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多發(fā)性肌炎

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 多發(fā)性肌炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ 一、病史及癥狀： 多見于20-40歲婦女,部分病人病前可有感染史，以對稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛為主征。可累及咽肌、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合并皮膚或內(nèi)臟損害，或有惡性腫瘤。 二、體檢發(fā)現(xiàn)： 受累肌肉壓痛、無力、腱反射低。 三、輔助檢查： 1.血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌紅蛋白含量明顯增高，血清蛋白電泳α、ｒ球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數(shù)以上患者血沉快。 2.24小時尿中肌酸排出量可顯著增加,>1000mg/24小時,且與病情嚴(yán)重程度有關(guān)。 3.肌電圖：插入電位延長，可有肌強(qiáng)直樣放電活動。輕收縮時運(yùn)動單位電位平均波幅降低，時限縮短，可有大量纖顫波。多相波增多，重收縮時出現(xiàn)低波幅干擾相或病理干擾相。 4.肌肉活檢：示變性、壞死、炎細(xì)胞浸潤，肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質(zhì)水腫，血管周圍淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤。 5.心電圖：異常率可達(dá)40％左右，心動過速，心肌炎樣表現(xiàn)，或出現(xiàn)心律不齊等。
• 發(fā)病部位： 全身
• 相關(guān)疾?。?/span> 多發(fā)性肌炎可以并發(fā)哪些疾??？ 本病預(yù)后差，死亡率國外報告為14-50%，國內(nèi)為9-36%。年老體弱、復(fù)發(fā)、吞咽、呼吸困難、肺部感染和合并惡性腫瘤者預(yù)后更差。
• 多發(fā)人群： 皮膚敏感的群體
• 多發(fā)檢查： 多發(fā)性肌炎應(yīng)該做哪些檢查？ 1.血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌紅蛋白含量明顯增高，血清蛋白電泳α、ｒ球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數(shù)以上患者血沉快。 2.24小時尿中肌酸排出量可顯著增加,>1000mg/24小時,且與病情嚴(yán)重程度有關(guān)。 3.肌電圖：插入電位延長，可有肌強(qiáng)直樣放電活動。輕收縮時運(yùn)動單位電位平均波幅降低，時限縮短，可有大量纖顫波。多相波增多，重收縮時出現(xiàn)低波幅干擾相或病理干擾相。 4.肌肉活檢：示變性、壞死、炎細(xì)胞浸潤，肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質(zhì)水腫，血管周圍淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤。
• 治療方法： 多發(fā)性肌炎西醫(yī)治療方法 　 治療原則 　　 1.盡早應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素或免疫抑制劑; 2.對癥和支持治療，防治各種感染; 3.血漿交換療法; 4.大劑量丙種球蛋白治療; 5.頑固、重癥者全身放療。 　　 用藥原則 　　 1.腎上腺皮質(zhì)激素(地塞米松、潑尼松(強(qiáng)的松))、氫化可的松、甲基氫化潑尼松(甲基強(qiáng)的松龍))等對大多數(shù)多發(fā)性肌炎有效，為治療本病首選，一般主張早期以大劑量沖擊，中劑量鞏固治療，時間不少于3個月，小劑量維持時間不應(yīng)短于2年。 2.對于伴有潰瘍病、高血壓和糖尿病，不能應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素的病人，以及經(jīng)正規(guī)激素治療3個月，肌無力和肌痛仍無改善者，均應(yīng)改用或加用免疫抑制 劑(環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤)，對合并惡性腫瘤者尤合適。 3.大劑量丙種球蛋白以及血漿交換治療對本病有治療作用，但需較高的醫(yī)療費(fèi)用。 4.長期大量應(yīng)用激素、免疫抑制劑等，要注意藥物副作用，加強(qiáng)對癥、支持治療，對合并感染者，應(yīng)盡早使用足量有效抗生素。 　　 一、應(yīng)用皮質(zhì)激素。強(qiáng)的松40-60mg/d頓服。病情穩(wěn)定后逐步減量，病情危重者氫化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg /d加于10%葡萄糖內(nèi)靜滴。病情穩(wěn)定后改為口服，調(diào)節(jié)劑量至療效最好，副作用最小的程度為維持量，有時達(dá)2-3年之久,療程中,應(yīng)間斷使用ACTH。 　　 二、激素大劑量短療程無效者應(yīng)考慮停藥,可換用免疫抑制劑，硫唑嘌呤每日100-200mg。注意副作用。苯丙酸諾龍25mg肌注2次/周,對減輕疼痛,緩解癥狀有效。 三、有吞咽困難者，應(yīng)鼻飼，以保證足夠的營養(yǎng)。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者須及時氣管切開及輔助呼吸。強(qiáng)力寧具有激素樣作用而無其副作用，可選用。40mg V.D 1次/d。 　　 四、有條件者可行血漿交換治療。 多發(fā)性肌炎中醫(yī)治療方法 　　 多為亞急性起病，任何年齡均可發(fā)病，中年以上多見，女性略多。部分病者病前有惡性腫瘤，約20%病者合并紅斑狼瘡、硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等其他自身性疾病。 毒熱入絡(luò)證 　　 證候：肌肉疼痛，手不可觸，或肌肉腫痛，可見肌肉無力并見皮膚散在紅斑，皮疹以眼瞼周圍和胸背部為多，色多紅紫?；虬橛邪l(fā)熱惡寒、關(guān)節(jié)酸痛，或高熱口渴、心煩躁動，或口苦咽干、大便噪結(jié)、小便黃赤。舌質(zhì)紅苔黃，脈洪大或滑數(shù)。 治法：清熱解毒，涼血通絡(luò) 　　 方藥：清熱地黃湯加味。 　　 水牛角20g 生地50g 赤、白芍各25g 牡丹皮15g 葛根25g 板藍(lán)根25g 土茯苓25g 絲瓜絡(luò)15g 　　 方解：方中水牛角、板藍(lán)根清熱解毒，配土茯苓解濕熱之毒，赤白芍、牡丹皮涼血活血，生地黃涼血滋陰除痹，葛根解肌清熱，絲瓜絡(luò)通絡(luò)。 　　 加減法：若熱甚者加黃柏、連翹，表虛者加生黃芪。 　　 濕熱阻絡(luò)證 　　 證候：肌肉酸痛腫脹，四肢沉重，抬舉無力，身熱不揚(yáng)，汗出粘滯，食欲不振，胸脘痞悶，面色虛浮，二便不調(diào)，舌紅苔白膩或黃膩，脈濡數(shù)或滑數(shù)。 　　 治法：清熱降濕，解肌通絡(luò)。 　　 方藥：當(dāng)歸拈痛湯加減。 　　 羌活15g 人參15g 苦參25g 升麻10g 葛根25g 蒼術(shù)15g 炙甘草15g 黃芩15g 茵陳15g 防風(fēng)15g 當(dāng)歸15g 知母15g 澤瀉15g 豬苓15g 白術(shù)15g 　　 方解：方中苦參、黃芩、茵陳、知母等配澤瀉、豬苓清熱利濕，用葛根、升麻解肌清熱，蒼術(shù)、白術(shù)、甘草健脾以養(yǎng)肌，羌活、防風(fēng)祛風(fēng)勝濕兼助脾之升機(jī)，并有祛邪達(dá)表之用，當(dāng)歸活血養(yǎng)血通絡(luò)。諸藥相伍有清熱除濕通絡(luò)解肌之功。 寒濕痹阻證 　　 證候：肌肉酸脹、疼痛、麻木不仁，四肢萎弱無力，每遇寒肢端發(fā)涼變色疼痛，伴有晨寒身重，關(guān)節(jié)腫痛，舌淡苔白膩，或舌有齒痕脈沉細(xì)，或濡緩。 　　 治法：散寒祛濕，解肌通絡(luò)。 　　 方藥：薏苡仁湯加減。 　　 薏苡仁25g 當(dāng)歸15g 川芎15g 炙麻黃5g 桂枝25g 羌活15g 獨(dú)活15g 防風(fēng)15g 川烏5g 蒼術(shù)25g 甘草15g 干姜15g 方中當(dāng)歸、川芎養(yǎng)血通經(jīng)活絡(luò)，配薏苡仁、蒼術(shù)祛濕蠲痹，用麻黃、桂枝、羌活、獨(dú)活，防風(fēng)散寒祛風(fēng)，川烏、生姜濕痹散寒。本方治療肌痹初期，寒勝于濕者。 加減法：若濕重于寒者加木瓜15g、防已15g、蠶砂15g、土茯苓25g，去麻黃、川烏、羌活、獨(dú)活。 　　 脾腎兩虛證 　　 證候：肌肉萎縮、麻木不仁、松弛無力，四肢怠惰，手足不遂，或面色萎黃，或面色白，身體消瘦，脘腹脹悶，吞咽不利，毛發(fā)稀疏，畏寒肢冷，舌淡苔白，脈沉或弱。 治法：溫補(bǔ)脾腎，益氣血通絡(luò)。 　　 方藥：右歸丸加減。 　　 熟地25g 山藥25g 山萸肉15g 枸杞子15g 杜仲15g 菟絲子15g 制附子15g 肉桂15g 當(dāng)歸15g 鹿角膠15g 　　 方解：方中熟地、山萸肉、枸杞、菟絲子補(bǔ)腎，杜仲壯骨強(qiáng)筋，山藥健脾，當(dāng)歸、鹿角膠養(yǎng)血通絡(luò)，附子、肉桂壯陽，陽壯則生機(jī)自強(qiáng)，精微物質(zhì)得生，肌肉得以溫養(yǎng)。 加減法：肌痹日久肌肉萎縮、無力明顯時，加黃芪、黨參，肉桂改為桂枝
• 相關(guān)手術(shù)： 多發(fā)性肌炎容易與哪些疾病混淆？ 需與肌營養(yǎng)不良、甲狀腺功能障礙、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等相鑒別。
• 是否傳染： 否
• 多發(fā)年齡： 多見于20-40歲婦女
• 預(yù)防： 各種細(xì)菌，病毒，霉菌感染既是多發(fā)性肌炎常見而重要的誘發(fā)因素，又是常見的并發(fā)癥，因此預(yù)防多發(fā)性肌炎的感染十分重要，病人應(yīng)注意營養(yǎng)，避免寒冷等不良影響，根據(jù)自己的體力適度進(jìn)行鍛煉，增強(qiáng)機(jī)體抗感染能力，另外，要堅持中西醫(yī)結(jié)合治療，合理應(yīng)用激素和免疫抑制劑，避免嚴(yán)重感染的發(fā)生，一旦出現(xiàn)感染必須及時有效治療，以免出現(xiàn)不良后果，日常生活中的許多因素對多發(fā)性肌炎患者有不利影響應(yīng)引起注意，如應(yīng)盡量避免日光照射，外出時帶帽子，手套或穿長袖衣服等，不吃或少吃芹菜，黃花菜，香菇等增強(qiáng)光敏感或促進(jìn)免疫功能的食物，以及海魚，蝦，蟹等容易引起過敏的食物，忌煙，酒，不用唇膏，化妝品，染發(fā)劑等，避免接觸農(nóng)藥，某些化學(xué)裝修材料，育齡女性在病情不十分穩(wěn)定時應(yīng)盡量避免妊娠和人流，生育應(yīng)在醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行，另外，保證足夠睡眠，不可過于勞累和精神緊張，不做劇烈活動，根據(jù)病情和診治需要定期隨診復(fù)查，以便及時了解掌握病情變化，并按醫(yī)囑調(diào)整藥物，病情穩(wěn)定或停藥后，也應(yīng)在每年春秋各復(fù)查一次，防患未然。

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