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多囊腎
多囊腎
就診指南
- 相關(guān)癥狀：
多囊腎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
臨床表現(xiàn)
本病幼時(shí)腎大小形態(tài)正?；蚵源?，隨年齡增長(zhǎng)囊腫數(shù)目及大小逐漸不斷地增多和增大，多數(shù)病例到40～50歲時(shí)腎體積增長(zhǎng)到相當(dāng)程度才出現(xiàn)癥狀。主要表現(xiàn)為兩側(cè)腎腫大、腎區(qū)疼痛、血尿及高血壓等。
1.腎腫大 兩側(cè)腎病變進(jìn)展不對(duì)稱，大小有差異，至晚期兩腎可占滿整個(gè)腹腔，腎表面布有很多囊腫，使腎形不規(guī)則，凹凸不平，質(zhì)地較硬。
2.腎區(qū)疼痛 為其重要癥狀，常為腰背部壓迫感或鈍痛，也有劇痛，有時(shí)為腹痛。疼痛可因體力活動(dòng)、行走時(shí)間過(guò)長(zhǎng)、久坐等而加劇，臥床后可減輕。腎內(nèi)出血、結(jié)石移動(dòng)或感染也是突發(fā)劇痛的原因。
3.血尿 約半數(shù)病人呈鏡下血尿，可有發(fā)作性肉眼血尿，此系囊腫壁血管破裂所致。出血多時(shí)血凝塊通過(guò)輸尿管可引起絞痛。血尿常伴有白細(xì)胞尿及蛋白尿，尿蛋白量少，一般不超過(guò)1.0g/d。腎內(nèi)感染時(shí)膿尿明顯，血尿加重，腰痛伴發(fā)熱。
4.高血壓 為ADPKD的常見(jiàn)表現(xiàn)，在血清肌酐未增高之前，約半數(shù)出現(xiàn)高血壓，這與囊腫壓迫周圍組織，激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)有關(guān)。近10年來(lái)，Graham PC、Torre V和Chapman AB等都證實(shí)本病腎內(nèi)正常組織、囊腫鄰近間質(zhì)及囊腫上皮細(xì)胞腎素顆粒增多，并有腎素分泌增加。這些對(duì)囊腫增長(zhǎng)和高血壓的發(fā)生密切相關(guān)。換言之，出現(xiàn)高血壓者囊腫增長(zhǎng)較快，可直接影響預(yù)后。
5.腎功能不全 本病遲早要發(fā)生腎功能不全，個(gè)別病例在青少年期即出現(xiàn)腎衰竭，一般40歲之前很少有腎功能減退，70歲時(shí)約半數(shù)仍保持腎功能，但高血壓者發(fā)展到腎衰竭的過(guò)程大大縮短，也有個(gè)別患者80歲仍能保持腎臟功能。
6.多囊肝 中年發(fā)現(xiàn)的ADPKD病人，約半數(shù)有多囊肝，60歲以后約70%。一般認(rèn)為其發(fā)展較慢，且較多囊腎晚10年左右。其囊腫是由迷路膽管擴(kuò)張而成。此外，胰腺及卵巢也可發(fā)生囊腫，結(jié)腸憩室并發(fā)率較高。
多囊腎的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)見(jiàn)表1。
成年型多囊腎一般在成年早期出現(xiàn)癥狀，常以血尿、高血壓或腎功能不全發(fā)病，腹部觸診可發(fā)現(xiàn)較大的多囊腎。腎功能多呈緩慢進(jìn)行性減退，高血壓、梗阻或腎盂腎炎，是加速腎功能損害的重要原因。常染色體隱性遺傳型(嬰兒型)多囊腎發(fā)病于嬰兒期，臨床較罕見(jiàn)，多在嬰兒期死亡，極少數(shù)輕癥者可活到成年。
本病貧血程度常較其他原因引起的尿毒癥貧血輕，其原因是腎臟的囊腫一般能生成促紅細(xì)胞生成素。
診斷
臨床表現(xiàn)兩側(cè)腎臟大、尿異常、高血壓等應(yīng)懷疑有本病的可能，如有家族史則更能提示本病。B型超聲、CT及磁共振成像檢查能發(fā)現(xiàn)特征性雙腎囊腫，診斷即可確立。本病早期腎囊腫數(shù)不多，可為單側(cè)性，數(shù)年內(nèi)復(fù)查如腎囊腫數(shù)量增多或出現(xiàn)腎外囊腫，ADPKD的診斷也可肯定。近年，應(yīng)用3′HVR、PGP及24-1等DNA探針，用基因連鎖分析法診斷囊腫基因極為可靠，可檢出雜合子家屬成員和無(wú)癥狀患者。本病的診斷主要依靠以下檢查排除其他相關(guān)疾病后方可確定。
CT掃描有利排除腎臟腫瘤。MRI檢查可較好地幫助鑒別其他囊性病，以及鑒別先天性腎積水。囊腫的部位、分布、數(shù)目、大小、是否與腎盂腎盞相通、以及有無(wú)高血壓或反復(fù)尿路感染等并發(fā)癥，可幫助鑒別腎囊性疾病。
在癥狀輕的患者，本病常誤診為單純性腎囊腫、孤立性多房囊腫等多發(fā)性單純囊腫，家族史和同時(shí)存在的肝囊腫可幫助鑒別診斷。
發(fā)生血尿者須與新生物、腎結(jié)石等引起血尿的其他疾病進(jìn)行鑒別，注意多囊腎并發(fā)結(jié)石或囊腫癌變等情況，應(yīng)行凝血篩查(PT、APTT和血小板)，排除出血性疾病。對(duì)于有蛛網(wǎng)膜下腔出血家族史的患者可行腦血管MRI檢查。
- 發(fā)病部位： 腰部
- 相關(guān)疾病：
多囊腎可以并發(fā)哪些疾??？
1.腎結(jié)石 本病腰痛一般為鈍痛，發(fā)生絞痛并伴有肉眼血尿時(shí)提示并發(fā)腎結(jié)石。
2.其他器官多發(fā)性囊腫 中年發(fā)現(xiàn)的ADPKD病人，約半數(shù)有多囊肝，60歲以后約70%。一般認(rèn)為其發(fā)展較慢，且較多囊腎晚10年左右。其囊腫是由迷路膽管擴(kuò)張而成。此外，胰腺及卵巢也可并發(fā)囊腫，結(jié)腸憩室并發(fā)率也較高。
3.腦底動(dòng)脈環(huán)血管瘤 并發(fā)此血管瘤者為10%～40%，常因血管瘤破裂，腦出血進(jìn)一步檢查被發(fā)現(xiàn)。此外，胸主動(dòng)脈瘤及心瓣膜病(如瓣膜關(guān)閉不全及脫垂)也較常見(jiàn)。在嬰兒型多囊腎，可伴有門脈高壓和肺泡發(fā)育不良。
4.高血壓或反復(fù)尿路感染等并發(fā)癥。
- 多發(fā)檢查：
多囊腎應(yīng)該做哪些檢查？
實(shí)驗(yàn)室檢查
1.尿液檢查 常有膿尿(94%)、血尿(43%)、蛋白尿(93%)、管型尿(11%)，尿比重在1.010以下者占40%，有膿尿者尿培養(yǎng)可發(fā)現(xiàn)大腸埃希桿菌等，晚期常有腎功能不全。
2.血液檢查 伴有感染時(shí)血常規(guī)可有白細(xì)胞增高、中性分類增高、晚期腎功能不全時(shí)有尿素氮、肌酐增高。
影像學(xué)檢查
1.影像學(xué)檢查 包括X線腹部平片檢查、CT和MRI檢查、造影檢查[靜脈腎盂造影(IVP)、輸尿管腎盂造影、放射性核素腎造影]等為常規(guī)檢查方法。本病經(jīng)作腎盂造影(若腎臟缺乏排泄功能時(shí)，則須作逆行造影)檢查，可發(fā)現(xiàn)早期由于腎盞受囊腫壓迫，見(jiàn)腎盞末端半月狀畸形;晚期腎盂腎盞都伸延，腎盞增寬，邊界明顯。其他檢查如腹部X線平片可見(jiàn)兩側(cè)腎臟體積大小改變明顯，且有囊腫樣或鈣化陰影。
CT和MRI一般不作為初始檢查方法，因接受放射量較大，價(jià)格又較貴。但其優(yōu)點(diǎn)是能顯示組織不同密度，詳細(xì)提供解剖結(jié)構(gòu)情況，CT能更好地明確病變的部位和性質(zhì)，是一項(xiàng)有幫助的檢查方法。它正在替代創(chuàng)傷性的逆行和前行腎盂造影。MRI亦如CT一樣，且更能清晰顯示各組織密度，明確梗阻病因和病變性質(zhì)。
2.超聲波檢查 超聲波檢查診斷腎盂腎盞擴(kuò)大十分有效，它是診斷腎囊性變、腎盂積水優(yōu)先檢查方法。由于這是一項(xiàng)非創(chuàng)傷性檢查，對(duì)診斷腎囊性變有高度敏感性，亦適用于多囊腎的檢查。超聲波檢查可發(fā)現(xiàn)腎體積增大、囊腫、腎盂腎盞常顯著變形，另有囊腫壁較厚或不同程度的鈣化和梗阻。超聲波還可用于本病的篩查。
- 治療方法：
一)治療
本病尚無(wú)特異治療方法，主要是控制血壓和感染能有效延緩腎功能衰竭的進(jìn)展，對(duì)不宜手術(shù)的病例給予對(duì)癥治療，腎功能不全病人處理與慢性腎功能衰竭的治療相同，腎絞痛發(fā)作可用各種鎮(zhèn)痛藥，并發(fā)感染時(shí)用抗生素治療，中西醫(yī)結(jié)合治療本病，有較好療效，為不宜手術(shù)之病例提供了一條治療途徑，常用對(duì)癥和支持治療的措施有：
1.抗高血壓治療
很好地控制高血壓，可使病人預(yù)后改觀，目前，血管緊張素轉(zhuǎn)換抑制酶(ACEI)應(yīng)屬首選，國(guó)內(nèi)常用的卡托普利(Captopril)，依那普利
(Enalapril)，西拉普利(Cilazapril)，貝那普利(Benazepril)，培哚普利(Perindopril)，主要由腎排泄，雖然后兩者部分由肝膽清除，但GFR
- 相關(guān)手術(shù)：
多囊腎容易與哪些疾病混淆？
本病須與單純性腎囊腫、孤立性多房囊腫等多發(fā)性單純囊腫、腎結(jié)核、肝或腎棘球蚴病、腎腫瘤、腎盂積水、慢性腎炎、腎盂腎炎以及腹腔內(nèi)其他器官囊腫等鑒別。發(fā)生血尿者須與新生物、腎結(jié)石等引起血尿的其他疾病進(jìn)行鑒別。
- 是否傳染： 否
- 預(yù)防：
多囊腎應(yīng)該如何預(yù)防？
由于尚無(wú)有效的治療方法，防治腎臟并發(fā)癥和維持腎功能是主要預(yù)防目的。
對(duì)本病患者應(yīng)避免近身接觸性活動(dòng)，尤其是碰撞、擠壓，以防囊腫破裂。
本病患者易發(fā)生高血壓、尿路感染，尤其是女性，如誘發(fā)腎盂腎炎或囊腫感染則腎區(qū)疼痛加重伴明顯發(fā)熱，血尿及膿尿，嚴(yán)重者可導(dǎo)致尿路敗血癥。因此，必須積極對(duì)癥及支持治療，控制高血壓、預(yù)防尿路感染、防治腎結(jié)石等并發(fā)癥發(fā)生，盡量延長(zhǎng)患者正常生存期。
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