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擴張型心肌病

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 擴張型心肌病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ 一、癥狀和體征 本病起病緩慢，任何年齡均可發(fā)病，以30～50歲多見，部分患者有原發(fā)性高血壓史。起病多緩慢，最初檢查時發(fā)現(xiàn)心臟擴大，心功能代償而無自覺不適。經(jīng)過一段時間后癥狀逐步出現(xiàn)，這一時期有時可達10年以上。主要表現(xiàn)如下： 1.癥狀 (1)充血性心力衰竭：為本病最突出的表現(xiàn)。其中以氣急和浮腫為最常見。其發(fā)生主要是由于心室收縮力下降、順應(yīng)性降低和體液潴留導(dǎo)致心排出量不足及(或)心室充盈壓過度增高所致?？沙霈F(xiàn)左心功能不全的癥狀，常見的為進行性乏力或進行性勞動耐力下降、勞力性呼吸困難、端坐呼吸以及陣發(fā)性夜間呼吸困難等左心衰的表現(xiàn)，病變晚期可同時出現(xiàn)右心衰的癥狀：如肝臟大、上腹部不適以及周圍性水腫。 (2)心律失常：可發(fā)生各種快速或緩慢型心律失常，甚至為本病首發(fā)臨床表現(xiàn);嚴重心律失常是導(dǎo)致該病猝死的常見原因。 (3)栓塞：可發(fā)生心、腦、腎或肺栓塞。血栓來源于擴大的心室或心房，尤其是伴有心房顫動時。周圍血管栓塞偶為該病首發(fā)癥狀。 (4)胸痛：雖然冠狀動脈主干正常，但仍有約1/3的患者出現(xiàn)胸痛，其發(fā)生可能與肺動脈高壓、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有關(guān)。 2.體征 (1)心尖搏動常明顯向左側(cè)移位，但左室明顯向后增大時可不出現(xiàn);心尖搏動常彌散;深吸氣時在劍突下或胸骨左緣可觸到右心室搏動。 (2)?？陕牭降谌⒌谒男囊簟氨捡R律”，但無奔馬律并不能除外心衰。第三心音增強反映了心室容量負荷過重。 (3)心功能失代償時會出現(xiàn)明顯的二尖瓣反流性雜音。該雜音在腋下最清楚，在心功能改善后?？蓽p輕，有時可與胸骨旁的三尖瓣反流性雜音相重疊，但后者一般在心衰晚期出現(xiàn)。 (4)心衰明顯時可出現(xiàn)交替脈和潮式呼吸。肺動脈壓顯著增高的患者，可于舒張早期聽到短暫、中調(diào)的肺動脈反流性雜音。 (5)右心功能不全時可見發(fā)紺、頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫，少數(shù)有胸、腹水。 根據(jù)臨床表現(xiàn)、輔助檢查，并排除其他常見的心臟病如風濕性、冠狀動脈粥樣硬化性、先天性、高血壓性或肺源性心臟病以及心包疾病或急性心肌炎后，方可診斷本病。可參考以下診斷標準：①起病多緩慢，以充血性心力衰竭為主要表現(xiàn);②心界擴大，奔馬律，可出現(xiàn)各種心律失常;③X線檢查示心影擴大;④心電圖示心臟肥大，心肌損害，心律失常;⑤超聲心動圖示心室內(nèi)徑擴大，室壁運動減弱，左室射血分數(shù)降至50%以下;⑥排除其他心臟病。 二、病理改變 心臟重量增加，約為正常的一倍。各心腔擴大，心肌灰白而松弛。心室壁心肌雖肥大，但因室腔擴大而室壁厚度仍近乎正常。心內(nèi)膜也可增厚。心腔內(nèi)附壁血栓形成不少見。心肌纖維化常見，呈灶性分布于室壁的內(nèi)緣，也可心壁成片受損，心臟的起搏傳導(dǎo)系統(tǒng)均可受侵犯。 本病的心臟顯微鏡檢查缺乏特異性發(fā)現(xiàn)?？梢砸姷叫募±w維肥大，細胞核固縮、變形或消失，胞漿內(nèi)有空泡形成。纖維組織增多，或因間質(zhì)膠原組織增多，或因局灶性心肌纖維被纖維組織所替代。心肌纖維可被條索狀纖維組織所分割。心內(nèi)膜中膠原和彈性纖維也增加。不同程度的退行性變可以見到，多數(shù)為心肌細胞溶解，尤其多見于病程長的病例。 電鏡檢查見心肌細胞的線粒體腫脹，嵴斷裂或消失;肌漿膜間隙擴大，有纖維狀物質(zhì)與顆粒狀脂褐素;肌原纖維可以消失。 心肌病變使心臟收縮力減弱。早期左心室等容收縮期左心室內(nèi)壓力上升速度減慢，噴血速度也減慢。此時心搏量減少由加速心率代償，心排血量尚可維持。以后左心室排空不盡，有殘余血量，舒張末期壓增高，逐步發(fā)展左心衰竭。歷久左心房、肺動脈壓力相繼升高，最后出現(xiàn)右心衰竭。少數(shù)病例病變以右心室為主，則發(fā)展為右心衰竭。心室的擴張使房室瓣環(huán)擴大，造成二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全。心腔擴張，心室壁內(nèi)張力增大，氧耗增多，心肌肥厚、心率加速引起心肌相對缺血，而心肌攝氧的能力已達極限，因而可引起心絞痛。心肌病變涉及起搏和傳導(dǎo)系統(tǒng)可引起各種心律失常。 三、診斷 1980年世界衛(wèi)生組織指出本病為不明原因的左心室或雙心室擴大，心室收縮功能受損，伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常，須排除其他原因后方能作出本病的診斷。 1995年中華心血管病學(xué)會組織專題研討會，提出本病的診斷參考標準如下： 1.臨床表現(xiàn)為心臟擴大、心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥。 2.心臟擴大 X線檢查心胸比>0.5，超聲心動圖示全心擴大，尤以左心室擴大為顯，左室舒張期末內(nèi)徑≥2.7cm/m2，心臟可呈球型。 3.心室收縮功能減低 超聲心動圖檢測室壁運動彌漫性減弱，射血分數(shù)小于正常值。 4.必須排除其他特異性(繼發(fā)性)心肌病和地方性心肌病(克山病)，包括缺血性心肌病、圍產(chǎn)期心肌病、酒精性心肌病、代謝性和內(nèi)分泌性疾病如甲狀腺機能亢進、甲狀腺機能減退、淀粉樣變性、糖尿病等所致的心肌病、遺傳家族性神經(jīng)肌肉障礙所致的心肌病、全身系統(tǒng)性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關(guān)節(jié)炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可診斷特發(fā)性擴張型心肌病。 有條件者可檢測患者血清中抗心肌肽類抗體如抗心肌線粒體ADP/ATP載體抗體、抗肌球蛋白抗體、抗β1-受體抗體、抗M2膽堿能受體抗體，作為本病的輔助診斷。臨床上難與冠心病鑒別者需作冠狀動脈造影。 心內(nèi)膜心肌活檢：病理檢查對本病診斷無特異性，但有助于與特異性心肌病和急性心肌炎的鑒別診斷。用心內(nèi)膜心肌活檢標本進行多聚酶鏈式反應(yīng)(PCR)或原位雜交，有助于感染病因診斷;或進行特異性細胞異常的基因分析。 近年來在臨床上開展心內(nèi)膜心肌活組織檢查，由帶活組織鉗的心導(dǎo)管取得標本，進行病理與病毒檢查，可以發(fā)現(xiàn)有否心肌炎癥的證據(jù)，但目前對病理組織學(xué)的診斷標準和去除偽跡方面還有些問題待解決。
• 發(fā)病部位： 胸部
• 相關(guān)疾病： 　　本型病程長短不一，短者在發(fā)病后1年內(nèi)死亡，長者可存活20年以上，凡心臟擴大明顯，心力衰竭持久或心律失常頑固者預(yù)后不佳，合并肝，腎功能受損的患者預(yù)后也是極差，不少患者可有猝死。 　　1、心力衰竭 　　擴張型心肌病患者由于心肌病變，心臟擴大，左心室擴張或雙心室擴張，引起左心室收縮功能障礙，出現(xiàn)收縮性心力衰竭，隨著病程進展，發(fā)生右心衰或全心衰，擴張型心肌病并發(fā)心力衰竭的超聲心動圖特點: 　　①左室擴大，由于廣泛心肌病變,四個心腔均有不同程度的擴大,以左室呈球型樣擴大為著,室間隔向前膨出,較主動脈前壁位置前移,而乳頭位置向后側(cè)移位,與主動脈后壁不在同一水平上,M 型示主動脈前壁向室間隔延續(xù),室間隔向前膨出而主動脈后壁與二尖瓣前葉相延續(xù)時,二尖瓣前葉位置向后移位,二者形成“喇叭口”狀,左室流出道增寬， 　?、诙獍旮淖儯捎谛募∈湛s力減弱,左室舒張壓較高,二尖瓣流量減少,二尖瓣運動幅度減低,與增大的左室腔呈“大心腔小開口”改變， 　?、坌氖冶谶\動減弱，左室壁普遍變薄呈一致性活動幅度彌漫性減低。 　　2、胸腔積液 　　本病是構(gòu)成充血性心力衰竭最常見病因，水腫是右心衰竭的重要體征, 往往從低垂部分開始, 逐漸上升, 嚴重時可出現(xiàn)胸水，腹水，病人入院時即有少量胸水, 其原因可能為: 　?、偃乃ヒ鹦啬け趯酉蝮w靜脈回流障礙, 且引起胸膜臟層向肺靜脈回流障礙, 使體及肺靜脈壓明顯升高, 引起胸水， 　　②慢性充血性心力衰竭使肝內(nèi)長期瘀血，缺氧, 肝小葉中心區(qū)肝細胞壞死，萎縮和消失, 最終導(dǎo)致肝功能減退; 心衰時胃腸道瘀血, 使其消化功能低下, 使熱量和蛋白質(zhì)攝入量不足，兩種因素均可導(dǎo)致低蛋白血癥, 使血漿膠體滲透壓降低, 水分漏入胸腔形成胸水。 　　3、心律失常 　　擴張型心肌病由于心功能差，容易引起心律失常，主要是由于心房肌受損，心電生理發(fā)生改變，引起異位節(jié)律點興奮性增高以及產(chǎn)生折返運動，同時影響心肌收縮功能，使心房及靜脈淤血!心房擴大，房內(nèi)壓增高，更加重心房肌的損害，房性心律失常隨之增加， 當心房顯著擴大，房內(nèi)壓顯著增高時，心房肌發(fā)生廣泛的變性和壞死，造成心房電活動不一致，產(chǎn)生曲折復(fù)雜的環(huán)形運動，因而形成心房顫動，多樣易變的心律失常及高發(fā)生率為其突出的特點，室早，房早和傳導(dǎo)阻滯(房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯)為最多見的心律失常，心動過速，心房顫動(20%)，心動過緩常見，嚴重者可發(fā)生室性心動過速，甚至室顫或停搏，可引起死亡。 　　4、心臟性猝死 　　是擴張型心肌病最嚴重的并發(fā)癥，也是擴張型心肌病主要死亡原因，心臟性猝死的發(fā)生率可多達30%以上。 　　5、動脈栓塞 　　該病易并發(fā)血栓形成和栓塞并發(fā)癥，多數(shù)研究和觀察發(fā)現(xiàn)擴張型心肌病形成血栓的主要部位是左心室心尖部和兩心耳，血栓的脫落形成栓子，造成栓塞，栓塞并發(fā)癥以肺，腦，脾和腎栓塞多見。
• 多發(fā)檢查： 有助于本病的檢查方法有： 實驗室檢查 1.血清學(xué)檢查 可有紅細胞沉降率增加，球蛋白異常，偶有心肌酶活性增強，考慮到DCM可由心肌炎演變而來。 2.抗心肌抗體和病毒檢測非常必要，可能檢測出多種抗心肌自身抗體;病毒滴度的連續(xù)測定有助于病毒性心肌炎的診斷。 3.外周血嗜酸性粒細胞增加時應(yīng)進一步檢查有無系統(tǒng)性變態(tài)反應(yīng)性疾病存在，因為這些疾病可引起過敏性心肌炎。 輔助檢查 1.心電圖 常顯示左心房和(或)左心室增大，但R波異常增高較少見;可有QRS波低電壓，多見RV6>RV5;胸前導(dǎo)聯(lián)?？梢姴±硇訯波，許多患者可出現(xiàn)非特異性QRS波增寬;約1/4病人可有房顫，約20%的患者可出現(xiàn)左束支傳導(dǎo)阻滯;除Chagas病外右束支傳導(dǎo)阻滯較少見，P-R間期延長亦相當常見，且與某些患者存活時間的縮短有關(guān)，嚴重的傳導(dǎo)阻滯提示可能是巨細胞性心肌炎或結(jié)節(jié)病，非特異性ST段壓低及T波改變常見。 2.胸部X線檢查 心臟擴大為突出表現(xiàn)，以左心室擴大主，伴以右心室擴大，也可有左心房及右心房擴大，由于胸片反映右心室擴大的敏感性要較左心室擴大為高，而右心衰竭常提示預(yù)后不良，所以胸片對預(yù)后判斷有一定意義，肺靜脈高壓時可有Kerley B線，有心包積液時透視下可見心臟搏動減弱。 3.超聲心動圖 可確定有無左，右心室擴大和心肌收縮力降低，并有助于同其他類型的心肌病以及瓣膜病，先心病等進行鑒別，其特征性改變?yōu)樽螅倚氖仪辉龃蠹白笫液蟊谶\動減弱，室間隔可呈矛盾運動，室間隔和心室游離壁的厚度變薄，但亦可正常，短軸縮短率明顯減低，可見功能性二尖瓣反流，繼發(fā)于DCM的功能性二尖瓣反流通常無瓣膜或腱索的異常改變，而DCM時彌漫性室壁運動減弱亦不同于冠心病時局部室壁運動障礙，左心室明顯擴大，左心室流出道擴張，室間隔及左室后壁搏動幅度減弱，二者搏動幅度之和
• 治療方法： (一)治療 由于本病原因未明，除心臟移植術(shù)外，尚無徹底的治療方法。治療目標是有效控制心力衰竭和心律失常，緩解免疫介導(dǎo)的心肌損害，提高病人的生活質(zhì)量和生存 率。休息及避免勞累必須十分強調(diào)，如有心臟擴大、心功能減退者更應(yīng)注意，宜長期休息，以免病情惡化。 1.心力衰竭的治療 限制體力活動，低鹽飲食，多數(shù)病人可用洋地黃制劑，但易發(fā)生洋地黃中毒，用量宜小，地高辛常用量為0.125mg/d。根據(jù)患者的血流動力學(xué)狀態(tài)可酌情使 用利尿藥和血管擴張藥。幾乎所有病人均可使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥(ACEI)，ACEI不僅能改善心力衰竭的血流動力學(xué)異常，還能阻斷心力衰竭時神經(jīng) 內(nèi)分泌系統(tǒng)的異常激活，抑制心肌重塑，從而改善預(yù)后。近年來ACEI類藥物進展很快，常用藥有卡托普利12.5～25mg/d，依那普利2.5～10mg /d。對長期心力衰竭，內(nèi)科治療無效者應(yīng)考慮作心臟移植，術(shù)后積極控制感染，改善免疫抑制，糾正排斥，1年后生存率可達85%以上。近年來發(fā)現(xiàn)本病有心力 衰竭時用β受體阻滯劑有效，其機制可能是慢性心力衰竭時腎上腺素能神經(jīng)過度興奮，β受體密度下調(diào)，在本病中其程度大于心肌梗塞后，β受體密度下調(diào)，在本病 中其程度大于心肌梗塞后，用β受體阻滯劑后腎上腺素能神經(jīng)過度興奮的有害作用被去除，心肌內(nèi)β受體密度上調(diào)，已知有β1好，起始用極小劑，然后緩慢加大劑 量，此種治療可以延長患者壽命。 2.心肌保護 (1)β-受體阻滯藥：DCM患者血清抗β1-腎上腺能受體抗體具有β受體激動劑樣活性，抗β1-受體抗體可能通過受體門控途徑，引起細胞內(nèi)鈣超負 荷，導(dǎo)致心肌細胞損害，而β受體阻滯藥可阻斷上述效應(yīng)。此外，β受體阻滯藥可顯著降低DCM患者血清TNFα、IL-10和sTNFR水平，提示β受體阻 滯藥具有免疫調(diào)節(jié)作用。長期應(yīng)用β受體阻滯藥治療擴張型心肌病可以預(yù)防患者病情惡化、改善臨床癥狀和左心室功能，減少死亡，改善預(yù)后。由于DCM患者血清 中存在抗β1受體抗體，其介導(dǎo)的心肌損害發(fā)生在疾病的早期，因此對于早期DCM患者應(yīng)用β受體阻滯藥將會得到更好的療效。常用藥物有美托洛爾、比索洛爾、 卡維地洛等，應(yīng)用時應(yīng)從小劑量開始，無不良反應(yīng)再逐漸加大劑量，如美托洛爾6.25mg，2次/d，逐漸增加至12.5～50mg，2次/d;比索洛爾 1.25mg/d，逐漸增加至5～10mg/d;卡維地洛起始量為3.125mg，2次/d，逐漸增加至25～50mg，2次/d。 (2)鈣拮抗藥：DCM患者血清中存在的抗ADP/ATP載體抗體通過增加心肌細胞膜鈣電流和胞漿游離鈣濃度，引起心肌細胞損傷，應(yīng)用鈣拮抗藥可以防 止該效應(yīng)的發(fā)生。1996年Figulla等報道地爾硫卓治療擴張型心肌病多中心試驗(Diltiazem in Dilated Cardiomyopathy，DiDi)的結(jié)果，顯示在心力衰竭治療的基礎(chǔ)上加用地爾硫卓治療能明顯改善擴張型心肌病患者的心臟指數(shù)和運動耐量。地爾硫 卓DCM干預(yù)研究(Intervention Study of Diltiazem in Dilated Cardiomyopathy，ISDDC)顯示地爾硫卓能改善早期DCM患者左室舒張末期內(nèi)徑和射血分數(shù)，顯著改善心功能。預(yù)后分析顯示，因心衰加重需 要住院治療者減少，死亡率降低。ISDDC試驗證明，地爾硫卓治療DCM安全有效，適合于DCM的早期治療，其主要藥理機制被認為是干預(yù)抗體免疫介導(dǎo)的心 肌損害，保護心肌。 晚近，臨床隨機雙盲PRAISE試驗提示新的鈣拮抗藥氨氯地平(amlodipine)能延長DCM患者的存活率，對嚴重心衰患者不增加心血管發(fā)病 率和病死率。動物實驗顯示氨氯地平可引起劑量依賴性氮化物產(chǎn)生的增加，同時也增加大冠狀動脈和主動脈內(nèi)氮化物的產(chǎn)生，后者反映一氧化氮(NO)的合成增 加;局部血管釋放NO可使血管擴張。亦有學(xué)者認為氨氯地平治療心衰的機制可能是由于該藥能降低IL-6等細胞因子所致，尤其適于DCM早期治療。 (3)免疫吸附療法：由于約70% DCM患者血清中可檢出抗β1受體抗體，體外研究顯示該抗體可介導(dǎo)β1受體的慢性刺激，導(dǎo)致心肌持續(xù)損害和病情進展。國外報道，應(yīng)用免疫球蛋白吸附法清除 DCM患者血液中IgG、IgM、IgA、IgE和抗β1受體抗體，同時進行糾正心衰的基本治療，經(jīng)過1年隨訪，DCM患者左心室射血分數(shù)、左心室舒張期 末內(nèi)徑和心功能均得到明顯改善。 (4)免疫球蛋白：免疫球蛋白通過調(diào)節(jié)炎癥因子與抗炎因子之間的平衡，產(chǎn)生良好的抗炎效應(yīng)，改善患者心功能。有研究表明，給新近診斷的擴張型心肌病 (出現(xiàn)癥狀時間在6個月內(nèi))靜脈注射免疫球蛋白2g/kg，6個月和12個月后LVEF增加。 3.防止血栓形成和栓塞并發(fā)癥 對于合并房顫的患者，除有禁忌證外，可考慮加用抗凝劑或小劑量溶栓劑(如尿激酶、鏈激酶、阿替普酶等)治療。華法林、阿司匹林、噻氯匹定(抵克立得)、低 分子肝素含化片等長期應(yīng)用有防止血栓形成的作用。房顫病人如需行電復(fù)律必須行食管超聲檢查 由于病因未明，預(yù)防較困難。在病毒感染時注意心臟變化并及早治療，有實際意義。 4.抗心律失常治療 當發(fā)生有癥狀性心律失?；?qū)е卵鲃恿W(xué)惡化的室性期前收縮頻繁發(fā)作時應(yīng)積極給予抗心律失常藥物，如胺碘酮、普羅帕酮等。 5.中藥 黃芪具有免疫調(diào)節(jié)作用，可用于本病治療。 　 6.其他 (1)甲狀腺素：有研究報道，成人DCM患者大多伴有亞臨床型甲狀腺病變，經(jīng)用甲狀腺粉(100μg/d)后，可見左室射血分數(shù)增加，左室心肌變力效 應(yīng)得以改善，靜息狀態(tài)外周阻力降低和心排出量增加。甲狀腺粉還可增加β受體密度，從而改善DCM患者伴隨的β受體下調(diào)。目前，甲狀腺粉尚處于臨床試用階 段，需進一步研究及臨床驗證。 (2)生長激素：生長激素(GH)不僅參與人體生長的調(diào)節(jié)過程，而且還可參與心臟的發(fā)育和心肌增厚的調(diào)節(jié)。GH缺乏可減少左室心肌重量、減低左室射血 分數(shù);慢性GH缺乏可引起擴張型心肌病，甚至出現(xiàn)心力衰竭。研究顯示DCM患者左室心肌重量改變與血漿IGF濃度改變相關(guān)。基于GH用于GH缺乏患者能增 加左室心肌重量，改善心功能，提示GH可用于DCM的治療。GH用于治療DCM目前亦處于臨床試用階段，療效有待觀察。 7.介入治療 (1)雙心室同步起搏：近幾年，雙心室同步起搏用于頑固性心力衰竭的治療已取得令人振奮的結(jié)果。雖然雙心室同步起搏對心力衰竭原發(fā)病因及心肌病變不起 作用(如心肌缺血及心肌勞損)，但可糾正心功能異常。雙心室同步起搏可恢復(fù)雙心室電及機械活動的同步化，使QRS波明顯變窄，心室間機械延遲縮短，心室充 盈時間明顯增加，減少二尖瓣反流，使Ⅲ級～Ⅳ級心力衰竭患者的心功能得到不同程度的改善，心臟縮小，從而達到改善預(yù)后，延長生存時間的目的。 (2)心臟自動轉(zhuǎn)復(fù)-除顫器(AICD)：對從心臟停搏恢復(fù)的所有病人、伴有反復(fù)性室性心動過速引起休克或心衰惡化，而且不能被抗心律失常藥物治療控 制的病人，皆應(yīng)植入AICD。對伴頑固性陣發(fā)性室性心動過速、心室顫動的DCM患者安置AICD能自動中止突發(fā)的室性心動過速和心室顫動，明顯延長患者壽 命，但不能終止病情的發(fā)展。 (3)射頻消融：對伴慢性心房撲動的患者，主張施行射頻消融術(shù)。臨床研究發(fā)現(xiàn)，隨著心房撲動的消失，心臟功能可得到明顯改善。 8.外科治療進展 (1)左室減容手術(shù)：左室減容手術(shù)由Batista等首先報道，他們將DCM患者擴大的左心室游離壁縱向部分切除。結(jié)果發(fā)現(xiàn)術(shù)后患者左室容積減小，心 功能得以改善。左室減容術(shù)基于DCM患者左室擴大、松弛，而減容手術(shù)后左室腔減小，更趨于橢圓形，左室壁局部應(yīng)力減小，心室肌僵硬度減低，減少左室后負荷 (如收縮期室壁應(yīng)力)，進一步減少心室耗氧量，改善左室泵功能 (2)動態(tài)心肌成形術(shù)：1993年由Carpentier等首先報道，將擴張型心肌病患者左側(cè)背闊肌分離、包裹擴大的心臟，術(shù)后2周開始用直流電刺激 背闊肌，以增加左心室的收縮力。作者總結(jié)7年中52例接受心肌成形術(shù)的心衰患者，結(jié)果顯示術(shù)前病死率23%(12/52)，術(shù)后病死率20%(8 /40)，術(shù)后實際7年存活率70.4%。隨訪中發(fā)現(xiàn)患者心功能改善，LVEF提高。心導(dǎo)管顯示肺動脈壓、肺毛細血管楔嵌壓和左室壓無明顯改變。當心臟移 植禁忌時，此法可作為替代方法之一。該手術(shù)改善心功能的作用機制在于：①骨骼肌包繞心臟，起到纏繞效應(yīng)，從而停止衰竭心肌的重構(gòu);②骨骼肌的主動收縮，輔 助增強了衰竭心臟的收縮力。 (3)左心輔助裝置(LVAD)：Cooley等首先提出臨時機械循環(huán)支持用于等待心臟移植的晚期心衰患者的過渡時期。目前報道的左心輔助裝置 (LVAD)主要有TCI和Navaco兩種可埋藏式LVAD。LVAD包括體內(nèi)安置的驅(qū)動器、體外控制部和電池盒。驅(qū)動部安置在腹腔，經(jīng)流入管、流出管 穿過膈肌分別連接升主動脈近端和左室心尖部。經(jīng)皮導(dǎo)線連接驅(qū)動部和控制部及電池盒。驅(qū)動部內(nèi)安置方向相反的2個驅(qū)動片、1個生物瓣(豬心包)和能量轉(zhuǎn)換 器，可將左心室血液直接泵入升主動脈。體外控制部和電池盒可掛于皮帶上或置于挎包中，便于攜帶。LVAD能提供最大搏出量70ml，泵排出量 10L/min。Frazier等報道多中心臨床試驗，34例等待心臟移植的晚期心衰患者應(yīng)用LVAD后，肝、腎功能明顯改善，心功能改善，LVAD使用 時間甚至超過300天;65%患者得以接受心臟移植。安置LVAD有發(fā)生以下并發(fā)癥的可能：出血、感染、右心衰竭、溶血、周圍器官功能失調(diào)和血栓栓塞等。 雖然如此，LVAD仍不失為等待心臟移植過渡時期的一種治療方法。 　 (4)心臟移植：1967年Barnard首次完成同種異位心臟移植術(shù)后，30多年來心臟移植已從試驗階段過渡到臨床應(yīng)用階段，目前在國際上應(yīng)用 漸廣。Hosenpud等報道國際心臟移植登記(包括301個心臟移植中心)從1982年至1998年3月，全世界共進行心臟移植45993例，1年存活 率97%，5年存活率約65%，半數(shù)死亡時間8.7年，每年病死率約4%。隨著時間的推移，技術(shù)發(fā)展，存活率隨之提高。半數(shù)死亡時間1980～1985年 為5.3年、1986～1990年為8.8年，1991～1997年為9.4年。目前心臟移植技術(shù)日臻成熟，能提高患者存活率，改善心功能，提高生活質(zhì) 量。是晚期DCM患者有效治療方法之一。 心臟移植存在以下問題： ①供體缺乏; ②費用昂貴; ③術(shù)后感染; ④術(shù)后排斥反應(yīng)。我國心臟移植起步較晚，發(fā)展相對緩慢。1978年上海瑞金醫(yī)院首例心臟 移植患者存活109天。1992年北京安貞醫(yī)院、牡丹江心血管醫(yī)院、哈爾濱醫(yī)科大學(xué)二附院先后成功報道心臟移植，目前存活者已有超過5年者。1993年北 京阜外心血管病醫(yī)院報道心肺移植。至今我國心臟移植例數(shù)有限，與國際水平相比，存在明顯差距。 (5)自體骨骼肌衛(wèi)星細胞移植術(shù)：是一種近年來發(fā)展起來的用于治療擴張型心肌病、心肌梗死等疾病的新型手術(shù)方法。其基本原理是用具有多分化能力的骨骼 肌干細胞通過移植的方法，來代替功能低下或沒有功能的心肌。移植細胞在心肌內(nèi)分化、成熟為類似于心肌細胞收縮、結(jié)構(gòu)、電生理特性的橫紋肌細胞，并具有增強 心功能效應(yīng)。該方法目前處于實驗研究階段，其臨床效果，尤其是遠期療效還未見報道。 ?(二)預(yù)后 擴張型心肌病的病程長短不一，發(fā)展較快者于1～2年死亡，較慢者可存活達20年之久，這主要取決于心臟擴大的程度、是否伴有嚴重的心律失常和難治性心 力衰竭。文獻報道擴張型心肌病的自然史、病程及預(yù)后，受患者選擇、所用的診斷方法和標準、患者入選時的病期及隨訪時間等各種因素的影響，生存率或病死率不 盡相同。 許多研究的結(jié)果表明，擴張型心肌病的預(yù)后較差，病死率較高。根據(jù)文獻資料統(tǒng)計，擴張型心肌病的1年生存率58%～63%，5年生存率 33%～40%，10年生存率20%;而1年病死率25%～58%，2年病死率30%～48%，5年病死率50%～80%，10年病死率達 70%～92%。由于擴張型心肌病的自身影響因素很多以及治療條件的差異，尤其是本病的病因及發(fā)病因素尚未闡明，又無特異性的診斷指標，可以理解對生存率 及病死率有很多不同報道。擴張型心肌病患者大多數(shù)死于頑固性心力衰竭，少數(shù)發(fā)生猝死，個別死于肺栓塞或其他原因。心力衰竭死亡者多見全心衰竭，左心衰竭次 之，右心衰竭較少。猝死大都與惡性室性心律失常發(fā)作有關(guān)。 一些研究結(jié)果表明，擴張型心肌病預(yù)后有改善的趨勢。Di Lenarda等研究了從1978～1994年的235例擴張型心肌病的發(fā)病和死亡情況，每5年劃為一個研究階段，以死亡或接受心臟移植作為研究終點。結(jié) 果發(fā)現(xiàn)2年生存率在1978～1982年做出診斷組(Ⅰ組，共26例)為73.8%;在1983～1987年組(Ⅱ組，共65例)87.7%，在 1988～1992年組(Ⅲ組，共144例)為93.3%;4年生存率在三組分別為53.8%、72.3%及82.9%。由此看出，15年中擴張型心肌病 發(fā)病例數(shù)逐漸增多，而死亡例數(shù)逐漸減少。作者分析認為，研究對象中年齡輕、早期得到診斷及近年應(yīng)用ACEI、β受體阻滯藥者增多，是擴張型心肌病生存率增 高的原因。
• 相關(guān)手術(shù)： 　　DCM缺乏特異性的診斷指標，診斷的確立常采取排除其他器質(zhì)性心臟病，且需與以下幾種心臟病鑒別。 　　(一)風濕性心臟病心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音，但一般不伴舒張期雜音，前者心臟雜音在心力衰竭時較響，心衰控制后，雜音減輕或消失，而后者在心衰控制后，雜音反而明顯，且常伴二尖瓣狹窄和(或)主動脈瓣雜音，在連續(xù)聽診隨訪中有助于鑒別診斷，超聲心動圖可顯示瓣膜有明顯病理性改變，而心肌病則無，但可見房室環(huán)明顯擴張。 　　(二)心包積液心肌病時心臟擴大，心搏減弱，須與心包積液區(qū)別，心包積液時左心外緣叩診為實音，心尖搏動消失，心音遙遠，且在左緣實音界的內(nèi)側(cè)聽到，超聲心動圖可清晰見到心包積液區(qū)及判斷積液量多少，做出明確診斷，DCM在心衰時即使出現(xiàn)心包積液，其量甚少，并具大心腔二尖瓣小開口的特征，心肌病時心尖搏動向左下方移位，與心濁音界的左外緣相符，心包積液時心尖搏動常不明顯或處于心濁音界左外緣之內(nèi)側(cè)，二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音，心電圖上心室肥大，異常Q波，各種復(fù)雜的心律失常，均指示心肌病，超聲檢查不難將二者區(qū)別，心包內(nèi)多量液體平段或暗區(qū)說明心包積液，心臟擴大則為心肌病，必須注意到心肌病時也可有少量心包積液，但既不足以引起心臟壓塞，也不致于影響心臟的體征與心臟功能，僅是超聲的發(fā)現(xiàn)，收縮時間間期在心肌病時明顯異常，心包病則正常。 　　(三)高血壓性心臟病心肌病可有暫時性高血壓，但舒張壓多不超過14.67kPa(110mmHg)，且出現(xiàn)于急性心力衰竭時，心力衰竭好轉(zhuǎn)后血壓下降，與高血壓性心臟病不同，眼底，尿常規(guī)，腎功能正常。 　　(四)冠心病中年以上患者，若有心臟擴大，心律失?；蛐牧λソ叨鵁o其他原因者必須考慮冠心病和心肌病，有高血壓，高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活動呈節(jié)段性異常者有利于診斷冠心病，少數(shù)嚴重冠心病患者，心肌有多發(fā)性小梗死灶或因慢性缺血形成廣泛的纖維化，心臟各腔室都擴大，有時難與DCM相鑒別，下列幾點有助于鑒別診斷：①DCM患者年齡較輕，無心絞痛的典型癥狀;②冠心病患者心電圖多有與冠狀動脈供血部位相一致的異常Q波及ST-T改變，而DCM的ST-T改變廣泛，即使出現(xiàn)Q波也多不典型，且與冠狀動脈供血分布無相應(yīng)關(guān)系;③超聲心動圖，冠心病多以左室受累為主，壞死的心肌無收縮功能或出現(xiàn)相反搏動，呈節(jié)段性分布，DCM則各房室均見擴大，心肌運動普遍減弱;④選擇性冠狀動脈造影，可排除或肯定冠心病的診斷;⑤心肌核素檢查，近年來，對冠狀動脈病變引起心臟長期廣泛缺血而纖維化，發(fā)展為心功能不全的情況稱之為“缺血性心肌病”，若過去無心絞痛或心肌梗塞，與心肌病頗難區(qū)別，再則心肌病亦可有病理性Q波及心絞痛，此時鑒別須靠冠狀動脈造影。 　　(五)先天性心臟病多數(shù)具有明顯的體征，不難區(qū)別，三尖瓣下移畸形有三尖瓣區(qū)雜音，并可有奔馬律，心搏減弱，右心擴大與衰竭，須與心肌病區(qū)別，但此病癥狀出現(xiàn)于早年，左心室不大，紫紺較著，超聲心動圖檢查可明確診斷。 　　(六)繼發(fā)性心肌病全身性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，硬皮病，血色病，淀粉樣變性，糖原累積癥，神經(jīng)肌肉疾病等都有其原發(fā)病的表現(xiàn)可資區(qū)別，較重要的是與心肌炎的區(qū)分，急性心肌炎常發(fā)生于病毒感染的當時或不久以后，區(qū)別不十分困難，慢性心肌炎若無明確的急性心肌炎史則與心肌病難分，實際上不少擴張型心肌病是從心肌炎發(fā)展而來，即所謂“心肌炎后心肌病”。 　　(七)心肌炎 病毒性或風濕性心肌炎在少數(shù)嚴重病例中可有明顯的心臟擴大，奔馬律，收縮期雜音等，與DCM酷似，一般而言，這種嚴重的心肌炎多屬于急性期，但也可以延至數(shù)周至2，3個月，而DCM多屬于慢性，詳細詢問有無上呼吸道感染病史，病毒血清試驗有一定幫助，判斷風濕活動的一些血清學(xué)檢查可以提供一些依據(jù)。
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 　　1.糾正病因及誘因 如營養(yǎng)缺乏應(yīng)予以糾正，與長期飲酒有關(guān)須戒酒，治療恢復(fù)后如再飲酒復(fù)發(fā)，則更難治療，圍生期心肌病應(yīng)勸其避孕或絕育，以免復(fù)發(fā)，見于克山病流行區(qū)域者可給予硒鹽醫(yī)治，上呼吸道感染是擴張型心肌病誘發(fā)心功能不全的常見原因，特別是在易感染季節(jié)(冬春季)，及時應(yīng)用抗生素，酌情使用轉(zhuǎn)移因子，丙種球蛋白，以提高機體免疫力，預(yù)防呼吸道感染。 　　2.注意休息 休息能減輕心臟負擔，促進心肌恢復(fù)，根據(jù)患者的心功能狀況，限制或避免體力和腦力勞動，以不發(fā)生癥狀為宜，但并不主張完全休息，有心力衰竭及心臟明顯擴大者，須臥床，予以較長時間的休息，改善心肌代謝，避免缺氧，避免勞累，感染，毒素，酒精，血壓增高等可能的誘發(fā)因素，克山病可能與飲水和糧食中缺乏微 量元素硒或其他物質(zhì)有關(guān)，故應(yīng)補充硒。 　　3.宣傳教育和照顧 充分了解患者的癥狀，分析其病理生理改變以及心功能狀況，有充血性心力衰竭時，除了合理限制活動外，還應(yīng)嚴格限制鈉鹽攝入，低鹽飲食的標準，一般控制食鹽在5g/d以下，病情嚴重者控制在1g/d以下，要向患者普及其所服藥物知識，了解患者的整體狀況，定期調(diào)整治療方案，據(jù)報道，有教育照顧組的病死率明顯低于無教育照顧組。 　　4.應(yīng)避免可能引起心肌病的有關(guān)因素：積極預(yù)防和治療消化道及呼吸道病毒感染，以防心肌炎，防治原蟲如3型原蟲等感染，預(yù)防各種感染，從而避免由于感染而引起心肌自身的抗原抗體反應(yīng)，避免冠狀動脈痙攣，阻塞引起的心肌缺血，使心肌不致呈散在性和局灶性壞死和纖維化。

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