰唇瘦小，僅見一個開口，尿便自此口排出。 先天性肛門直腸畸形的診斷在臨床上一般并不困難，但更重要的是準確的測定直腸閉鎖的高度，直腸末端與恥骨直腸肌的關(guān)系和有無泌尿系瘺以及脊柱畸形的存在，以便更合理的采取治療措施，為此，應(yīng)根據(jù)臨床癥狀、體征進行必要的輔助檢查。
• 發(fā)病部位： 臀部
• 相關(guān)疾病： 先天性肛門直腸畸形可以并發(fā)哪些疾?。? 1.泌尿系感染 高位或肛提肌上畸形伴有泌尿系瘺時，病兒可反復(fù)發(fā)生尿道炎、陰莖炎和上尿路感染。 2.尿便失禁 高位或肛提肌上畸形合并脊椎畸形者，若骶神經(jīng)發(fā)育受累，因其分支支配膀胱和肛門括約肌肉故可有尿便失禁。 3.陰道炎 直腸前庭瘺女病兒，因糞便經(jīng)常自陰道前庭瘺流出，可引起病兒陰道炎或上行性感染。
• 多發(fā)檢查： 先天性肛門直腸畸形應(yīng)該做哪些檢查？ 1.X線檢查 1930年Wangensteen和Rice設(shè)計了倒置攝片法診斷肛門直腸畸形，至今仍被廣泛采用。其操作步驟是在生后12h以上先將病兒臥于頭低位5～10min，用手輕柔按摩腹部，使氣體充分進入直腸。在會陰部相當于正常肛穴位置的皮膚上固定一金屬標記，或涂少量鋇劑做標志，再提起病兒雙腿倒置1～2min，X線中心與膠片垂直，X線管球與患兒間距2米，雙髖并攏屈曲位(70°～90°)，射入點為恥骨聯(lián)合，在病兒吸氣時曝光。做側(cè)位和前后位攝片。盆腔氣體陰影與金屬標記間的距離即代表直腸末端的高度。在側(cè)位片上，從恥骨中點向骶尾骨交界處連一線，為恥尾線(PC線)，再于坐骨嵴與恥尾線劃平行線為Ⅰ線。盆腔氣體影高于PC線者為高位畸形，恰位于PC線與Ⅰ線之間者為中間位畸形，低于Ⅰ線者為低位畸形。這對決定治療措施、選擇術(shù)式有重要意義。 王常林通過對50具新生兒盆腔尸體經(jīng)10%福爾馬林液固定后，解剖觀察恥骨直腸肌上、下緣最低點作與PC線的平行線，分別為SS’和LL’，提出在X線照片上，以恥骨直腸肌上、下緣最低點做為高、中、低位畸形的分界線較為合適。觀察結(jié)果，SS’線及LL’線分別距肛門(1.75±0.3)cm和(1.04±0.27)cm。為了便于臨床使用，故提出直腸盲端氣體陰影距肛穴1.8cm和1.1cm兩個距離標準，即盲端距肛穴1.8cm以上者為高位，1.1cm以下者為低位，在1.1～1.8cm之間者為中間位畸形，此標準與PC線、M線、I線的位置關(guān)系基本一致。同時應(yīng)用該法判定肛門直腸畸形病兒45例，41例判定正確，直腸盲端所處位置和恥骨直腸肌的解剖與本法術(shù)前判定相符合;4例判定失誤，主要原因是投照條件不當，其中1例為早產(chǎn)兒合并肺炎、硬腫癥，24h攝片時，結(jié)腸氣體很少，導(dǎo)致判斷失誤。 值得注意的是，倒立側(cè)位X線片有時遇到下列情況可造成誤差：①檢查過早(生后12h以內(nèi)者)，腸道氣體尚未充盈達到直腸末端;②檢查時病兒倒置時間少于1～2min;③X線射入角度不合適及在病兒呼氣時曝光。 在觀察X線倒置位平片時，同時觀察骶尾骨有無畸形、反曲、融合、半椎體及缺如等改變。同時應(yīng)觀察膀胱內(nèi)有氣體或液平面，或在腸腔內(nèi)有鈣化的胎便影，直腸盲端呈鳥嘴狀改變等是診斷泌尿系瘺的可靠方法。發(fā)現(xiàn)此種改變可行逆行性尿道膀胱造影，此時可見造影劑充滿瘺道或進入直腸，對確定診斷有重要價值。對有結(jié)腸造瘺的病兒采用經(jīng)腸腔或瘺道造影，可以了解瘺管長度、瘺道走行方向及直腸末端的水平等。 2.B超檢查 應(yīng)用超聲波斷層掃描儀，機械扇形掃描探頭頻率為3～5MHz。患兒檢查無需特殊準備，取平臥截石位，探頭接觸病兒肛穴處會陰皮膚，作矢狀切面掃查可獲得肛門直腸區(qū)聲像圖。會陰部皮膚呈細線狀強回聲;骶骨椎體常顯示串珠狀排列強回聲伴有后方聲影，第1骶椎較寬，并向前下方傾斜，構(gòu)成骶曲起始部，易辨認;骶椎前方一般可見直徑約1cm的管狀結(jié)構(gòu)回聲，管腔內(nèi)多為無回聲區(qū)，其中間可有氣泡的強回聲;直腸前上方可見充盈的膀胱，膀胱壁呈細線狀強回聲，內(nèi)部則為無回聲區(qū)，而膀胱后方可見回聲增強。 檢查時如發(fā)現(xiàn)會陰皮膚的回聲顯示不清，可在皮膚表面加水囊，以增加水囊與皮膚界面的清晰度。如果有會陰瘺、前庭瘺者可經(jīng)瘺管外口插入導(dǎo)管注入生理鹽水20～40ml，最好取頭高足低30°位，使直腸盲端充分充盈，防止水外溢。按上述方法掃描，不但可以顯示直腸盲端與肛門皮膚間距，而且可以觀察瘺管走向和長度。直腸膀胱瘺者，膀胱內(nèi)均見游動的強回聲或較強回聲光點，按壓下腹部時光點明顯增多。 正常直腸在骶前穿過盆隔肛提肌與外括約肌至肛門通往體外。直腸閉鎖形成的直腸盲端與會陰皮膚之間常有軟組織相隔。盆腔底的軟組織在超聲檢查中常顯示非均質(zhì)強回聲，直腸盲端多充滿胎糞，在超聲檢查中則顯示盲管形低回聲。但要注意盲腔內(nèi)胎糞稀稠可導(dǎo)致回聲有差異，稀薄胎糞呈低回聲或近似無回聲，如盲腔內(nèi)含有氣體則有強回聲區(qū)，體位改變時，強回聲位置常隨之移動?；純嚎摁[腹內(nèi)壓有改變時，管腔盲端即隨呼吸上下擺動，此時應(yīng)待直腸盲端圖像移至與皮膚最近位置時停幀，或改變探頭方向使呈冠狀切面掃查而停幀測量與肛區(qū)皮膚最短距離。 全學(xué)模應(yīng)用B超檢查肛門直腸畸形15例，除1例手術(shù)發(fā)現(xiàn)與B超測值相差1.0cm外，其余14例誤差均在0.3cm以內(nèi)。此外汪楚文也報道應(yīng)用B超檢測肛門閉鎖合并直腸瘺16例，其中合并前庭瘺8例，會陰瘺5例，膀胱瘺及尿道瘺3例。直腸盲端與肛周皮膚間距測量與外科檢測結(jié)果符合15例，僅1例誤差>5mm。 3.CT檢查 肛門括約肌群包括內(nèi)、外括約肌及恥骨直腸肌，其形成及發(fā)育程度是決定肛門直腸畸形患兒預(yù)后最重要的因素。應(yīng)用CT直接了解直腸盲端與恥骨直腸肌環(huán)的關(guān)系，對提高嬰幼兒肛門直腸畸形的治療效果是極重要的。 應(yīng)用CT儀進行盆腔掃描，檢查前病兒禁食4～6h，用硫賁妥鈉10～15mg/kg，或氯胺酮3～6mg/kg肌內(nèi)注射。仰臥位，雙下肢伸直固定于檢查臺上，以恥骨聯(lián)合下緣為零點，每5mm為一平面，從-5mm位開始倍精掃描，依次向頭端斷層檢查，共獲得8個斷面圖像。也有人自會陰部皮膚表面向頭側(cè)端與體軸成直角，每隔5mm作一次掃描，CT水平窗中心為正30，寬250，恥骨聯(lián)合下緣作為標準掃描平面。在掃描限幅內(nèi)，用電子計算機算出骨盆出口肌肉分布面積。骨盆出口三角是以兩坐骨結(jié)節(jié)下緣為底邊。恥骨聯(lián)合為頂點，用計算機求出三角形面積。用骨盆出口肌肉分布的面積與骨盆出口三角面積之比乘以100%，即算出二者之比。正常兒隨年齡增長面積比值基本相同，為37.2%±5.7%。不同類型肛門直腸畸形患兒比值有明顯差異，低位與中位肛門畸形患兒肛周肌肉分布及面積比值基本接近正常，而高位畸形肌肉分布范圍小，比值低。因此，應(yīng)用CT提供可靠的形態(tài)學(xué)資料，有助于手術(shù)方案的設(shè)計。郎詩民等報道2例無肛CT檢測情況：1例2天男嬰高位肛門直腸閉鎖，CT檢查：在閉孔肌平面，清楚顯示腸管通過肌環(huán);在-5mm平面，中線肛門處可見括約肌軟組織團塊影。另一例亦為男性，6個月因高位肛門直腸閉鎖行結(jié)腸造瘺術(shù)后CT檢查：在閉孔內(nèi)肌平面無腸腔影，僅在恥骨后方有一包括后尿道和肌環(huán)的軟組織團塊影;在肛門區(qū)平面僅顯示一線狀形、無括約肌團塊影。術(shù)后10天復(fù)查，在腸腔內(nèi)插入14號導(dǎo)尿管，可見腸管外有較厚肌層環(huán)繞;術(shù)后3個月復(fù)查，患兒控制排便能力良好。 4.MRI檢查 檢查前0.5h口服5%水合氯醛溶液1.5ml/kg，患兒仰臥位，在正常肛穴位置和瘺孔處用魚肝油丸做標志，可對盆腔做矢狀、冠狀和橫斷面掃描，每5mm一個斷面，矢狀、冠狀斷面從直腸中央向外和向后掃描，橫斷面從肛門標志處向上掃描。 正常新生兒肛周肌群在MRI各斷面上表現(xiàn)為：恥骨直腸肌在矢狀面上位于PC線部位骶尾骨前方;冠狀面位于直腸遠端兩側(cè);橫斷面位于直腸遠端前后方。肛門外括約肌在橫斷面位于直腸遠端，呈圓形肌束圍繞于肛門周圍;在矢狀、冠狀面位于肛管前后或左右。 我們對9例肛門直腸畸形病兒行MRI檢查，年齡1～3天6例，5～6個月3例。高位畸形4例，中間位畸形2例，低位畸形3例，結(jié)果顯示：中位畸形1例，高位畸形3例伴有骶骨平直和(或)反曲，第3、4、5骶椎融合和第5骶椎缺如各1例。5例低、中位畸形恥骨直腸肌發(fā)育良好，而4例高位畸形中，僅1例該肌發(fā)育較好，2例發(fā)育薄弱(均經(jīng)手術(shù)證實)，另1例不清。肛門外括約肌發(fā)育正常者5例，其中1例高位畸形在直腸盲端下方尿道后方有豐富的肌組織影像，說明外括約肌發(fā)育良好。1例中位和3例高位畸形中外括約肌發(fā)育較差，并在直腸盲端與肛穴間充滿大量脂肪組織，其中3例已手術(shù)者均被證實。 無瘺的肛門直腸畸形患兒直腸盲端擴張，充滿胎糞，可清晰地看到它與PC線的關(guān)系和距肛穴的距離。有瘺或結(jié)腸造瘺后的患兒直腸內(nèi)空虛，在MRI片上可看到骶尾骨發(fā)育情況。在MRI片上不能顯示內(nèi)括約肌改變，因為直腸盲端內(nèi)充滿胎糞，腸壁菲薄，而造瘺者直腸盲端空虛，腸壁影像不清。 對肛門直腸畸形行MRI檢查，可以觀察肛門周圍肌群的改變，同時可以判斷畸形類型和骶尾椎有無畸形。MRI對患兒無損害，可從3個方面觀察肛周肌群的改變，較CT只做橫斷面更全面。為了獲得清晰影像，檢查前給予一定量鎮(zhèn)靜劑，肛穴處作好標志，必要時經(jīng)瘺口注入氣體充盈直腸盲端，使影像更清晰是非常必要的。 5.其他檢查 有人應(yīng)用穿刺的方法確定直腸末端的高度，即用消毒的注射器接粗針頭，從相當于正常肛門位置的中心向后上刺入，邊向上推進邊抽吸，當針尖進入直腸末端時即有胎便或氣體排出，針刺入的長度即代表直腸末端與皮膚的距離。吸出胎便后,也可注入造影劑進行攝片以明確畸形的類型和腸道的位置。此法對非常高的直腸閉鎖可能無效，且有危險，故應(yīng)慎重。 用探針檢查瘺道，也是明確瘺道的走行、長度和寬度的簡便方法。如同時用指尖在正常肛門位置觸摸探針的頂端，可以粗略的估計盲端與皮膚的距離。 對有直腸陰道瘺的女孩，可用鼻鏡直接觀察瘺口的位置。
• 治療方法： 先天性肛門直腸畸形治療前的注意事項 (一)治療 1.按患病類型來分 先天性肛門直腸畸形的治療方法，根據(jù)其類型及末端的高度不同而異。 (1)會陰前肛門無狹窄、排便功能無障礙者：一般不需治療。肛門或直腸下端輕度狹窄，一般采用擴張術(shù)多能恢復(fù)正常功能。擴張方法是用特制的金屬探子，自肛門插入直腸內(nèi)，最初1次/d，留置15～20min，逐漸改為隔天1次或每周1～2次。一般持續(xù)6個月左右，直到排便正常，且能保持狹窄不再復(fù)發(fā)為止。探子應(yīng)由小到大，直到能通過食指為止。并應(yīng)教會家長用手指進行擴肛。如肛門顯著狹窄，須行手術(shù)治療。 (2)低位肛門直腸畸形：包括有瘺和無瘺者，以及肛門閉鎖伴前庭瘺者應(yīng)行會陰肛門成形術(shù)。對無瘺或有瘺但不能維持排便者，一般需在生后1～2天內(nèi)完成手術(shù)。對伴有較大瘺孔，如前庭瘺、肛門狹窄等，生后在一段時間內(nèi)尚能維持正常排便，可于6個月左右施行手術(shù)。 會陰肛門成形術(shù)的方法是于正常肛門位置做“X”形切口，各長1.5cm，切開皮膚及皮下組織。用止血鉗向深部鈍性分離，找到直腸盲端，此時透過腸壁，可見深色胎糞。用組織鉗鉗住直腸盲端，或用0號絲線于直腸盲端縫合2針支持線，縫線僅穿過漿肌層，不要穿透腸壁全層，以免胎糞自針孔處外溢。用止血鉗鉗夾小紗布球，緊貼腸壁進行鈍性分離，先游離直腸后壁及兩側(cè)壁，最后游離直腸前壁。前壁距尿道(或陰道)很近，為了防止損傷尿道(或陰道)，于該處注入0.25%利多卡因溶液1～2ml，使腸壁與尿道(或陰道)壁分開，即可較易分離。游離直腸要充分，一般以使直腸盲端自然突出于皮膚切口之外0.5～1.0cm為宜。 用4號絲線于直腸壁前、后、左、右行漿肌層縫合4針，固定于括約肌。按“+”字形切開直腸盲端，排出胎糞。將皮膚切口的4個皮瓣尖插入直腸盲端“+”字形切口的間隙中，用1號絲線將直腸準確地與皮膚縫合，先在四角皮瓣的八個尖端縫合，然后在兩縫線間再縫合1～2針，保留一條縫線以固定肛管。選適當粗的肛管，包以凡士林紗布，插入直腸內(nèi)4～5cm。 肛門會陰瘺者，其直腸盲端與肛門皮膚的距離較近，多在1cm以內(nèi)。于手術(shù)開始前，自瘺孔填入凡士林紗條，以防術(shù)中糞便外流。沿瘺孔兩側(cè)及后緣呈半環(huán)形切開皮膚，并于其中點向后方延長1.5cm。游離直腸后壁及兩側(cè)壁，前壁不需游離。待腸壁充分游離后，剪去已游離的部分瘺孔邊緣，并沿瘺管縱行切開直腸后壁1～1.5cm，將直腸壁與括約肌縫合固定3針，結(jié)節(jié)縫合直腸與皮膚。 對較少見的陰囊或陰莖皮膚瘺，手術(shù)時不必游離和切除瘺管，僅于其基底部，即對入直腸的部分切斷、結(jié)扎即可。此瘺管以后多發(fā)生機化而閉鎖。如瘺管不能閉鎖，于2～3歲時將其切除。 肛門前庭瘺者，在肛門正常位置作“X”形切口，以保存陰唇后聯(lián)合的完整性。切開皮膚、皮下組織，向深部做鈍性分離，以顯露直腸盲端及瘺管。游離直腸后壁及兩側(cè)壁，于近前庭處先橫斷瘺管，再自下而上地將直腸前壁與陰道后壁分開(如先游離瘺管，再將其切斷，因接近瘺管的直腸與陰道后壁緊密黏著，如勉強進行分離，則易造成陰道或直腸損傷)。然后將遠端瘺管由前庭處的瘺孔向外翻出，并于靠近瘺管口處將其貫穿縫合結(jié)扎。縫合直腸與皮膚。 (3)中位肛門直腸畸形：常伴直腸尿道球部瘺或低位直腸陰道瘺等。因瘺管位置特殊，從盆腔或會陰部均不易暴露，應(yīng)行骶會陰肛門成形術(shù)。此手術(shù)宜在患兒6個月左右施行，故對無瘺和伴直腸尿道瘺的中位畸形患兒，應(yīng)先作橫結(jié)腸造瘺，以解除梗阻癥狀。伴低位直腸陰道瘺者，其瘺孔較大，在一段時間內(nèi)尚能維持正常排便，則不必作結(jié)腸造瘺。 骶會陰肛門成形術(shù)是于尾骨尖下方作半弧形切口，長約5cm，沿正中線切開肛尾肌膜，靠近中線向深部分離，以免損傷支配肛提肌的神經(jīng)。中位畸形恥骨直腸肌包繞于瘺管及直腸盲端的后下方，用直角鉗緊貼直腸做鈍性分離，邊分離邊向前推進，張開兩鉗葉，直至鉗尖插入肌環(huán)。動作要輕柔，以免撕斷肌纖維。 在肛門處作“X”形切口，于外括約肌中插入止血鉗，并輕柔地向上分離，使之與自骶部切口插入的直角鉗相遇。然后將一條膠皮帶穿過外括約肌中心及恥骨直腸肌環(huán)從兩切口引出作牽引用，用宮頸擴張器逐漸將兩肌環(huán)擴大至能通過直腸為止。 對伴有尿道或陰道瘺者，應(yīng)在直視下游離瘺管，并將其切斷、縫扎或縫合殘端。充分游離直腸，使直腸無張力地能自然下降到肛門切口為止從肛門切口插入組織鉗夾住直腸盲端，將其緩慢地牽至肛門。直腸與皮膚用絲線縫合。伴尿道瘺者應(yīng)作恥骨上膀胱造瘺，并取出尿道內(nèi)導(dǎo)尿管。 (4)高位肛門直腸畸形：包括無瘺和有瘺以及直腸閉鎖的病例。確定診斷后，為了挽救患兒的生命，應(yīng)作橫結(jié)腸或乙狀結(jié)腸造瘺術(shù)，以解除梗阻癥狀。待6個月后，再行骶腹會陰肛門成形術(shù)。 在尾骨尖下方橫行切開皮膚2～3cm，沿中線切開肛尾肌膜，并向深部分離。高位畸形時恥骨直腸肌向前上方移位，位于尿道或陰道壁后方。顯露該肌后，用直角鉗緊貼尿道或陰道后壁，邊張開兩鉗葉進行分離，邊向前推進，直至鉗尖插入肌環(huán)。然后將直角鉗尖端向后至?xí)幉啃赂亻T處，作會陰部切口，使之與骶部切口相通，并將一膠皮帶穿過外括約肌中心及恥骨直腸肌環(huán)自兩切口引出。 開腹游離直腸，沿直腸周圍向下作鈍性分離，顯露直腸盲端。如有瘺管，應(yīng)將其充分顯露并鉗夾、切斷。斷端用碘酊、酒精處理后，絲線作貫穿縫合、結(jié)扎。同時應(yīng)剝除殘端遺留的黏膜，以免分泌的黏液積聚。充分游離直腸、乙狀結(jié)腸，使其能無張力地達到會陰切口之外。用組織鉗通過會陰部切口進入腹腔，鉗住直腸并向下牽引直腸盲端至?xí)幉壳锌谥?。在牽引時，防止發(fā)生扭轉(zhuǎn)。抽出膠皮帶，結(jié)節(jié)縫合直腸與皮膚形成肛門。 骶腹會陰黏膜下切除肛門成形術(shù)：骶及會陰部手術(shù)步驟與Stephens骶會陰肛門成形術(shù)相同。腹部手術(shù)，在盆腔腹膜返折處切開盆底腹膜，游離乙狀結(jié)腸。在腹膜返折部位的直腸漿肌層與黏膜間注入生理鹽水，使黏膜與肌層分離。環(huán)行切開漿肌層，保持黏膜完整。沿黏膜下層用銳性及鈍性向遠端分離直至直腸盲端后，結(jié)扎、切斷瘺管，并切開肌鞘下端。然后用一把大彎血管鉗通過會陰切口穿過肛門外括約肌中心、恥骨直腸肌及直腸盲端切口，鉗夾直腸近端，自會陰部切口拖出形成肛門。此手術(shù)避免了盆腔剝離面廣，損傷大的缺點，但有形成直腸肌鞘內(nèi)積液、積膿以及尿道憩室的可能。 2.手術(shù)方法 (1)后矢狀入路肛門直腸成形術(shù)：1980年由Vires和Pena提出的，適宜于高、中位肛門直腸畸形。 自骶尾關(guān)節(jié)上方到肛穴前方正中線上用針形電刀切開皮膚、皮下組織。在電刺激下觀察兩側(cè)肌肉的發(fā)育情況，并從正中將橫紋肌復(fù)合體分為左、右2部分，顯露直腸盲端。先游離直腸后壁及兩側(cè)壁，最后游離直腸前壁。如有尿道(陰道)瘺，于直腸盲端縫支持線，切開腸腔，直腸前壁中央凹陷處即為瘺口。在直視下距瘺口3mm處切開腸壁一圈，用4-O～6-O尼龍無損傷針線縫合閉鎖瘺口，并自下而上游離直腸前壁，直到直腸在無張力的情況下達到肛門處為止。如果直腸達不到肛門處或有張力，可將直腸周圍纖維膜牽拉到緊張?zhí)?，作多個不同水平的小橫切口使之松解，可延長直腸約3～5cm，或開腹游離直腸。如直腸盲端極度擴張，難以通過肌肉復(fù)合體時，應(yīng)將直腸后壁作倒“V”形剪裁，使其直徑為1.2～1.5cm。直腸置于左右2部分橫紋肌復(fù)合體之間，將肌肉復(fù)合體與腸壁縫合固定數(shù)針，縫合修復(fù)肌肉復(fù)合體及外括約肌。直腸與肛周皮膚縫合形成肛門。 本手術(shù)的優(yōu)點是所有操作都在直視下進行，術(shù)野清晰，避免了盲目地切開、分離，將手術(shù)損傷減少到最小程度。盡量保留直腸及肛周組織，恢復(fù)直腸與其周圍組織的正常解剖關(guān)系，以便術(shù)后獲得較好的肛門控制功能。 (2)泄殖腔畸形修復(fù)術(shù)：對泄殖腔畸形應(yīng)于出生后立即作結(jié)腸造瘺，使糞流改道，保持泄殖腔出口清潔，防止發(fā)生尿路感染。根治手術(shù)的時間應(yīng)根據(jù)患兒情況、畸形復(fù)雜程度及術(shù)者的經(jīng)驗而定，一般以6個月以后手術(shù)為宜。也有人主張陰道成形術(shù)應(yīng)在青春前期完成。 術(shù)前應(yīng)從泄殖腔開口做逆行造影，以了解畸形類型是常見型、高位型或低位型。不但要了解泄殖腔的大小、尿道瘺和直腸瘺的高度，還要了解子宮的發(fā)育情況和有無畸形，以便選擇術(shù)式。 手術(shù)取后正中矢狀切口。從骶骨中段到泄殖腔外口處，在電刺激引導(dǎo)下，在中線上分開外括約肌和肛提肌。充分游離泄殖腔管，顯露直腸進入泄殖腔的入口。在該處直腸黏膜縫數(shù)根牽引線，于直腸和陰道共壁之間做黏膜下分離。一般分離到距陰道開口以上2cm，直腸與陰道壁開始獨立分開，分離直腸的長度直至能無張力地達到肛門皮膚為止。直腸分開后可顯露陰道后壁。用同樣的方法將陰道從尿道與陰道的共壁間做黏膜下分離。此處分離比較困難，因為陰道從后面包繞尿道一半以上，而且組織彈性差。陰道分離后往往出現(xiàn)陰道前壁缺血。陰道分離得越長，缺血越嚴重，越易出現(xiàn)尿道陰道瘺。陰道游離充分后修復(fù)尿道，特別是共同管兩側(cè)橫紋肌對控制排尿有重要作用。圍繞著事先置入膀胱的尿管修復(fù)尿道，縫合兩層，然后將陰道在尿道后方縫合于皮膚上。對分離時嚴重損傷陰道前壁的病例，為防止出現(xiàn)尿道陰道瘺，應(yīng)將陰道扭轉(zhuǎn)90°，即使有血循環(huán)的陰道側(cè)壁接觸尿道縫線。如陰道不能達到會陰皮膚，可選用下列方法作陰道成形： ①皮膚陰道成形術(shù)：適用于陰道缺損較短的病例。皮瓣從未來陰道部位的兩側(cè)皮膚或陰唇皮膚形成，應(yīng)為保留皮下組織具有良好血液供應(yīng)的全厚皮瓣，兩側(cè)皮膚缺損縫合閉合。 ②腸管陰道成形術(shù)：陰道缺損較多或無陰道的病例，采用帶腸系膜的回腸或乙狀結(jié)腸修復(fù)陰道。即在尿道修復(fù)和直腸游離之后，開腹并切取一段帶腸系膜的腸管，自會陰拖出。腸管近端縫合于子宮或陰道下緣，腸管遠端縫合在會陰部皮膚上。 最后作直腸修復(fù)形成肛門，即將直腸置于肛提肌與外括約肌中心，并將肌肉與腸壁縫合固定數(shù)針，同時重建會陰體。 泄殖腔畸形修復(fù)術(shù)均需做恥骨上膀胱造瘺術(shù)。術(shù)后2周傷口愈合后，應(yīng)擴張肛門及陰道。新陰道不能隨身體發(fā)育而成比例的擴大，因此，陰道擴張要持續(xù)到青春期。 (二)預(yù)后 肛門直腸畸形的治療效果近年來已有明顯改善，總病死率由過去的25%～30%降至近年的10%左右，手術(shù)死亡率已降到2%左右。 目前仍有約1/3的病例術(shù)后有不同程度的肛門功能障礙。有些患兒功能障礙嚴重，給患兒及其家屬造成長期的，甚至是終身的痛苦和煩惱。肛門直腸畸形的位置越高，術(shù)后排便功能障礙的發(fā)生率越高，程度越嚴重。術(shù)后排便障礙的發(fā)生率，功能障礙高位畸形者為86.4%，中位畸形為47.9%，低位畸形為27%。 關(guān)于較客觀準確地判定肛門排便功能，李正、王練英等綜合國內(nèi)外有關(guān)資料及自己的經(jīng)驗，并考慮到設(shè)備條件，提出肛門成形術(shù)后肛門功能綜合評定標準。推薦以便意、失禁的有無及其程度判定的臨床評分(表6)與以直腸肛門測壓、肌電圖和鋇灌腸X線檢查等指標判定的客觀評分法。在眾多客觀檢查指標中，選出以代表肛門內(nèi)括約肌功能為主的肛管高壓區(qū)長度，代表肛門外括約肌功能的肌電圖靜止時波幅，代表恥骨直腸肌位置和功能的肛管直腸角，以及代表盆底橫紋肌收縮功能的直腸肛管收縮壓差為指標(表7)。該法較其他方法更能全面準確地反映排便功能。對排便功能差的患兒，經(jīng)系統(tǒng)的生物反饋肛門功能訓(xùn)練仍無改善者，應(yīng)行括約肌成形術(shù)進行矯治。
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• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 先天性肛門直腸畸形應(yīng)該如何預(yù)防？ 目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

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