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帕金森病性癡呆
帕金森病性癡呆
就診指南
- 相關(guān)癥狀：
帕金森病性癡呆有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
1.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征
(1)運(yùn)動緩慢(bradykinesia)和運(yùn)動不能(akinesia)是PD常見癥狀之一。起病緩慢，多從單肢或一側(cè)肢體開始，表現(xiàn)為動作減少和動作緩慢，患肢笨拙不靈活，精細(xì)動作困難，協(xié)同動作減少，影響日常生活。如吃飯用筷不能;書寫時(shí)可出現(xiàn)書寫緩慢、字越寫越小(稱“小寫癥”);久坐后起立困難，臥床翻身困難。行走起步困難，上肢協(xié)同擺動減少，且越走越快，呈慌張步態(tài)。行進(jìn)中停步呈前沖步態(tài)，轉(zhuǎn)彎不靈活或轉(zhuǎn)彎動作分解。早期多無語言障礙，吞咽活動多不受影響，隨病程進(jìn)展逐漸出現(xiàn)口齒不清、流涎，病情加重出現(xiàn)說話不清、構(gòu)音吞咽障礙。
(2)肌強(qiáng)直、僵硬(rigidity)姿勢異常和姿勢反射障礙PD也是常見癥狀。與錐體束病變的痙攣性肌張力增高不同，PD是錐體外肌張力增強(qiáng)，屈肌和伸肌均受侵犯。PD的肌強(qiáng)直呈僵直狀態(tài)，這是由于伸肌頑固對抗使伸肌和屈肌張力均增高，使肌肉僵直不能松弛。臨床表現(xiàn)動作減少、運(yùn)動緩慢。由于伸屈肌張力不平衡和不協(xié)調(diào)，檢查發(fā)現(xiàn)肢體被動活動時(shí)肌張力增高，呈“齒輪樣”阻抗感，被動肢體呈現(xiàn)“鉛管樣”強(qiáng)直。面頰肌強(qiáng)直導(dǎo)致面部表情減少、呆板，呈特有的“面具臉”。全身肌肉強(qiáng)直導(dǎo)致姿勢異常和姿勢反射障礙。嚴(yán)重肌強(qiáng)直使頭稍向前傾，軀干俯屈，前臂內(nèi)收，肘關(guān)節(jié)屈曲，使身體失去正常直立姿勢，呈彎曲前傾姿勢，成為PD特有的姿勢。行走時(shí)可見步態(tài)慌張、體位不穩(wěn)，嚴(yán)重時(shí)發(fā)生動作僵住。
(3)震顫(tremor)也是PD三主征之一，最為常見。約有1/3病人以此為首發(fā)癥狀。約有70%～80%的病人有此癥狀。震顫是主動肌群與拮抗肌群收縮不協(xié)調(diào)導(dǎo)致交替收縮，使肢體呈4～6次/s的節(jié)律性震顫。該癥狀在臨床上多緩慢發(fā)生，從單肢或一側(cè)肢體開始，以上肢遠(yuǎn)端、特別是手的震顫最具特征性。它與共濟(jì)失調(diào)的意向性震顫相反，多在安靜時(shí)出現(xiàn)，稱為靜止性震顫。手指震顫明顯，呈“搓丸樣”或“捻珠樣”。在主動的隨意動作如拿取物品時(shí)則震顫減輕或消失，睡眠時(shí)震顫消失，情緒激動時(shí)震顫加重。在一般情況下，起病由一側(cè)上肢手震顫開始，隨病情發(fā)展擴(kuò)展至下肢和對側(cè)肢體。病情加重時(shí)亦可累及下頜、口唇、舌及頭部等震顫。
(4)其他癥狀和體征：PD病人多無主觀感覺異常，但隨病情進(jìn)展有些病人可出現(xiàn)強(qiáng)直肌群疼痛，如肩背部呈脹痛、刺痛等不適。PD少數(shù)病人可見到下肢尤其小腿肌肉疼痛不適，多在安靜或睡眠時(shí)出現(xiàn)小腿肌肉蠕動樣疼痛伴有不規(guī)則的小腿活動，呈不安腿綜合征表現(xiàn)，影響睡眠和休息。
PD病人腱反射多不受累。偶有腱反射活躍和亢進(jìn)者。當(dāng)肌強(qiáng)直嚴(yán)重時(shí)腱反射引出困難，但無病理反射。一旦引出病理征時(shí)則應(yīng)考慮帕金森疊加綜合征，如多系統(tǒng)萎縮或考慮為繼發(fā)性帕金森綜合征。多發(fā)性腔隙性腦梗死可見到錐體束征和錐體外束征同時(shí)存在，應(yīng)注意鑒別。
自主神經(jīng)功能障礙也是PD病人常見癥狀。臨床表現(xiàn)多汗、面部潮紅、流涎、肢體皮溫過低、頑固性便秘和膀胱排空不全，也有些病人面部皮脂溢出過多或脂溢性皮炎等。
2.精神心理癥狀 注意力不集中是PD病人中相當(dāng)常見的癥狀。同時(shí)可伴有動作減少、言語緩慢、情緒低沉等。有些病人注意力渙散，出現(xiàn)生理錯(cuò)覺乃至視空間感知障礙。
少數(shù)病人主動活動減少，出現(xiàn)人格改變。表現(xiàn)欣快、行為幼稚、性格孤僻、膽怯、萎靡、猶豫、多疑、易激惹、以自我為中心等。不愿參加社會活動，甚少探親訪友。抑郁焦慮等多為患病后心理障礙所致，2%的患者可發(fā)展成抑郁焦慮癥。
幻聽、被害妄想和疑病妄想、聯(lián)想障礙少見，有些是繼發(fā)于意識障礙的譫妄狀態(tài)。
抑郁狀態(tài)女性患者多見。表現(xiàn)為反應(yīng)遲緩、情緒低落、焦慮，嚴(yán)重者可有自殺企圖。抑郁程度與神經(jīng)病變相關(guān)，表現(xiàn)反應(yīng)遲鈍、情緒低落、焦慮，自殺企圖常是來精神科治療的主要原因。抑郁也可以是本病的首發(fā)癥狀，以女性多見。
PD病人認(rèn)知功能障礙，注意力不集中、記憶力障礙也是與動作緩慢、情緒低落、抑郁等心理障礙有關(guān)。對這些病人檢查如給予足夠的時(shí)間，其記憶力、計(jì)算力和定向力等仍屬正常。但PD病人約有15%～20%發(fā)展成全面認(rèn)知障礙，智能衰退。臨床表現(xiàn)記憶力喪失，計(jì)算力、定向力和判斷力喪失發(fā)展成癡呆。隨病程進(jìn)展，智力亦逐漸降低，呈現(xiàn)皮質(zhì)下癡呆特點(diǎn)。
本病呈緩慢進(jìn)展，逐年加重，影響整個(gè)社會功能，最后導(dǎo)致癡呆。死亡多由軀體疾病或并發(fā)感染所致。
1.中老年緩慢起病，慢性病程。
2.精神癥狀出現(xiàn)在神經(jīng)系統(tǒng)癥狀之后。
3.神經(jīng)系統(tǒng)具有典型三大主征――運(yùn)動減少且緩慢，肌強(qiáng)直，靜止性震顫。神經(jīng)檢查無錐體束征，排除各種原因的繼發(fā)性帕金森綜合征即可診斷。
4.嚴(yán)重者出現(xiàn)癡呆。
- 相關(guān)疾病：
帕金森病性癡呆可以并發(fā)哪些疾??？
本病屬于慢性進(jìn)展性疾病，因運(yùn)動功能及精神障礙使患者生活質(zhì)量下降，如發(fā)展到癡呆則更為嚴(yán)重。如不及時(shí)治療，患者生存期明顯縮短，晚期因長期臥床極易罹患各種慢性軀體疾病及繼發(fā)各系統(tǒng)感染或衰竭。如出現(xiàn)肺炎、尿路感染等并發(fā)癥。約有1/4的帕金森病人因過分擔(dān)心疾病而伴有抑郁癥狀。抑郁狀態(tài)女性患者可有自殺企圖。
- 多發(fā)檢查：
帕金森病性癡呆應(yīng)該做哪些檢查？
1.帕金森病實(shí)驗(yàn)室特征診斷意義不高。
2.腦脊液雖然有報(bào)告多巴胺代謝產(chǎn)物高香草酸和5-羥色胺產(chǎn)物5-羥吲哚醋酸含量減少，但實(shí)用性不強(qiáng)。
1.腦電圖檢查雖然偶有慢波改變但均無特征性改變。
2.影像學(xué) 頭顱CT、MRI在少數(shù)帕金森病例晚期可見普遍性腦萎縮，但無局灶性改變。MRI對帕金森病綜合征在鑒別診斷方面十分重要，例如血管病性帕金森綜合征可在基底節(jié)區(qū)有多發(fā)腔隙性梗死和梗死軟化灶。單光子核素掃描(SPECT)未見特征所見。正電子發(fā)射斷層掃描(PET)18氟多巴(18F-dopa)可見紋狀體區(qū)攝取降低。
- 治療方法：
藥物治療
1.抗膽堿能藥物
一般在疾病早期應(yīng)用，如苯海索(artane)2～4mg，3次/d,口服;或東莨菪堿(scopolamine)0.2～0.4mg，3次/d,口服;或苯扎托品1mg，3次/d,口服。金剛烷胺是抗病毒藥，(amantadine)具有增加突觸前合成與釋放多巴胺作用。金剛烷胺100mg，3次/d,口服或與苯海索并用。
2.多巴胺替代療法
多巴胺替代治療在改善生活質(zhì)量和延緩病程方面取得進(jìn)展。但長期服用出現(xiàn)多種運(yùn)動異常表現(xiàn)如“開-關(guān)現(xiàn)象”、“劑末現(xiàn)象”和“晨僵”等。因此替代療法對癥狀較輕者不宜過早應(yīng)用，從小劑量開始達(dá)到最小有效劑量維持，用藥不宜過多加量，出現(xiàn)異動現(xiàn)象隨時(shí)調(diào)整用藥。
(1)左旋多巴(L-Dopa)：250mg，2～3次/d,口服?，F(xiàn)多用復(fù)方多巴制劑效果較好。①左旋多巴/芐絲肼(美多巴)(含量：左旋多巴0.2g，芐絲肼0.05g)0.125～0.25g，
2～3次/d,口服;②帕金寧或息寧(Sinemet)是左旋多巴/卡比多巴混合劑。含量：左旋多巴200mg，卡比多巴50mg，應(yīng)用劑量1片，2～3次/d,口服。
(2)多巴胺受體激動劑：多巴胺受體激動劑主要作用與激活D2受體有關(guān)。①溴隱亭(bromocriptine，parlodel)多與左旋多巴合用，開始0.625mg逐漸加量，維持量10～30mg，1次/
d。②培高利特(Pergolida medytate)開始用量0.05mg 1次/d，在2～7周內(nèi)逐漸增加至0.25mg,
2～3次/d，每天維持量應(yīng)小于0.75～5mg以下。
3.哌啶烷基類衍生物
步地品(叔二苯哌啶)10～50mg/d，常用30mg/d，影響多巴胺的釋放或吸收，同時(shí)具有抗膽堿能作用和可靠的5-HT系統(tǒng)刺激效應(yīng)。
4.奧芬那君(orphenadrine) 100～150mg/d，具有抗膽堿能及較弱的抗組胺作用，對本病肌僵直有效。
5.精神藥物 當(dāng)病人出現(xiàn)明顯的抑郁、興奮、幻覺或妄想癥狀時(shí)，可選用適當(dāng)?shù)目挂钟羲幓蚩咕癫∷幹委?，但?yīng)注意精神藥物的副作用,劑量宜低。
6.其他用藥
根據(jù)發(fā)病機(jī)制與自由基和興奮性氨基酸毒性作用有關(guān)，配合應(yīng)用抗氧化劑和谷氨酸拮抗劑等治療，如維生素E、維生素C等，以及其他對癥治療藥如肌強(qiáng)直可用肌肉松弛劑等。
7.外科治療
腦立體定向手術(shù)有一定療效，但不作為首選治療。帕金森病外科手術(shù)治療經(jīng)歷較長歷史。20世紀(jì)60年代以后的立體定向一側(cè)丘腦腹外側(cè)核、豆?fàn)詈笋帷⑶鹉X底核毀損術(shù)和80年代以來的自身腎上腺皮質(zhì)和異體胎兒中腦黑質(zhì)細(xì)胞移植于一側(cè)尾狀核，殼核等，雖近期有一定療效，但均未得到承認(rèn)而中斷。近年微電極引導(dǎo)CT、MRI立體定向內(nèi)側(cè)蒼白球腹后部毀損術(shù)獲得成功，取得較好療效，宜應(yīng)選好適應(yīng)證，配合藥物治療，并有待積累經(jīng)驗(yàn)總結(jié)療效。
- 是否傳染： 否
- 預(yù)防：
帕金森病性癡呆應(yīng)該如何預(yù)防？
預(yù)防：目前帕金森綜合征病因和發(fā)病機(jī)制尚未十分明確，醫(yī)學(xué)上對病因不明病的預(yù)防措施是缺乏的。但是服用抗精神病的藥也可以引起本癥，如果是這方面的病因引起的，這類病人就可以預(yù)防，主要是服用這類的藥物一定在正規(guī)醫(yī)院經(jīng)醫(yī)生指導(dǎo)用藥，服藥時(shí)要密切觀察，一旦有傾向就馬上停用，到醫(yī)院復(fù)診。
雖然目前尚不完全清楚帕金森病的致病原因，但許多研究表明它可能與環(huán)境毒素有關(guān)。一些研究結(jié)果顯示，“跟從來沒在家里或院子里用過殺蟲劑或除草劑的人比較起來，一生當(dāng)中使用這兩種藥劑時(shí)間加起來低于30天的人，患帕金森病的幾率增加40%;如果一生當(dāng)中使用這兩種藥劑時(shí)間加起來超過160天以上，患帕金森病的幾率便增加到70%?！庇绕涫菍易逯杏信两鹕』颊叩娜艘幼⒁狻Ｈ绻橙说闹毕涤H屬中有帕金森病患者，那么他患帕金森病的幾率要大一些。所以要特別注意避免接觸一些環(huán)境中危險(xiǎn)因素，如殺蟲劑、農(nóng)藥、重金屬錳，親屬中有帕金森病患者的人要避免從事電焊工種等。
帕金森病飲食原則及要求：①限制全天蛋白質(zhì)攝入量，以每公斤體重0.8g為宜。帕金森病人的癥狀睡眠后減輕，全天蛋白質(zhì)分配應(yīng)白天少，晚餐適量增多。②適量增加碳水化合物的比例，60%～65%是有益處的。③供給充足水，以補(bǔ)充水分消耗，也減少藥物副作用。④適宜增加蔬菜、水果和蜂蜜。⑤避免刺激性調(diào)味品和食物，禁煙酒。⑥營養(yǎng)治療僅有輔助作用。此外，帕金森病患者選擇飲食時(shí)，應(yīng)考慮到老年病人常伴有動脈粥樣硬化、心腦血管
病、糖尿病等，應(yīng)結(jié)合本病及老年人的特點(diǎn)，給予適當(dāng)?shù)目偀崃?。正常成?4h基礎(chǔ)代謝約需熱量5857.6～7531.2kJ(1400～1800kcal)，臥床病人一般需供給熱量6276～8368kJ(1500～2000kcal)，下床活動的病人一般需供給熱量8368～9623.2kJ(2000～2300kcal)，仍在從事體力勞動的輕癥患者，需供給熱量10041～12552kJ(2400～3000kcal)。以上數(shù)據(jù)，在為具體病人選擇飲食時(shí)可作參考。
出現(xiàn)手足顫動為特征的帕金森病是因?yàn)槿四X內(nèi)傳達(dá)信息的物質(zhì)多巴胺減少。研究發(fā)現(xiàn)通過食物攝取的鈣可促進(jìn)腦內(nèi)合成多巴胺。所以平時(shí)應(yīng)多吃含鈣豐富的食物，如：蝦米、海帶、紫菜、豆?jié){、豆制品、牛奶、雞蛋等，對預(yù)防帕金森病有良好作用。總之，愉悅的進(jìn)餐和多樣的膳食組合對預(yù)防帕金森病有良好的作用。因此，一天的飲食中食物應(yīng)多種多樣，包括谷類、蔬菜、水果類、豆類、肉類等。據(jù)測定，每天吃300～500g谷類食物，可以攝取充足的碳水化合物、蛋白質(zhì)、膳食纖維和維生素B等營養(yǎng)素;每天大約吃400g蔬菜，1～2個(gè)中等大小的水果，從中可獲得維生素A、B、C、E及多種礦物質(zhì)和膳食纖維。國外研究已經(jīng)證明，多食用這些富含維生素的抗氧化劑食物可以降低帕金森病的風(fēng)險(xiǎn)。適當(dāng)喝茶、咖啡等含有咖啡因的飲品對預(yù)防帕金森病也有一定作用。國外研究發(fā)現(xiàn)，每天喝咖啡1～2杯的人可以使帕金森病的發(fā)生率減少50%;若每天喝3～4杯咖啡，得帕金森病的機(jī)會只有正常人的1/5。咖啡因飲品中含的咖啡因可以讓腦中的神經(jīng)傳遞物質(zhì)的敏感度增加，所以不論在行為或動作上都不易出現(xiàn)帕金森病的肌肉僵硬癥狀。
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