肝豆狀核變性的治療原則有哪些
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提示：本內(nèi)容不能代替面診，如有不適請及時線下就醫(yī)
病情描述： 肝豆狀核變性的治療原則有哪些
精選回答：
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- 陸海英 主任醫(yī)師
- 感染內(nèi)科
- 很多患者家屬都會反復地詢問孩子明確診斷肝豆狀核變性，什么時候開始接受治療每年治療一次就行了，其實一旦診斷明確后應當立即進行治療，如果不及時治療多數(shù)的患者將在數(shù)年后致殘甚至死亡，應當遵從早期的治療和終身治療的原則肝豆狀核變性患者在出生后，即存在了銅代謝障礙雖然有的出現(xiàn)癥狀，因為年齡或者是個體差異有所差別，但一般的來說5到10歲的患者肝內(nèi)蓄積銅的都會飽和，此后直到出現(xiàn)臨床癥狀又需要數(shù)年，因此青少年是發(fā)病期的高峰期，如果是能早期治療對減輕或者延緩患者的病情和發(fā)展十分有利，另一方面即使患者由于各種原因沒有能夠早期診斷，也沒有進行開始治療這樣的話一旦診斷了以后，立即開始治療以緩解癥狀并避免已有癥狀的進一步惡化，都知道肝豆狀核變性由于ATB7B基因突變，導致的銅代謝障礙，因此目前仍沒有進行基因治療的情況下，對絕大多數(shù)的肝豆患者來講終身治療是維持治療效果，保證生活質(zhì)量的唯一的一個選擇，如果是突然中止治療會誘發(fā)神經(jīng)癥狀的突然惡化或爆發(fā)性的肝衰竭的發(fā)生，治療的路上沒有捷徑建議患者早期終身的治療。