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間質性肺炎

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就診指南

• 相關癥狀： 時有呼吸困難，干咳。此后常因感冒、急性呼吸道感染而誘發(fā)和加重，且呈進行性加重。逐漸出現呼吸增快但無喘鳴，刺激性咳嗽或有咳痰，少數有發(fā)燒、咯血或胸痛。嚴重后出現動則氣喘，心慌出虛汗，全身乏力，體重減輕，唇甲紫紺及杵狀指（趾）。作體檢時在下肺野可聽到濕羅音。在并發(fā)肺原性心臟病時有肺動脈第二音亢進，頸靜脈努張，肝腫大和下肢浮腫。
• 發(fā)病部位： 胸部
• 相關疾病： 并發(fā)自發(fā)性氣胸和右心功能不全
• 多發(fā)檢查： 診斷 根據患者的病史、病程長短，臨床表現及X?線征象、肺功能檢查和肺活檢等，即可確診。 實驗室檢查 血液檢查：間質性肺病肺泡結構中炎性和免疫細胞異常與肺外其他病變無關聯，許多患者血沉增速，或血液免疫球蛋白增高，與肺纖維化亦無密切關聯。有些患者血清中可查到免疫復合體，是從肺臟產生而溢出的。有一部分患者類風濕因子、抗核抗體陽性，部分患者血清出現抗肺膠原抗體。動脈血氣分析：由于潮氣量減低，呼吸頻率增高，呼吸淺速，肺泡通氣量不足，導致通氣/血流比例降低，發(fā)生低氧血癥，但動脈血二氧化碳分壓正常。運動后血氧分壓明顯下降。支氣管肺泡灌注檢查：應用纖維支氣管鏡插入左肺舌葉或右肺中葉，以生理鹽水沖入灌洗，獲得支氣管肺泡灌洗液。將灌洗液作細胞學和非細胞成分的測定。本法具有以下優(yōu)點： ①灌洗液的細胞學檢查能真實地反映肺泡炎肺泡結構中的炎性和效應細胞的類型與數目。 ②各種間質性肺病的診斷與鑒別診斷。非吸煙人灌洗液的細胞總數為(0.2～0.5)×10E4/ml?其中肺泡巨噬細胞占85%～90%，淋巴細胞約占10%，中性粒細胞及嗜酸粒細胞僅占1%以下，細胞總數多由肺泡巨噬細胞的增加而增加，而細胞種類的變化在ILD?時有診斷意義。 如過敏性肺泡炎、結節(jié)病、慢性鈹肺時淋巴細胞顯示明顯增加。膠原病伴肺間質纖維化時也可見淋巴細胞增加。而細菌性肺炎、氣道感染以及ARDS?時嗜中性粒細胞增加。閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎時可出現淋巴細胞、粒細胞的增加。支氣管肺泡灌洗液的淋巴細胞中T?細胞占70%～80%，B?細胞占10%～20%，而ILD?中的結節(jié)病、過敏性肺泡炎、慢性鈹肺則T?細胞增加。一直想用標記T?細胞亞群或T?細胞、B細胞的活化程度解釋ILD?的活動性和預后。僅見結節(jié)病時T細胞數及活化T?細胞數的增加與病情的進展情況相關。 此外在特發(fā)性肺間質纖維化時活化的B?細胞增加則提示病情的進展，淋巴細胞增多則對激素治療效果較好，其預后也較好。 輔助檢查 胸部X線檢查 診斷間質性肺疾病的常用方法之一。早期肺泡炎顯示雙下肺野模糊陰影，密度增高如磨砂玻璃樣，由于早期臨床癥狀不明顯，患者很少就診，易被忽略，病情進一步進展，肺野內出現網狀陰影甚至網狀結節(jié)狀陰影，結節(jié)1～5mm?大小不等。晚期有大小不等的囊狀改變，呈蜂窩肺，肺體積縮小，膈肌上抬，葉間裂移位，發(fā)展至晚期則診斷較易，但已失去早期診斷的意義。約有30%患者肺活檢證實為間質性肺纖維化，但胸部X?線檢查卻正常，因此X?線檢查對肺泡炎不夠敏感，且缺乏特異性。肺部CT?或高分辨CT：對肺組織和間質更能細致顯示其形態(tài)結構變化，對早期肺纖維化以及蜂窩肺的確立很有價值，CT?影像的特點包括結節(jié)影，支氣管血管壁不規(guī)則影，線狀影和肺野的濃度等四種影像，結節(jié)可出現在小葉的中心、胸膜、靜脈周圍、細靜脈和支氣管血管壁的不規(guī)則影處。同樣支氣管血管壁不規(guī)則出現于小葉中心，支氣管動脈和靜脈及細靜脈的周圍。高分辨CT?影像對間質性肺病的診斷明顯優(yōu)于普通X?線胸片，對于早期的肺纖維化以及蜂窩肺的確立很有價值。尤其CT?影像在判定常以周邊病變?yōu)橹鞯腎LD?具有獨特的診斷價值。 肺功能檢查 此項檢查僅是功能的診斷，而非病理診斷，在早期階段，肺功能檢查可以完全正常，當病情進展才可能出現肺功能檢查的異常。ILD?最顯著的肺功能變化為通氣功能的異常和氣體交換功能的降低。通氣功能是以限制性通氣障礙為主、肺活量減少、殘氣量隨病情進展而減少，隨之肺總量也減少。第1s?時間肺活量(FEV1.0)與用力肺活量(FVC)之比即1s?率出現明顯升高，如已達到90%則支持ILD?的診斷。ILD?的早期可有小氣道功能障礙，其V50、V25均降低ILD形成纖維化后而出現V50、V25?增加。ILD?的早期還可以出現氣體交換功能障礙，如彌散功能(DLCO)較早期即有降低，一旦X?線胸片發(fā)現間質性改變，DLCO?則已降低50%以下。肺功能改變與肺部病變二者的相關性，在病變輕微者極差，病情嚴重者相關性較好。凡肺功能嚴重損害者，肺部病變肯定嚴重。在肺功能的各項檢測中，容量-壓力曲線測驗和運動時動脈血氧的變化，僅在反映肺纖維化的嚴重程度上最為敏感。肺功能檢查對于ILD?的早期診斷與判定預后是非常有用的，特別是動態(tài)觀察VC、FEV1.0、DLCO?等指標。至于肺功能檢查能否判斷激素或免疫抑制劑治療ILD?的療效，有不同的看法，僅以肺功能的變化評價療效是不夠的。 肺活檢 肺活檢是診斷ILD?的最好程序，當病史、X?線胸片、肺功能檢查及支氣管肺泡灌洗以及生化學、感染病學等檢查得不出推斷性的診斷時，要進行肺活檢。肺活檢分為兩種①應用纖維支氣管鏡做肺活檢，其優(yōu)點為操作簡便，安全性高，可作為常規(guī)檢查，且便于復查。學者認為，纖維支鏡所取的肺組織過小，(50U?表示陽性。70%的特發(fā)性肺纖維化67Ga?指數>50U。 流行病學 本病多為散發(fā)，見于各年齡組，以40～70?歲較多，在美國ILD?發(fā)病率為20/10?萬～40/10?萬，美國疾病控制中心統(tǒng)計，炎癥后纖維化(膠原血管病、放射性肺炎和石棉肺)死亡者，男性由48.6/10?萬(1979)上升50.9/10?萬(1991)，女性由21.4/10?萬上升至27.2/10?萬，關于ILD?報道日見增多，其發(fā)病率也日見增長。 關于特發(fā)性肺間質纖維化的發(fā)病率不詳。1990～1994?年間有報道估計其發(fā)病率為3/10?萬～6/10?萬。本病男性多于女性，新墨西哥州1994?年的調查資料表明特發(fā)性肺間質纖維化發(fā)病率男性為20.2/10?萬，女性13.2/10?萬，多為中年人，通常在40～70?歲之間，診斷時平均年齡為66?歲，發(fā)病率隨年齡增長而增加。35～44?歲年齡段發(fā)病率為2.7/10?萬；75?歲以上則發(fā)病率增加至175/10?萬。無明顯的地理分布差異，且無明顯種族傾向，但其病死率似乎白人高于黑人，其原因不清。死亡率隨年齡增長而增加。 對于病因未明的ILD?尚無法預防。但吸煙者發(fā)展為特發(fā)性肺間質纖維化的危險性增加，且隨吸煙者的增加，危險性增加。病因已明的ILD?的預防應該是對于凡是在大粉塵量工作環(huán)境中的各類人員，長期接觸刺激性強的氣體如氯氣、氨、二氧化碳、甲醛和各類酸霧、放射性損傷者以及養(yǎng)鳥人群等進行重點監(jiān)測，定期進行肺功能測定、血氣分析及常規(guī)的X?線檢查，及時早期發(fā)現疾病，及時診治。另外空氣中各種微生物、微粒、異性蛋白過敏原、有害刺激性氣體的吸入也可引起肺損害。
• 治療方法： 中藥治療 間質性肺炎中醫(yī)屬于“肺痹”范疇。肺為邪痹，氣血不通，絡脈瘀阻，并存在著由肺痹→肺痿的臨床演變過程；肺纖維化病程日久，肺葉萎弱不用，氣血不充，絡虛不榮，則可屬“肺痿”。部分學者認為，“肺痹”與“肺痿”均可作為其病名，二者反映了病程發(fā)生發(fā)展的不同階段的病機特點，故臨證應正確處理二者之間的辯證關系，分別虛實主次、輕重緩急，從而確定病名歸屬。 間質性肺炎選擇中醫(yī)藥治療時，應著眼整體調整，給予個體化的辨證論治，而迄今不存在能“通治”本病的固定方藥。
• 相關手術： 特發(fā)性肺間質纖維化(又名隱源性致纖維化肺泡炎、特發(fā)性間質性肺炎)。急性間質性肺炎、脫屑性間質性肺炎，膠原血管性疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、強直性脊柱炎、多發(fā)性肌炎-皮肌炎、舍格倫綜合征、結節(jié)病、組織細胞增多癥、肺出血-腎炎綜合征、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥、Wegener?肉芽腫、慢性嗜酸粒細胞肺炎、肺泡蛋白沉積癥、遺傳性肺纖維化、結節(jié)性硬化癥、神經纖維瘤、肺血管床間質性肺病、原發(fā)性肺動脈高壓、彌漫性淀粉樣變性、閉塞性細支氣管炎并機化性肺炎。已知病因類約占全部ILD?的35%，其中以職業(yè)性接觸為致病病因者為常見，其中無機類粉塵為病因者最多，由有機類粉塵致病者日益增多。有機類粉塵所致也稱過敏性肺泡炎，常因既往曾有過敏史，當再次吸入異體蛋白或多糖而發(fā)病。原因未明者ILD?占所有病例的2/3，其中以特發(fā)性肺纖維化、結節(jié)病和膠原血管疾病肺部表現最為常見，組織細胞增多癥，肺-腎綜合征和肺血管炎，特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥等其次。 癥狀體征 ILD?通常不是惡性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。雖然此疾病存在著急性期，但起病常隱襲，病程發(fā)展呈慢性經過，機體對其最初反應在肺和肺泡壁內表現為炎癥反應，導致肺泡炎，最后炎癥將蔓延到鄰近的間質部分和血管，最終產生間質性纖維化，導致瘢痕產生和肺組織破壞，使通氣功能降低，炎癥也可累及氣管、毛細支氣管，往往伴機化性肺炎，也是間質性肺炎的一種表現。這一組疾病有許多共同的特點，包括類似的癥狀，X?線征象及肺功能檢查特點。繼發(fā)感染時可有黏液濃痰，伴明顯消瘦、乏力、厭食、四肢關節(jié)痛等全身癥狀，急性期可伴有發(fā)熱。 體征：呼吸急促、發(fā)紺、雙肺中下部可聞及Velcro?啰音(連續(xù)、高調的爆裂音)有杵狀指趾，其中Velcro?啰音最具特征性。 分類：間質性肺病的分類未統(tǒng)一，按發(fā)病的緩急可分為急性、亞急性及慢性。
• 是否傳染： 否
• 預防： 1、要保證有足夠的休息，還要注意保暖，避免受寒，預防各種感染。注意氣候變化，特別是冬春季節(jié)，氣溫變化劇烈，及時增減衣物，避免受寒后加重病情。 2、要有舒適的居住環(huán)境。房間要安靜，保持清潔衛(wèi)生，空氣要清新、濕潤、流通，避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過冷、過干、過濕的空氣。 3、飲食方面，飲食上要清淡、易消化，以流質或半流質為主，多吃瓜果蔬菜，多飲水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、魚、蝦等易誘發(fā)哮喘的食物。不要吃刺激性的食物。總的說來飲食特點應是：飲食必須做到多樣化，合理搭配、富有營養(yǎng)、比例適宜，并且宜于消化吸收。 4、精神上應保持愉快樂觀的情緒，防止精神刺激和精神過度緊張。這就要求你要有一個豁達開朗的生活態(tài)度，也就是說要保持精神愉快，就要培養(yǎng)“知足常樂”的思想，不過分追求名利和享受要體會“比上不足，比下有余”的道理，這樣可以感到生活和心理上的滿足。保持精神愉快，還要把日常生活安排得豐富多彩。 5、遠離外源性過敏原，諸如：一些花草（尤其對花粉過敏者）、用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏的物品填充的被褥、枕頭、鳥類、動物（寵物或實驗飼養(yǎng)者）、木材（紅杉塵、軟木加工）、蔗糖加工、蘑菇養(yǎng)殖、奶酪、釀酒加工、發(fā)霉稻草暴露、水源（熱水管道、空調，濕化器，桑那?。┮约稗r業(yè)殺蟲劑或除莠劑等。

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