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楊書(shū)文主任醫(yī)師
普通內(nèi)科
北京醫(yī)院
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多囊腎合并多囊肝

閱讀:491 提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請(qǐng)及時(shí)線下就醫(yī)

病情描述: 多囊腎合并多囊肝

精選回答:
  • 這個(gè)疾病一般來(lái)說(shuō)以多囊腎威脅更大一些,對(duì)于男性來(lái)說(shuō)往往在40歲以后,就會(huì)出現(xiàn)腎臟功能的惡化并且逐漸會(huì)進(jìn)展到尿毒癥這種程度。同時(shí)像一些燒烤以及酒精、濃茶、咖啡這些食物也不吃,避免刺激囊腫的增大。多囊腎多囊肝這是一個(gè)遺傳性的疾病,屬于常染色體顯性遺傳,所以說(shuō)如果父母患病的話子女會(huì)有50%的幾率被遺傳。
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  • 多囊腎、多囊肝絕大多數(shù)都是40歲左右才開(kāi)始出現(xiàn)癥狀,典型的癥狀就是腰痛,腹部有腫塊,肝功能、腎功能肯定有異常,隨著的進(jìn)展,肝腎功能都會(huì)逐步減退,主要就是正常的肝組織和腎組織減少就會(huì)出現(xiàn)肝衰竭和腎衰竭。不同的病人疾病發(fā)展的進(jìn)展不一樣,在出生后絕大多數(shù)患者雙腎都會(huì)有多個(gè)囊腫,肝臟也會(huì)有囊腫,以后疾病進(jìn)展正常,腎臟、肝臟就會(huì)布滿大小不等的囊腫,它會(huì)壓迫腎臟的實(shí)質(zhì),使正常的腎單位明顯減少。可以這樣跟大家講,多囊腎、多囊肝是一種先天性的遺傳性疾病,一般多囊腎都會(huì)有多囊肝,家庭中其他成員也會(huì)有這種病。
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  • 多囊肝是一種常染色體顯性的遺傳病,這種疾病的發(fā)展比較緩慢,病程也比較長(zhǎng),早期一般沒(méi)有癥狀。1、它表現(xiàn)為肝大而沒(méi)有任何臨床癥狀,當(dāng)囊腫來(lái)增大到一定程度的時(shí)候,會(huì)影響肝臟功能,可以出現(xiàn)腹脹、間歇性或持續(xù)性右上腹不適、隱痛、呼吸困難。2、當(dāng)囊腫占據(jù)整個(gè)肝臟時(shí),可以出現(xiàn)肝功能不全,甚至肝衰竭。3、當(dāng)囊腫壓迫胃腸等毗鄰器官時(shí)可以飽脹、厭食、嘔吐、甚至營(yíng)養(yǎng)不良。4、如果出現(xiàn)囊腫破裂或者內(nèi)出血的時(shí)候,可以出現(xiàn)失血性休克和急腹癥,當(dāng)帶蒂的囊腫發(fā)生扭轉(zhuǎn),出現(xiàn)突發(fā)性上腹部劇痛,并發(fā)囊內(nèi)感染的時(shí)候往往出現(xiàn)畏寒發(fā)熱,白細(xì)胞增多等癥狀。5、當(dāng)壓迫膽管的時(shí)候,可以出現(xiàn)梗阻性黃疸,肝門(mén)部的囊腫壓迫門(mén)靜脈或肝小靜脈,或者是肝內(nèi)靜脈血栓形成時(shí)可以出現(xiàn)門(mén)靜脈高壓的各個(gè)癥狀。所以說(shuō),這個(gè)多囊肝嚴(yán)不嚴(yán)重?主要是取決于是在早期還是晚期。
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  • 多囊肝是什么意思
  • 多囊肝這種疾病我們臨床上也見(jiàn)的比較多,也就是說(shuō)簡(jiǎn)單的理解就是肝臟上長(zhǎng)了很多很多個(gè)囊腫,多囊肝它的癥狀一般會(huì)出現(xiàn)腹痛、腹脹,或者就是腹部里右季肋區(qū)這個(gè)地方有點(diǎn)隱痛,多囊肝一旦要是發(fā)現(xiàn)了的話,要定期隨訪,有的病人嚴(yán)重了的話,也會(huì)發(fā)展到肝衰的地步,所以要引起大家的重視,一旦發(fā)現(xiàn)有多囊肝,要定期到醫(yī)院去隨診。
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  • 多囊肝遺傳嗎
  • 如果是這樣的病人結(jié)婚之后,可以選擇優(yōu)生優(yōu)育,也就是懷孕之后,可以通過(guò)羊水檢測(cè)基因來(lái)確定,孩子是不是攜帶有遺傳基因。多囊腎多囊肝屬于遺傳性疾病,根據(jù)遺傳方式的不同,分為常染色體顯性遺傳和常染色體隱性遺傳。這樣的病人一般有陽(yáng)性家族史,會(huì)出現(xiàn)其他臟器的囊腫表現(xiàn),比如多囊胰腺,多囊肝,腦血管畸形,會(huì)出現(xiàn)腎臟雙側(cè)超過(guò)三個(gè)囊腫,會(huì)引起血尿,蛋白尿,引起腎功能異常。
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  • 目前所知道的多囊肝發(fā)病和4個(gè)基因有關(guān)系,主要是定位在第十九位的染色體上,會(huì)影響細(xì)胞里面一些成分的代謝。這種遺傳是一個(gè)顯性遺傳,只要兩個(gè)染色體當(dāng)中有一個(gè)遺傳這種突變的基因,就會(huì)發(fā)生多囊肝和多囊腎。目前認(rèn)為多囊肝和多囊腎遺傳的機(jī)制有所不同。
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  • 多囊肝遺傳嗎
  • 多囊肝是一種染色體顯性遺傳,多會(huì)對(duì)肝臟的功能造成損害,甚至還會(huì)合并多囊腎。但是隨著疾病的發(fā)展,肝臟就會(huì)增大,等肝臟增大到一定程度就會(huì)影響到肝功能,甚至還會(huì)出現(xiàn)腹脹、間歇性疼痛、呼吸困難等癥狀。一般肝囊腫發(fā)展比較緩慢,病情比較長(zhǎng),早期沒(méi)有什么癥狀。
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