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風(fēng)濕性心臟瓣膜病

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 　【臨床表現(xiàn)】 　　二尖瓣狹窄病例就醫(yī)時年齡大多在30歲左右。隨著二尖瓣病變逐步加重，左心室功能也受到損害，起病后10～15年心功能往往降到3～4級。內(nèi)科治療雖可緩解心力衰竭癥狀，但不能解除二尖瓣和肺血管梗阻性病變，未經(jīng)手術(shù)治療的病人多數(shù)在50歲左右死于肺動脈高壓、心力衰竭、心房顫動、體循環(huán)栓塞或感染性心內(nèi)膜炎。 　　風(fēng)濕性二尖瓣狹窄病例中約僅50%有風(fēng)濕熱或游走性多關(guān)節(jié)炎病史。一般呈現(xiàn)二尖瓣狹窄癥狀的時間至少距風(fēng)濕熱已有10年以上，多數(shù)病例發(fā)病年齡在20歲以上。二尖瓣狹窄的臨床癥狀進(jìn)展緩慢。初期癥狀為瓣口狹窄肺郁血引致的呼吸困難。起初在重體力勞動后出現(xiàn)氣急，繼而中等度和輕度勞動后也出現(xiàn)氣急。在體力勞動、呼吸道感染、情緒激動或心房顫動時出現(xiàn)端坐呼吸，陣發(fā)性夜間呼吸困難和肺水腫?？人砸彩浅Ｒ姷陌Y狀，勞動后，夜眠時和發(fā)作支氣管炎時更常發(fā)生，痰液呈白色粘液。有的病例呈現(xiàn)類似哮喘的發(fā)作，心悸、陣發(fā)性心房顫動、乏力、易倦、頭昏等癥狀。病人可有反復(fù)咯血，出血的數(shù)量多少不等。支氣管粘膜出血引致痰液中帶血絲，急性肺水腫出血呈粉紅色泡沫狀粘液，曲張的支氣管靜脈破裂出血則可發(fā)生大量咯血。晚期病例可呈現(xiàn)肝腫大、腹水、皮下水腫等右心衰竭癥狀。少數(shù)病人臨床上首先呈現(xiàn)的癥狀為體循環(huán)栓塞。 　　【體格檢查】 　　病程歷時較久的病人常呈現(xiàn)顴頰部潮紅、口唇輕度紫紺，稱為二尖瓣面容。心前區(qū)可隆起。胸骨左緣可捫到右心室收縮期抬舉性搏動，心濁音界可能向左擴(kuò)大。聽診檢查心尖區(qū)可聽到二尖瓣狹窄引致的舒張中晚期隆隆樣雜音，瓣口小、二尖瓣跨瓣壓差大則舒張期雜音響度增大。左側(cè)臥位時雜音最為明顯，常伴有舒張期震顫。心尖區(qū)可聽到第1心音亢進(jìn)和瓣口開放時短促的拍擊聲，二尖瓣前瓣葉彈性和活動度較好者第1心音亢進(jìn)和開放拍擊聲的響度都較明顯。二尖瓣前瓣葉增厚，硬變明顯，失去活動度者則心尖第1音減弱，且聽不到開放拍擊聲。伴有關(guān)閉不全者則心尖區(qū)尚可聽到收縮期雜音，常傳導(dǎo)到腋中線。 　　肺動脈瓣區(qū)第2音亢進(jìn)，可伴有輕度分裂。肺動脈高壓，肺動脈及瓣環(huán)擴(kuò)大者胸骨左緣第2、3肋間第1心音之后可聽到收縮期噴射音，呼氣時最響，吸氣時減輕或消失。有時尚可聽到相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的柔和高音調(diào)吹風(fēng)樣舒張早中期雜音(Graham-Steell雜音)，吸氣終了時增強(qiáng)，呼氣時減弱。并有三尖瓣關(guān)閉不全者胸骨左緣第4、5肋間可聽到收縮期雜音，吸氣時增強(qiáng)，呼氣和作Valsalva動作時減輕。心房顫動病例心律不規(guī)則。右心衰竭病例可查到肺底部羅音，肝腫大，下肢水腫，有時尚有腹水征。并發(fā)栓塞的病例則呈現(xiàn)中樞神經(jīng)癥狀或四肢運(yùn)動功能障礙。 　　【診斷】 　　診斷二尖瓣狹窄一般沒有困難。典型的單純二尖瓣狹窄根據(jù)病史及體征即可明確診斷。
• 發(fā)病部位： 胸部
• 相關(guān)疾病： 　　鑒別診斷 　　典型的單純二尖瓣狹窄診斷一般沒有困難。臨床表現(xiàn)及心臟體征與風(fēng)濕性二尖瓣狹窄極為相似的是左心房粘液瘤。左心房粘液瘤病例的心臟雜音可能隨體位變動而改變響度或消失。超聲心動圖可顯示左心房內(nèi)腫瘤的云團(tuán)狀回聲反射在舒張期進(jìn)入二尖瓣瓣口或左心室，收縮期時回納入左心房內(nèi)，對明確診斷極有價值。考慮作外科手術(shù)治療的二尖瓣狹窄病例，尚需查清是否伴有二尖瓣關(guān)閉不全及其它瓣膜是否也有病變以及病變的輕重程度。40歲以上的病例宜作選擇性冠狀動脈造影術(shù)以了解冠狀動脈有無梗阻性病變。
• 多發(fā)檢查： 　　1.胸部X線檢查：早期病例胸部后前位X線片可無見異常征象。瓣口明顯狹窄者則左心房擴(kuò)大，在心影右側(cè)可見到左右心房重疊的濃密雙重陰影，心影增大，左心耳、右心室及肺總動脈擴(kuò)大，主動脈弓縮小，肺動脈圓錐突出，肺動脈分支增寬，肺門陰影加深。左心室及主動脈球之間的正常凹陷消失，心影左緣平直。長期肺郁血病例肺野可見到含鐵血黃素沉積的散在斑點(diǎn)狀陰影，也可在肺野下部見到因長期肺淋巴郁積呈現(xiàn)的密度增高的細(xì)短的水平橫線(Kerley B線)。食管鋇餐側(cè)位或斜位X線檢查可顯示擴(kuò)大的左心房壓迫食管產(chǎn)生的切跡并使食管移向后方，擴(kuò)大的左心房也可將左主支氣管抬高，兩側(cè)主支氣管形成的角度增大，單純二尖瓣狹窄病例左心室不應(yīng)擴(kuò)大，如左心室擴(kuò)大則應(yīng)高度懷疑伴有二尖瓣關(guān)閉不全。 　　2.心電圖檢查：輕度二尖瓣狹窄病例心電圖可無異常征象。左心房肥大者在心電圖上呈現(xiàn)P波增寬且有切跡及在右胸導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)增大的雙相P波。肺動脈高壓病例呈現(xiàn)電軸右偏和右心室肥大和勞損的征象。病程長的病例常有心房顫動。 　　3.心導(dǎo)管和心血管造影檢查：二尖瓣狹窄病例不需常規(guī)作心導(dǎo)管檢查，但對多瓣膜病變心導(dǎo)管及心血管造影檢查有助于判明其它瓣膜有無病變及其輕重程度。右心導(dǎo)管檢查可測右心室、肺動脈和肺微血管壓力，肺循環(huán)阻力，心排血指數(shù)及計算瓣口面積。二尖瓣狹窄病例右心室、肺動脈、肺微血管壓力均升高，肺循環(huán)阻力增大，心排血指數(shù)降低。左心導(dǎo)管檢查可測定左心房壓力，二尖瓣跨瓣壓差。二尖瓣狹窄病例二尖瓣跨瓣壓差超過0.7kPa(5mmHg)。早期二尖瓣狹窄病例靜息時壓差可能正常僅0.3～0.4kPa(2～3mmHg)，運(yùn)動后即可迅速增大到1.3kPa(10mmHg)以上。選擇性左心室造影可判別有無二尖瓣關(guān)閉不全和判定左心室收縮功能。進(jìn)行主動脈造影可明確有無主動脈瓣關(guān)閉不全。 　　4.超聲心動圖檢查：M型超聲心動圖顯示左心房、右心室增大，二尖瓣前瓣葉曲線舒張期E峰后緩慢下降，BE波下降速度減慢，呈現(xiàn)城墻垛樣圖像。由于瓣膜交界融合，前瓣葉與后瓣葉呈同向運(yùn)動。切面超聲心動圖可顯示瓣膜增厚，活動度受限制，形態(tài)不規(guī)則，瓣口狹小，有時尚可顯示瓣下腱索增粗粘連。超聲心動圖尚可檢查左心耳、左心房內(nèi)有無血栓，應(yīng)用食管探頭檢查左心耳、左心房內(nèi)血栓，診斷更為可靠。
• 治療方法： 【手術(shù)治療】 　　二尖瓣狹窄的有效治療方法是施行外科手術(shù)，擴(kuò)大狹窄的瓣口，解除或減輕血流從左心房進(jìn)入左心室的機(jī)械性梗阻，改善心臟和肺循環(huán)的血流動力學(xué)，或切除損壞嚴(yán)重的二尖瓣，替換以人工二尖瓣。但手術(shù)未能消除風(fēng)濕感染病因，大多數(shù)病人術(shù)后心房顫動也未能消失。 　　手術(shù)適應(yīng)證：二尖瓣狹窄病人臨床上呈現(xiàn)癥狀者均應(yīng)考慮施行外科手術(shù)治療。心功能I級的病人可先預(yù)防風(fēng)濕熱發(fā)作，適當(dāng)限制體力活動，日常生活注意衛(wèi)生習(xí)慣而暫緩手術(shù)。心功能Ⅱ～Ⅲ級的病人宜施行手術(shù)治療且療效良好。心功能Ⅳ級病人手術(shù)危險性雖較大，但經(jīng)臥床休息和內(nèi)科治療，控制心力衰竭，病情改善后即宜施行手術(shù)治療。肺動脈高壓病例仍可考慮施行手術(shù)治療。體循環(huán)周圍栓塞在取除動脈內(nèi)血栓后即應(yīng)施行手術(shù)治療。腦血管栓塞則需等待數(shù)周，病情穩(wěn)定后施行手術(shù)。風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)和細(xì)菌性心內(nèi)膜炎宜延緩?fù)饪浦委?。急性肺水腫和大量咯血經(jīng)內(nèi)科治療未能控制者應(yīng)考慮急癥手術(shù)。二尖瓣狹窄的孕婦宜在妊娠早期施行手術(shù)治療，以免妊娠后期循環(huán)血容量增多時加重心臟負(fù)擔(dān)。伴有輕度功能性三尖瓣關(guān)閉不全者宜施行二尖瓣擴(kuò)張分離術(shù)，術(shù)后三尖瓣關(guān)閉不全一般可自行改善或消失。功能性三尖瓣關(guān)閉不全程度重或有三尖瓣器質(zhì)性病變者則需在解除二尖瓣狹窄同時作三尖瓣整復(fù)術(shù)。 　　手術(shù)方法的選擇 　　閉式二尖瓣擴(kuò)張分離術(shù)：用二尖瓣擴(kuò)張器分離瓣膜粘連，擴(kuò)大瓣口，操作比較簡單，療效較好，目前國內(nèi)大多數(shù)二尖瓣狹窄病例仍應(yīng)用這種手術(shù)方法。閉式手術(shù)適用于單純二尖瓣狹窄，瓣膜病變屬隔膜型，瓣葉增厚不明顯，活動度較好的病例。懷疑左心房內(nèi)有血栓者宜采用右前胸切口，經(jīng)房間溝于左心房內(nèi)插入手指及擴(kuò)張器。閉式二尖瓣擴(kuò)張分離術(shù)亦適于并有輕度功能性三尖瓣關(guān)閉不全、三尖瓣病變無需處理的病例。 　　直視二尖瓣交界切開術(shù)：適用于各型二尖瓣狹窄病例。由于可以準(zhǔn)確地切開融合的瓣膜交界，分離瓣下腱索及乳頭肌粘連，取除鈣質(zhì)和左心房內(nèi)血栓，療效最為滿意。但目前在我國由于醫(yī)療條件限制，直視手術(shù)大多應(yīng)用于左心房內(nèi)有血栓、二尖瓣再狹窄、高度懷疑伴有二尖瓣關(guān)閉不全可能需施行瓣膜替換術(shù)的病例，以及并有重度功能性三尖瓣關(guān)閉不全或器質(zhì)性三尖瓣病變需同期糾治的病例。 　　人工瓣膜替換術(shù)：適用于瓣膜嚴(yán)重?fù)p壞和伴有中等度以上二尖瓣關(guān)閉不全的病例。并有重度三尖瓣關(guān)閉不全的病例則需同時施行三尖瓣整復(fù)術(shù)或替換術(shù)。 　　二尖瓣瓣膜替換術(shù)：二尖瓣狹窄瓣膜組織高度鈣化，瓣葉活動度喪失或二尖瓣狹窄并有重度關(guān)閉不全，交界分離術(shù)不可能改善瓣膜功能的病例，則需切除病變的二尖瓣瓣膜，用人工機(jī)械瓣或生物瓣替換二尖瓣。人工瓣膜進(jìn)入臨床應(yīng)用已有30年的歷史，雖然不斷改進(jìn)，但至今尚未完善。機(jī)械瓣膜血栓栓塞餅發(fā)率高，術(shù)后需長期抗凝治療。生物瓣膜的耐用性又尚欠滿意。當(dāng)前瓣膜替換術(shù)的手術(shù)死亡率也高于閉式或直視二尖瓣交界分離術(shù)，因此選用瓣膜替換術(shù)治療二尖瓣狹窄的適應(yīng)證必須嚴(yán)格掌握。有關(guān)二尖瓣瓣膜替換術(shù)的操作、瓣膜的選擇和術(shù)后可能發(fā)生的并發(fā)癥。 　　治療效果：閉式二尖瓣交界擴(kuò)張分離術(shù)的手術(shù)死亡率約為2%，術(shù)后遠(yuǎn)期療效與瓣膜病變輕重程度、心功能等級、瓣口擴(kuò)大程度、是否原已并有或手術(shù)引起二尖瓣關(guān)閉不全和術(shù)后有無風(fēng)濕熱活動引致二尖瓣再狹窄等因素有關(guān)。術(shù)后早期約80%的病例臨床癥狀消失或明顯減輕，心功能改善到I～Ⅱ級。但10～15年后約30～50%的病例癥狀又復(fù)呈現(xiàn)或逐漸加重。分離術(shù)后再狹窄的發(fā)生率為10～30%，形成再狹窄的原因主要是瓣膜交界粘連分離不足和術(shù)后頻發(fā)風(fēng)濕熱活動。術(shù)后血栓栓塞并發(fā)率約近10%。術(shù)后10年死亡率為30～40%。 　　直視二尖瓣狹窄分離術(shù)的手術(shù)死亡率在2%以下，與閉式二尖瓣擴(kuò)張分離術(shù)相近似。由于瓣膜病變和瓣下病變均能得到妥善糾治，術(shù)后90%的病人心臟功能可改善到I～Ⅱ級。血栓栓塞并發(fā)率低，約為0.3%/年。僅6%病例因再狹窄需再次手術(shù)。術(shù)后5年80%的病人無并發(fā)癥，術(shù)后10年約66%的病人無并發(fā)癥。晚期死亡率為2.5%。術(shù)后10年80～90%的病例仍生存。 　　風(fēng)濕性二尖瓣狹窄病例瓣膜替換術(shù)的手術(shù)死亡率約為7～10%。術(shù)后10年生存率為60～70%。應(yīng)用機(jī)械瓣膜者術(shù)后10年無餅發(fā)癥者僅20～30%。應(yīng)用生物瓣膜的病例術(shù)后5年隨診70%的病人無并發(fā)癥，但生物瓣膜的耐久性尚存在問題。
• 相關(guān)手術(shù)： 1．二尖瓣狹窄 早期輕度的二尖瓣狹窄大多沒有明顯的癥狀。及至左心衰竭時可出現(xiàn)呼吸困難(勞力性呼吸困難、陣發(fā)性夜間呼吸困難、急性肺水腫)、咳嗽、咯痰、咯血、倦怠、紫紺等表現(xiàn)。右心衰竭時可出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝臟腫大伴壓痛、下肢可凹性浮腫等癥狀。晚期可發(fā)生腹水和心源性肝硬化。 患者呈二尖瓣面容、口唇紫紺、兩顴暗紅。心前區(qū)隆起則表明心臟顯著肥大(以右心室肥大為主)。心尖部可觸及舒張期震顫。正常的心腰部消失，心濁音界呈梨形。第一心音往往增強(qiáng)。聽診時心尖部可聞及舒張期隆隆樣雜音。 2．二尖瓣關(guān)閉不全 二尖瓣關(guān)閉不全大多屬風(fēng)濕性、約50％以上者合并有二尖瓣狹窄。輕度和早期的二尖瓣關(guān)閉不全可無明顯的癥狀，且無癥狀期頗長。然而一旦發(fā)生癥狀，多較嚴(yán)重。較重的患者，可出現(xiàn)左心功能不全的表現(xiàn)，如勞力性呼吸困難，陣發(fā)性夜間呼吸困難等，有時也可出現(xiàn)右心衰竭的癥狀，但急性肺水腫、咯血均較少見。心排血量降低時可感到倦怠、心悸和乏力。 患者的心尖搏動向左下移位，伴抬舉性心尖搏動。但二尖瓣關(guān)閉不全者無二尖瓣面容。觸診心尖部偶有收縮期震顫。由于左心室肥厚和擴(kuò)張致使心濁音界向左下擴(kuò)大。肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)。心尖部可聞及響亮粗糙Ⅲ。以上收縮期吹風(fēng)樣雜音。向左腋下傳導(dǎo)。 3．主動脈瓣狹窄 由風(fēng)濕性心臟炎所致的單純性主動脈瓣狹窄較為少見。輕度狹窄時對血液動力學(xué)影響不大；中度至重度狹窄時，左室排血受阻，心輸出量降低，造成心肌供血不足，可出現(xiàn)心絞痛。輕度的主動脈瓣狹窄多無明顯的癥狀。病變加重時，可出現(xiàn)勞力性呼吸困難，神疲易侶，以后可發(fā)生頭暈和暈厥、心絞痛、左心衰竭。少數(shù)人易發(fā)生猝死，主要因并發(fā)冠狀動脈血栓，導(dǎo)致高度房室傳導(dǎo)阻滯誘發(fā)心室顫動或停搏所致。 患者的心尖搏動向左下移位，搏動范圍彌散。觸診時偶可觸及收縮期震顫。左心室肥厚使得病人的心濁音界向左下擴(kuò)大。主動脈瓣區(qū)第二心音減弱。主動脈瓣第一聽診區(qū)可聞及響亮粗糙的收縮期吹風(fēng)樣雜音。 4．主動脈瓣關(guān)閉不全 在風(fēng)濕性心臟病中，單純累及主動脈瓣者少見。與主動脈瓣狹窄相比，主動脈瓣關(guān)閉不全發(fā)生較早，但常伴有不同程度的狹窄。風(fēng)濕性主動脈瓣關(guān)閉不全的代償期頗長，輕度患者可維持20年以上而不發(fā)生肺淤血，因此常無明顯癥狀。晚期出現(xiàn)左心衰竭和肺淤血，且可發(fā)生心絞痛，最后也可出現(xiàn)右心衰竭的表現(xiàn)。 患者可出現(xiàn)周圍血管征，如頸動脈博動明顯，頭部因脈搏呈節(jié)律性點(diǎn)頭運(yùn)動、毛細(xì)血管搏動征陽性、脈壓增寬、水沖脈等等。心尖搏動可呈抬舉性，并向左下移位。心濁音界向左下擴(kuò)大。在聽診時，主動脈瓣第二聽診區(qū)可聞及粗糙響亮的舒張期吹風(fēng)樣雜音。中聞及槍擊音和杜氏雙重音。
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 　1、預(yù)防： 　　1)防治鏈球菌感染。 　　2)勞逸結(jié)合。適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動和體力勞動可增加心臟的代償能力。 　　3)穩(wěn)定心神。不少風(fēng)濕性心臟病患者精神緊張，情緒激動時，會突然發(fā)生心動過速，增加心臟負(fù)擔(dān)，造成心功能不全，因而要寬心平氣，淡泊守神。 　　4)合理飲食。 　　(1)風(fēng)濕性心臟病易發(fā)生水腫，因而必須限制食鹽的攝入量，防止水腫加重，防止心臟負(fù)擔(dān)增加。 　　(2)減少高脂肪飲食：商脂肪飲食攝入后不易消化，會增加心臟負(fù)擔(dān)，有的還會發(fā)生心律失常。 　　(3)與限制食鹽道理相同，風(fēng)心病患者應(yīng)少吃含鈉豐富的食品，以免引發(fā)水腫。 　　(4)緩進(jìn)飲料：進(jìn)食飲料不要太多，最好一次不超過500毫升。需要多喝水時，分成幾次喝，每次少一點(diǎn)，相隔時間長一些。 　　(5)戒刺激性食飲和興奮性藥物：辣椒、生姜、胡椒、煙、酒和大量飲濃茶，服咖啡因、苯丙胺等興奮藥對心臟也會帶來負(fù)擔(dān)。

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