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蠶豆病

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就診指南

• 相關癥狀： 蠶豆病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ 早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。與溶血性貧血出現(xiàn)的同時，出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時常于1～2日內死亡。 大多食蠶豆后1至2天發(fā)病，早期癥狀有厭食、疲勞、低熱、惡心、不定性的腹痛，接著因溶血而發(fā)生眼角黃染及全身黃疸，出現(xiàn)醬油色尿和貧血癥狀。嚴重時有尿團、休克、心功能和腎功能衰竭，重度缺氧時還可見雙眼固定性偏斜。此時如不及時搶救可于一至二天內死亡。所以出現(xiàn)以上癥狀的病人，應馬上送醫(yī)院診治。
• 發(fā)病部位： 全身
• 相關疾?。?/span> 蠶豆病可以并發(fā)哪些疾??？ 本病臨床表現(xiàn)的輕重程度不同，多數(shù)患者，特別是女性雜合子，平時不發(fā)病，無自覺癥狀，部分患者可表現(xiàn)為慢性溶血性貧血癥狀。 常因食用蠶豆、服用或接觸某些藥物、感染等誘發(fā)血紅蛋白尿、黃疸、貧血等急性溶血反應。因G6PD缺乏誘發(fā)的嚴重的急性溶血性貧血因紅細胞破壞過多，如不及時處理，可引起肝、腎、或心功能衰竭，甚至死亡。
• 多發(fā)檢查： 蠶豆病應該做哪些檢查？ 暫無相關資料
• 治療方法： 診治原則 G6PD缺乏癥在無誘因不發(fā)病時，與正常人一樣，無需特殊處理。防治的關鍵在于預防，嚴格遵照以下健康處方，預防發(fā)作。其次是對妊娠晚期孕婦或新生兒服用小劑量苯巴比妥，可有效減低新生兒核黃疸的發(fā)生。輸血是本病急性發(fā)作時最有效的療法，其次是糾正酸中毒、處理腎衰。輕中度溶血患者一般用補液治療。 健康處方 1.禁食蠶豆或蠶豆生加工品，避免在蠶豆開花、結果或收獲季節(jié)去蠶豆地。 2.禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驅蟲。 3.禁止使用的藥物：乙酰苯胺、美藍、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、撲瘧母星、戊胺喹、磺胺、乙?；前?、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺藍、 SMZ、TNT等 4.慎用的藥物：撲熱息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、維生素 C、維生素K、氯霉素、鏈霉素、異煙肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺異惡唑、氯喹、秋水仙堿、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英鈉、普魯卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎寧、SM、TMP、優(yōu)降糖等 5.感染性誘因：病毒性肝炎、流感、肺炎、傷寒、腮腺炎等 6.凡感染后或接觸/服用以上食物或藥物數(shù)小時或數(shù)天內，出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、嘔吐、面黃或蒼白、尿呈黃褐色或暗紅色等癥狀，屬急性溶血反應，應立即到醫(yī)院急診科就診!
• 相關手術： 蠶豆病容易與哪些疾病混淆？ 該病通過性聯(lián)不全顯性遺傳，G-6-PD基因在X染色體上，病人大多為男性，男女之比約為7∶1，在生吃蠶豆后數(shù)小時至數(shù)日(1～3天)內突然發(fā)熱、頭暈、煩躁、惡心，尿呈醬油樣或葡萄酒色，一般發(fā)作2～6天后能自行恢復，但重者若不及時搶救，會因循環(huán)衰竭危及生命。可通過病史和高鐵血紅蛋白還原試驗(還原率大于75%)，特別是熒光點試驗診斷。 1. 有進食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史。 2. 臨床特點： ①潛伏期數(shù)小時至48小時。 ②中毒表現(xiàn)：早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。③實驗檢查：高鐵血紅蛋白還原試驗(MHb)正常人還原率>75%(比色法)，蠶豆病患者MHb還原率31%～74%(雜合子遺傳者)，還原率
• 是否傳染： 否
• 預防： 　　專家說只要不連續(xù)或一次進食大量的蠶豆就可以避免得蠶豆病。但是有遺傳性血紅細胞缺陷癥者，患有痔瘡出血、消化不良、慢性結腸炎、尿毒癥等病人要注意，不宜進食蠶豆。

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