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小兒缺鐵性貧血

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 小兒缺鐵性貧血有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ 一、臨床表現(xiàn) 發(fā)病多在6個月至3歲，大多起病緩慢，開始多不為家長所注意，致就診時多數(shù)病兒已為中度貧血。癥狀的輕征取決于貧血的程度和貧血發(fā)生、發(fā)展的速度。 (1)一般表現(xiàn)：開始常有煩躁不安或精神不振，不愛活動，食欲減退，皮膚粘膜變得蒼白，以口唇、口腔粘膜、甲床和手掌最為明顯。學(xué)齡前和學(xué)齡兒童此時可自述疲乏無力。 (2)造血器官的表現(xiàn)：由于骨髓外造血反應(yīng)，肝、脾和淋巴結(jié)經(jīng)常輕度腫大。年齡越小，貧血越理，病程越久，則肝脾腫大越明顯，但腫大很少越過中度。 (3)除造血系統(tǒng)的變化外，缺鐵對代謝都有影響。從細胞學(xué)角度看，可導(dǎo)致細胞色素酶系統(tǒng)缺乏;過氧化氫酶、谷胱甘肽過氧化酶、琥珀酸脫氫酶、單胺氧化酶、烏頭酸酶及α-磷酸甘油脫氫酶等酶的活力降低;并影響DNA的合成。由于代謝障礙，可出現(xiàn)食欲不振、體重增長減慢、舌乳頭萎縮、胃酸分泌減低及小腸粘膜功能紊亂。異嗜癥多見于成人，在小兒較少見。 (4)神經(jīng)精神的變化逐漸引起重視?，F(xiàn)已發(fā)現(xiàn)在貧血尚不嚴(yán)重時，即出現(xiàn)煩躁不安，對周圍環(huán)境不感興趣。智力測驗發(fā)現(xiàn)病兒注意力不集中，理解力降低，反應(yīng)慢。嬰幼兒可出現(xiàn)呼吸暫?，F(xiàn)象(breath bolding spells)。學(xué)齡兒童在課堂上表現(xiàn)行為異常如亂鬧、不停的小動作等。此等現(xiàn)象于給鐵的關(guān)系尚不很是了，但近年來有實驗證明缺鐵性貧血病人尿中去甲腎上腺素濃度增高，給鐵后迅速恢復(fù)正常，提示神經(jīng)精神變化可能與去甲腎上腺素降解代謝有關(guān)。尿中去甲腎上腺素增加可由單胺氧化酶缺乏所致，此酶是一種鐵依賴酶，在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)化學(xué)反應(yīng)中起理要作用?，F(xiàn)已測知缺鐵性貧血病人的血小板中單胺氧化酶活力降低，服用鐵劑后很快恢復(fù)正常。為進一步肯定缺鐵與神經(jīng)精神癥狀的關(guān)系，今后似應(yīng)多做動物實驗的研究工作。 (5)缺鐵性貧血病兒較易發(fā)生感染。此類病人E玫瑰花結(jié)、活性E玫瑰花結(jié)形成率皆降低，PHA等皮膚試驗反應(yīng)明顯低于正常，說明T淋廠細胞功能減弱。有報告外周血T淋糾細胞亞群CD3CD4淋巴細胞降低OKT4/OKT8比值降低。亦有報道病人NBT試驗低于正常?？赡苁呛F的髓過氧化酶減少所致，因而粒細胞殺攻能力降低。經(jīng)鐵劑治療后，粒細胞殺菌功能多于4～天人恢復(fù)正常。 (6)當(dāng)血紅蛋白降低至70g/L以下時，可出現(xiàn)心臟擴大和雜音，此為貧血的一般表現(xiàn)而非缺鐵性貧血的特有體征。由于缺鐵性貧血發(fā)病緩慢，機體耐受力強，當(dāng)血紅蛋白下降至40g/L以一時，可不出現(xiàn)心功能不全的表現(xiàn)，但合并呼吸道感染后，心臟負(fù)擔(dān)加重，可誘發(fā)心力衰竭。 二、診斷 IDA的診斷應(yīng)結(jié)合喂養(yǎng)史、出生體重、發(fā)病年齡及臨床癥狀體征和血象特點等綜合判斷，一般可做出初步診斷。再結(jié)合必要的實驗室檢測即可做出確定診斷。但要注意，診斷缺鐵性貧血只是第一步，完整的診斷應(yīng)包括病因診斷。所以為明確貧血的病因或原發(fā)病，尚需進行進一步檢查：如大便潛血、尿常規(guī)、肝腎功能、胃腸X線、胃鏡檢查及相應(yīng)的生化、免疫學(xué)檢查等。不查明病因，貧血不僅不能根治，而且有時會隱藏某些嚴(yán)重疾病，有時原發(fā)病對患者的危害比貧血更嚴(yán)重。 臨床上將缺鐵及缺鐵性貧血分為缺鐵、缺鐵性紅細胞生成及缺鐵性貧血3個階段。其診斷標(biāo)準(zhǔn)分別如下： 1.缺鐵或稱潛在缺鐵 此時僅有體內(nèi)儲存鐵的消耗。符合(1)再加上(2)或(3)中任何一條即可診斷。 (1)有明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)。 (2)血清鐵蛋白
• 發(fā)病部位： 全身
• 相關(guān)疾病： 小兒缺鐵性貧血可以并發(fā)哪些疾??？ 可并發(fā)髓外造血、異食癖、萎縮性胃炎或吸收不良綜合征、記憶力下降、心臟擴大和心功能不全;因免疫功能低下，常并發(fā)感染;兒童發(fā)育障礙。
• 多發(fā)檢查： 小兒缺鐵性貧血應(yīng)該做哪些檢查？ 1、生化檢驗：在貧血出現(xiàn)以前，即出現(xiàn)一系列的生化改變。當(dāng)缺鐵時，機體首先動用儲存鐵，以維持鐵代謝的需要，肝臟和骨髓中的鐵蛋白與含鐵血黃素含量減少;繼之，血清鐵蛋白減少。血清鐵蛋白正常值為35ng/ml，若降低至10ng/ml以下，即可出現(xiàn)生化或臨床方面的缺鐵現(xiàn)象。此后血清鐵下降至50μg/dl以下，甚至低至30μg/dl以下， 同時血清鐵結(jié)合力增至350μg/dl以上，運鐵蛋白飽和度降至15%以下。運鐵蛋白飽和度低于15%時，血紅蛋白的合成減少，紅細胞游離原卟啉堆積可高至60μg/dl全血。嬰幼兒時期紅細胞游離原卟啉與血紅蛋白比值的增加(FEP/Hgb)，對于診斷缺鐵性貧血較運鐵蛋白飽降低更有意義，其比值>3μg/g則考慮為異常，若在5.5～17.5μg/g之間，排除鉛中毒后，即可診斷為缺鐵性貧血。血清銅增高可達146μg/dl。若缺鐵繼續(xù)進展，即出現(xiàn)血象的變化。 2、血象：紅細胞及血紅蛋白均降低，血紅蛋白降低尤甚。紅細胞壓積相應(yīng)地減少，紅細胞平均體積(MCV)小于80fl，可低至51fl;紅細胞平均血紅蛋白(MCH)低于26pg，最低可至11.1pg;紅細胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)低于0.30，可低至0.20;紅細胞平均重要根據(jù)少數(shù)病例的測量，可低至70pg。涂片中紅細胞變小，多數(shù)直徑小于6μm，有時出現(xiàn)大小不等，以小者居多。普賴斯-瓊司曲線左移，且基底加寬。紅細胞染色淺，中間透亮區(qū)加大。重癥病例，紅細胞可能呈環(huán)形。網(wǎng)絡(luò)紅細胞百分?jǐn)?shù)正常，但其絕對值低于正常，紅細胞脆性降低，周圍血象中很少見到有核紅細胞。 白細胞形態(tài)正常，計數(shù)正常，但嚴(yán)重病例白細胞數(shù)可能減低，同時出現(xiàn)淋巴細胞相對增高。血小板多數(shù)正常范圍內(nèi)，嚴(yán)重病例可稍降低，但極少達到引起出血的程度。 3、骨髓象：骨髓呈增生現(xiàn)象，骨髓細胞計數(shù)稍增，巨核細胞數(shù)正常。根據(jù)北京兒童醫(yī)院的統(tǒng)計，骨髓細胞計數(shù)多在15萬～40萬/mm3之間，平均為30萬/mm3，巨核細胞多在25～125個/mm3之間，平均約70個/mm3。 骨髓分類中粒細胞與有核紅細胞的比例顯示有核紅細胞增高，說明紅細胞增生旺盛。粒細胞系形態(tài)無改變，分類計數(shù)中，中性粒細胞可稍高。紅細胞系分類計數(shù)中，中幼紅細胞及免幼紅細胞均增加，特別是中幼紅細胞增加的更為明顯。早幼、中幼及晚幼紅細胞的細胞漿少，血紅蛋白含量極少，顯示飽漿成熟程度落后于胞核，胞漿的邊緣不太整齊，用亞鐵氰化鉀染色，可見鐵粒幼細胞減少，甚至消失，涂片的碎粒中看不到藍色的鐵蛋白和含鐵血黃素。 4、其他檢查：若有慢性腸道失血，大便潛血陽性。病情嚴(yán)重、病程長的，顱骨X線片可見有如血紅蛋白病的輻射樣條紋改變。B超可發(fā)現(xiàn)肝脾腫大、心臟擴大，X線胸片檢查在并發(fā)肺部感染時，見炎性陰影，心臟可擴大。
• 治療方法： 小兒缺鐵性貧血治療前的注意事項 (一)治療 以補充鐵劑和去除病因為原則。 1、鐵劑治療 鐵劑是治療缺鐵性貧血的特效藥，其種類很多，一般以口服無機鹽是最經(jīng)濟、方便和有效的方法。二價鐵比三價鐵容易吸收，故多采用，常用的有硫酸亞鐵，含鐵量為20%;富馬酸鐵，含鐵30%。對嬰兒為服用方便，多配成2.5%硫酸亞鐵合劑溶液(硫酸亞鐵2.5g，稀鹽酸2.9ml，葡萄糖12.5g，氯仿水100ml)。劑量應(yīng)按所含鐵元素計算，根據(jù)實驗，以4.5～6mg/kg·d，分3次服用為宜，(折后硫酸亞鐵0.03g/kg/日;富馬酸鐵0.02g/kg/日;2.5%硫酸亞鐵合劑1.2ml/kg·d)，此量可達到吸收的最高限度，超過此量吸收下降，反而增加對胃粘膜的刺激，劑量過大可產(chǎn)生中毒現(xiàn)象。服藥最好在兩餐之間，既減少對胃粘膜的刺激，又利于吸收。應(yīng)避免與大量牛奶同時服用，因牛奶含磷較高，可影響鐵的吸收。 維生素C可使三價鐵還原成二價鐵，使其易于溶解，好使小腸中pH增高，仍可保持鐵于溶解狀態(tài)。例如，將維生素C60mg加入米飯中，可使鐵的吸收增加3倍。故于服用鐵劑的同時，最好服用維生素C。若于服鐵劑前4小時服用維生素C，則無此種作用。 對于極少數(shù)反應(yīng)強烈的小兒，可改用刺激性小的葡萄糖亞鐵(ferrous gluconate)，或?qū)⑸鲜鲨F劑減至半量，待惡心、哎呀、腹瀉或胃部不適等癥狀消失后，再加至常用量。對于不能耐受口服鐵劑、腹瀉嚴(yán)重而貧血又較重的病兒，方考慮用鐵劑注射。常用的鐵注射劑有：右旋糖酐鐵，每ml含鐵50mg，肌注;含糖氧化鐵，每ml含鐵20mg，靜脈注射。肌肉注射鐵劑局部可產(chǎn)生疼痛及蕁麻疹，還可見發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、頭痛或局部淋巴結(jié)腫大等。靜脈注射鐵劑還可發(fā)生栓塞性靜脈炎。注射鐵劑的治療效應(yīng)并不比口服快，故須慎用。 鐵劑治療一般須繼續(xù)應(yīng)用至紅細胞和血紅蛋白達到正常水平后至少6～8周。因缺鐵性貧血，不只血紅蛋白減少，儲存鐵也全部用完。由于小兒不斷生長發(fā)育，血容量不斷擴充，而飲食中不能滿足鐵的需要，治療目的不應(yīng)只糾正缺鐵性貧血，并應(yīng)儲藏足夠的鐵，以備后用。維生素B12、葉酸或肝精對于治療缺鐵性貧血無效，不可濫用。 2、去因治療 多數(shù)發(fā)病的原因是飲食不當(dāng)，故必須改善飲食，合理喂養(yǎng)。有些輕癥病人僅憑改善飲食即可治愈。在改善飲食時，首先應(yīng)根據(jù)小兒的年齡給以合適的食物。由于患兒消化能力較差，更換和添加輔食必須小心。一般在藥物治療開始數(shù)天后，臨床癥狀好轉(zhuǎn)地，逐漸添加輔食，以免由于增加食物過急而造成消化不良。1歲左右的嬰兒可加蛋類、菜泥、肝和肉末等。幼兒與兒童必須糾正偏食，給予富含鐵質(zhì)、維生素C和蛋白質(zhì)的食物。 對于因服用大量鮮牛奶而致的慢性腸道失血，應(yīng)將牛奶的量減至每日500ml以下，或改用奶粉、蒸發(fā)奶或代乳口。對腸道畸形、鉤蟲病等在貧血糾正后應(yīng)行外科手術(shù)或驅(qū)蟲。 3、輸血 由于發(fā)病緩慢，機體代償能力強，一般不需要輸血。理度貧血或合并嚴(yán)重感染或急需外科手術(shù)者，才是輸血的適應(yīng)證。對于血紅蛋白的30g/L以下者，應(yīng)立即進行輸血，但必須采取少量多次的方法，或輸入濃縮的紅細胞，每次2～3ml/kg。輸血速度過快、量過大，可引致心力衰竭。若心力衰竭嚴(yán)重，可用換血法，以濃縮的紅細胞代替全血，一般不需要洋在黃治療。 治療后的反應(yīng) 服用鐵劑12～24小時后，細胞內(nèi)含鐵的酶開始恢復(fù)，首先出現(xiàn)臨床癥狀好轉(zhuǎn)，煩躁等精神癥狀減輕，食欲增進。36～48小時后，骨髓出現(xiàn)紅細胞系統(tǒng)增生現(xiàn)象。網(wǎng)織紅細胞于用藥48～72小時后開支上長，4～11日達高峰。此時血紅蛋白迅速上升，一般于治療3～4周后貧血被糾正。心臟雜音于2～3周后減輕或消失，脾臟逐漸縮小。用藥1～3月，儲存鐵達到正常值。 (二)預(yù)后 缺鐵性貧血的預(yù)后取決于原發(fā)病是否能徹底治療。治療原發(fā)病、糾正飲食習(xí)慣及制止出血后，補充鐵劑可使血紅蛋白較快地恢復(fù)正常。若造成缺鐵的病因不能消除，鐵劑的治療未能補償丟失的鐵量，補充治療將被迫持續(xù)下去。
• 相關(guān)手術(shù)： 小兒缺鐵性貧血容易與哪些疾病混淆？ 1、地中海貧血：有家族史，地區(qū)性比較明顯。特殊面容，肝脾明顯腫大。血涂片可見靶形細胞及有核紅細胞，血紅蛋白電泳A2及F增高，或出現(xiàn)血紅蛋白H或Bart′s等。血清鐵增高，骨髓中鐵粒幼細胞增多。 2、肺含鐵血黃素沉著癥：表現(xiàn)為發(fā)作性蒼白、無力、咳嗽，痰中可見血，痰和胃液中可找到含鐵血黃素細胞。網(wǎng)織紅細胞增高。X線胸片肺野中可見網(wǎng)點狀陰陰影。 3、鐵粒幼細胞性貧血：骨髓涂片中細胞外鐵明顯增加，中、晚幼紅細胞的核周圍可見鐵顆粒呈環(huán)狀排列，血清鐵增高。用鐵治療無效。有些病人用維生素B6治療可取得較好的療效。 4、慢性感染性貧血：多呈小細胞正色性貧血，偶呈低色性。血清鐵和鐵結(jié)合力皆降低，骨髓中鐵粒幼細胞增多。鐵治療無反應(yīng)。 5、鉛中毒：紅細胞中可見嗜堿性點彩，血清中鉛含量增加，紅細胞和尿中原卟啉明顯增加。FEP/Hgb可高至17.5μg/g以上。
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 小兒缺鐵性貧血應(yīng)該如何預(yù)防？ 首先應(yīng)做好嬰兒喂養(yǎng)指導(dǎo)。母乳中鐵雖不夠，但其吸收較好。如不能用母乳喂養(yǎng)時，應(yīng)選用強化鐵配方奶喂養(yǎng)?；蚣霸缭谑澄镏屑予F，呼吁食品部門，進行工業(yè)化生產(chǎn)，制造強化鐵的嬰幼兒食品，可在牛奶、谷類、面粉中加入硫酸亞鐵。如在1000ml牛奶中加硫酸亞鐵0.06g等于純鐵12mg，就能滿足嬰兒的需要。鐵的吸收若按10%計算，則小兒時期的推薦供給量為10～15mg/日，青春期女孩為18mg/日。 關(guān)于加用強化鐵的飲食，足月兒從4～6個月開始(不晚于6個月)，早產(chǎn)嬰及低體重兒從3個月開始。最簡單的方法即在奶方中或輔食中加硫酸亞鐵。對母乳喂養(yǎng)兒每日加1～2次含鐵谷類。尚可交替使用硫酸亞鐵滴劑，足月兒純鐵用量不超過1mg/kg/日(2.5%FeSO40.2ml/kg/日)，早產(chǎn)兒不超過2mg/kg·d。每日最大總劑量為15mg，在家庭使用最多不超聲1個月，以免發(fā)生鐵中毒。 人工喂養(yǎng)兒在6個月以后，若喂不加鐵的牛奶，總量不可超過750ml，否則就擠掉了含鐵飲食的入量。 對于兒童與成人，最好在每斤面粉中加鐵13～16mg。我國農(nóng)村以谷類、淀粉類飲食為主，有些地方鉤蟲病流行，必須引起重視，同時應(yīng)注意盡量增加動物飲食，因即使在谷類中加鐵，其吸收量亦不如動物食品。 做好健康檢查工作，定期進行貧血普查，以便早期治療輕癥病兒。對于血紅蛋白在110g/L的正常低限的嬰兒，亦應(yīng)給予鐵劑3mg/kg·d，共服3個月。實驗證明，其中部分嬰兒應(yīng)用鐵劑后血紅蛋白輕度上升，說明這類嬰兒中亦有存在輕度缺鐵現(xiàn)象的，必須及糾正。 預(yù)后良好，經(jīng)用鐵劑治療，一般皆可痊愈，若能改善飲食，去除病因，極少復(fù)發(fā)。對于極重癥患者，有時因搶救不及時，可能造成死亡。合并嚴(yán)重感染及消化不良常為致命的原因。對于治療較晚的病兒，貧血雖然完全恢復(fù)，但形體發(fā)育、智力發(fā)育都將受到影響。

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