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小兒紫癜性腎炎

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 　　一、臨床表現(xiàn) 　　1、腎臟表現(xiàn)：以血尿、蛋白尿?yàn)橹鳌? 　　(1)血尿：血尿包括鏡下血尿和肉眼血尿，前者是指尿色正常，須經(jīng)顯微鏡檢查方能確定，通常離心沉淀后的尿液鏡檢每高倍鏡視野下有紅細(xì)胞3個(gè)以上。后者指尿呈洗肉水色或血色，肉眼即可見是血尿。約一半病人出現(xiàn)肉眼血尿，均有鏡下血尿。 　　(2)蛋白尿：程度不等。正常腎小球?yàn)V液中含少量小分子蛋白質(zhì)，含量20mg/100ml。通過腎小管再吸收，最后殘留在尿液中蛋白質(zhì)甚少，不超過70~100mg/24h。用普通尿常規(guī)檢查測不出，當(dāng)尿中蛋白質(zhì)含量增加，普通尿常規(guī)檢查即可測出，稱蛋白尿。 　　(3)水腫：一般為輕～中度，非凹陷性，伴大量蛋白尿時(shí)可為凹陷性水腫。過多的體液在組織間隙或體腔中積聚稱為水腫(edema)。正常體腔中只有少量液體。水腫液一般即是組織間液，根據(jù)水腫液含蛋白質(zhì)的量的不同，可將水腫液分為滲出液(exudat)，其相對密度>1.018，及漏出液(transudat)，其相對密度
• 相關(guān)疾?。?/span> 　　小兒過敏性紫癜腎炎偶見腸套疊、腸梗阻，甚至腸壞死穿孔;偶見面神經(jīng)癱瘓、神經(jīng)炎、一過性偏癱;肺出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血;高血壓、心肌炎等。 　　腸套疊：腸套疊是指一段腸管套入與其相連的腸腔內(nèi)，并導(dǎo)致腸內(nèi)容物通過障礙。腸套疊占腸梗阻的15%～20%。有原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性腸套疊多發(fā)生于嬰幼兒，繼發(fā)性腸套疊則多見于成人。絕大數(shù)腸套疊是近端腸管向遠(yuǎn)端腸管內(nèi)套入，逆性套疊較罕見，不及總例數(shù)的10%。 　　腸梗阻：腸梗阻(intestinal obstruction，ileus)指腸內(nèi)容物在腸道中通過受阻。為常見急腹癥，可因多種因素引起。起病初，梗阻腸段先有解剖和功能性改變，繼則發(fā)生體液和電解質(zhì)的丟失、腸壁循環(huán)障礙、壞死和繼發(fā)感染，最后可致毒血癥、休克、死亡。當(dāng)然，如能及時(shí)診斷、積極治療大多能逆轉(zhuǎn)病情的發(fā)展，以致治愈。 　　面神經(jīng)癱瘓：簡稱面癱，學(xué)名面神經(jīng)麻痹，也稱面神經(jīng)炎、貝爾氏麻痹、亨特綜合癥，俗稱“歪嘴巴”、“歪歪嘴”、“吊線風(fēng)”、“吊斜風(fēng)”、“面神經(jīng)炎”、“歪嘴風(fēng)”等，是以面部表情肌群運(yùn)動(dòng)功能障礙為主要特征的一種常見病，一般癥狀是口眼歪斜。它是一種常見病、多發(fā)病，它不受年齡和性別限制?；颊呙娌客B最基本的抬眉、閉眼、鼓腮、努嘴等動(dòng)作都無法完成。 　　神經(jīng)炎：神經(jīng)炎是指神經(jīng)或神經(jīng)群發(fā)炎、衰退或變質(zhì)，其癥狀隨病因而有所不同。一般癥狀是疼痛、觸痛、刺痛、受感染的神經(jīng)癢痛和喪失知覺，感染部分紅腫以及嚴(yán)重的痙攣。 　　肺出血：最重要的表現(xiàn)為咯血，約49%的患者咯血為首發(fā)癥狀，從咯血絲至大咯血不等，重癥(尤其吸煙者)大咯血不止，甚至窒息死亡?；颊叨喟闅獯?、咳嗽、氣喘、呼吸困難，有時(shí)有胸痛癥狀，肺部叩診呈濁音，聽診可聞濕啰音，肺CO攝取率(Kco)為早期而敏感的肺功能改變指示。 　　蛛網(wǎng)膜下腔出血：主要的臨床表現(xiàn)是在情緒激動(dòng)、體力勞動(dòng)、咳嗽、用力排便、飲酒、性交等情況下發(fā)病，主要表現(xiàn)是突發(fā)劇烈頭痛、嘔吐、意識障礙，檢查有腦膜刺激征陽性，腦CT掃描有出血表現(xiàn)，腰穿有均勻一致血性腦脊液。癥狀的輕重取決于病變的部位、出血量的多少，并且與發(fā)病年齡有關(guān)。 　　高血壓：在未用抗高血壓藥情況下，收縮壓≥139mmHg和/或舒張壓≥89mmHg，按血壓水平將高血壓分為1，2，3級。收縮壓≥140mmHg和舒張壓
• 多發(fā)檢查： 　　1、尿液檢查：主要為血尿和(或)蛋白尿，多屬低選擇性。如有間質(zhì)小管損害，可出現(xiàn)小分子蛋白如RBP、β2微球蛋白、溶菌酶等增高。 　　血尿：血尿包括鏡下血尿和肉眼血尿，前者是指尿色正常，須經(jīng)顯微鏡檢查方能確定，通常離心沉淀后的尿液鏡檢每高倍鏡視野下有紅細(xì)胞3個(gè)以上。后者指尿呈洗肉水色或血色，肉眼即可見是血尿。約一半病人出現(xiàn)肉眼血尿，均有鏡下血尿。 　　蛋白尿：程度不等。正常腎小球?yàn)V液中含少量小分子蛋白質(zhì)，含量20mg/100ml。通過腎小管再吸收，最后殘留在尿液中蛋白質(zhì)甚少，不超過70~100mg/24h。用普通尿常規(guī)檢查測不出，當(dāng)尿中蛋白質(zhì)含量增加，普通尿常規(guī)檢查即可測出，稱蛋白尿。 　　2、血液檢查：血常規(guī)及出凝血試驗(yàn)均可正常，血小板計(jì)數(shù)和功能試驗(yàn)正常。ESR升高;血生化及腎功能可因臨床表現(xiàn)類型的不同而正常，或出現(xiàn)相應(yīng)的異常改變。 　　3、血液特殊檢查：血補(bǔ)體C3、C4均正常。早期IgA可升高，并可檢出IgA類風(fēng)濕因子。其他如IgG、IgE均可增高或正常，部分病人免疫復(fù)合物陽性。 　　IgA：免疫球蛋白;IgG：免疫球蛋白G;IgE：免疫球蛋白E。 　　4、病理檢查：常見局灶系膜增生病變，嚴(yán)重彌漫增殖和新月體形成，免疫熒光檢查系膜區(qū)IgA顆粒樣沉著為特征。皮膚活檢有助于同IgA腎病外的腎炎作鑒別。毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)：約有半數(shù)呈陽性。 　　5、輔助檢查：其他還應(yīng)做B超、X線等檢查，必要時(shí)做心電圖、CT等檢查。
• 治療方法： 　　(一)治療 　　1、一般治療：急性期應(yīng)臥床休息，如有明確過敏原，應(yīng)脫敏治療。無明確過敏原者，應(yīng)注意有無感染或隱性感染，可同時(shí)抗過敏治療。有出血癥狀者應(yīng)止血治療，嘔血者可靜脈應(yīng)用抗酸藥物如西咪替丁(甲氰米胍)10mg/(kg·d)，或奧美拉唑(omrprazolr;洛賽克，losec)0、3～0、5mg/(kg·次)，2次/d。有水腫者可應(yīng)用氫氯噻嗪、螺內(nèi)酯或呋塞米等利尿劑。 　　2、腎上腺皮質(zhì)激素：腎上腺皮質(zhì)激素對腹痛療效好，對控制出血性皮疹、關(guān)節(jié)腫痛及蛋白尿有一定的效果，但對過敏性紫癜的血尿無效。一般用于紫癜性腎炎臨床上大量蛋白尿的病人，對于病理Ⅲ級以上病人也應(yīng)積極應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療，能顯著改善預(yù)后?？蛇x用潑尼松，劑量為2mg/(kg·d)，療程1～2周。 　　3、免疫抑制劑：對于Ⅳ～Ⅵ級過敏性紫癜性腎炎，使用皮質(zhì)激素的同時(shí)，應(yīng)給予環(huán)磷酰胺(CTX)治療。 　　4、抗血小板制劑：長期口服雙嘧達(dá)莫(dipyridamole，潘生丁，persantin)5～8mg/(kg·d)，分2～3次口服，對預(yù)防和治療過敏性紫癜性腎炎有一定療效。 　　5、其他：有人報(bào)道應(yīng)用硝苯地平(nifedipine，心痛定)0、25～0、5mg/(kg·次)，3～4次/d，可減輕過敏性紫癜性腎炎的血管炎病變。維生素E也有部分治療作用，Ⅳ～Ⅴ期病人還可試用血漿置換及免疫吸附，有望獲得腎功能的改善。對腎功能衰竭病人可做透析及腎移植。 　　(二)預(yù)后 　　一般認(rèn)為本病兒童預(yù)后較成人佳，大部分能完全恢復(fù)或僅有輕微尿異常，預(yù)后與臨床及病理類型相關(guān)。臨床上表現(xiàn)為腎病綜合征和(或)腎炎綜合征的患兒，病理上Ⅲb級以上患兒，常遺留持續(xù)的腎損害，并最終導(dǎo)致腎功能不全。但Coup近年對兒童過敏性紫癜性腎炎進(jìn)行多中心研究后，認(rèn)為遺留持續(xù)腎病或腎炎狀態(tài)的患兒較多，而且15%在10年后，20%在20年后進(jìn)展到終末腎功能衰竭，應(yīng)引起重視。
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 　　因認(rèn)為本病發(fā)病和病情反復(fù)與呼吸道感染常有關(guān)，因此應(yīng)積極防治感染性疾病。平日應(yīng)加強(qiáng)鍛煉，注意清潔衛(wèi)生，以減少感染性疾病，如一旦感染則應(yīng)及時(shí)徹底治療。感染后2～3周時(shí)應(yīng)檢尿常規(guī)以及時(shí)發(fā)現(xiàn)異常。做好各種預(yù)防接種工作等。

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