成人斯蒂爾病的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,常有多系統(tǒng)受累,表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛,其次為咽痛、淋巴結(jié)腫大、肝、脾大及漿膜炎等。以下內(nèi)容為成人斯蒂爾病的具體癥狀表現(xiàn)介紹,希望對(duì)您有幫助。
病癥狀表現(xiàn):
1、發(fā)熱:
發(fā)熱為本病的重要表現(xiàn)之一,幾乎見(jiàn)于所有的患者。通常是突然高熱,一天1個(gè)高峰,偶爾一天2個(gè)高峰。以高熱為主,體溫多超過(guò)39℃,一般在午后或傍晚時(shí)達(dá)到高峰,體溫持續(xù)3~4h后無(wú)需處理自行出汗,在早晨體溫降至正常。也有患者開(kāi)始為中低熱,在2~4周后出現(xiàn)高熱,部分患者體溫不規(guī)則,全天任何時(shí)候都可出現(xiàn)高熱。熱型以弛張熱多見(jiàn),其他有不規(guī)則熱和稽留熱等。約半數(shù)患者發(fā)熱前出現(xiàn)畏寒,但寒戰(zhàn)少見(jiàn)。熱程可持續(xù)數(shù)天至數(shù)年,反復(fù)發(fā)作。發(fā)熱時(shí)皮疹、咽痛、肌肉和關(guān)節(jié)疼痛癥狀加重,熱退后皮疹可隱退,上述癥狀可減輕。多數(shù)患者雖然長(zhǎng)期發(fā)熱,但一般情況良好,無(wú)明顯中毒癥狀。
2、皮疹:
皮疹是本病的另一主要表現(xiàn),85%以上的患者在病程中出現(xiàn)過(guò)性皮疹,其表現(xiàn)為彌漫性充血性紅色斑丘疹,有時(shí)有輕度瘙癢感,一般分布于頸部、軀干和四肢伸側(cè),也可出現(xiàn)于手掌和足跖,皮疹形態(tài)多變,有的患者還可呈蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑或出血點(diǎn)(圖1)。皮疹出現(xiàn)時(shí)間無(wú)規(guī)律性,多隨傍晚發(fā)熱時(shí)出現(xiàn),并隨清晨熱退后而消失,即晝隱夜現(xiàn)之特點(diǎn)。呈一過(guò)性,皮疹消退后不留痕跡,但少數(shù)可遺有大片色素沉著。部分患者在搔抓、摩擦等機(jī)械刺激后皮疹可加重或表現(xiàn)明顯,稱為Koebner征。皮疹活檢為皮膚膠原纖維腫脹和毛細(xì)血管周圍炎細(xì)胞浸潤(rùn),極個(gè)別為非特異性脂膜炎。
3、咽痛:
見(jiàn)于50%的患者,常在疾病的早期出現(xiàn),有時(shí)存在于整個(gè)病程中。發(fā)熱時(shí)咽痛出現(xiàn)或加重,熱退后緩解。咽部檢查可見(jiàn)咽部充血,咽后壁淋巴濾泡增生,扁桃體腫大。咽拭子培養(yǎng)陰性,抗生素治療對(duì)這種咽痛無(wú)效。
4、淋巴結(jié)腫大:
本病早期往往有全身淺表淋巴結(jié)腫大,尤以腋下及腹股溝處顯著,呈對(duì)稱性分布,質(zhì)軟,有輕壓痛,無(wú)粘連及大小不一。部分患者出現(xiàn)肺門(mén)及腸系膜淋巴結(jié)腫大,可造成腹部非固定性疼痛。腸系膜淋巴結(jié)壞死,可造成劇烈腹痛。體溫正常后腫大的淋巴結(jié)縮小或消失。
5、肝脾腫大:
約半數(shù)患者肝臟腫大,一般為輕、中度腫大,質(zhì)軟。約3/4的患者有肝功能異常,丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶升高。部分患者有黃疸,但堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶、肌酸磷酸激酶一般正常。癥狀緩解后,肝臟可恢復(fù)正常。少數(shù)患者出現(xiàn)酶膽分離現(xiàn)象,亞急性重型肝炎。急性肝功能衰竭,以致死亡。脾臟輕至中度腫大,質(zhì)軟,邊緣光滑,疾病緩解后可恢復(fù)正常。
6、心臟損害:
本病的心臟損害表現(xiàn)心包病變多見(jiàn),其次為心肌炎,心內(nèi)膜炎少見(jiàn)。臨床表現(xiàn)為心悸、胸悶、心律失常和充血性心力衰竭等。心包炎一般起病隱匿,仔細(xì)聽(tīng)診可聞及心包摩擦音,超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)積液,罕見(jiàn)心包填塞。部分患者出現(xiàn)心包縮窄。心肌病變一般不影響心臟功能。
7、肺和胸膜病變:
可出現(xiàn)咳嗽、咳痰、胸悶和呼吸困難等癥狀。肺部損害表現(xiàn)為浸潤(rùn)性炎癥、肺不張、肺出血、間質(zhì)性肺炎及淀粉樣變,或出現(xiàn)成人呼吸窘迫綜合征。胸膜病變?yōu)槔w維素性胸膜炎、胸腔積液和胸膜肥厚等。痰培養(yǎng)及胸腔積液培養(yǎng)陰性。部分患者由于長(zhǎng)期應(yīng)用激素及免疫抑制劑,可出現(xiàn)肺部細(xì)菌感染或結(jié)核感染等。
8、腹痛:
約1/4的患者出現(xiàn)腹痛或全腹不適、惡心、嘔吐和腹瀉等。腹痛往往由腸系膜淋巴結(jié)炎、機(jī)械性腸梗阻或腹膜炎所致,少數(shù)患者因劇烈腹痛被誤為外科急腹癥而行剖腹探查術(shù)。
9、神經(jīng)系統(tǒng)病變:
本病神經(jīng)系統(tǒng)病變少見(jiàn),可累及中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng),出現(xiàn)腦膜刺激征及腦病,包括頭痛、嘔吐、癲癇、腦膜腦炎、顱內(nèi)高壓等。腦脊液檢查多數(shù)正常,偶有蛋白含量輕度升高,腦脊液培養(yǎng)陰性。
10、其他表現(xiàn):
腎臟損害較少見(jiàn),一般為輕度蛋白尿,以發(fā)熱時(shí)明顯。少數(shù)出現(xiàn)急性腎小球腎炎、腎病綜合征、間質(zhì)性腎炎及腎功能衰竭等。其他損害包括乏力、脫發(fā)、口腔潰瘍、虹膜睫狀體炎、視網(wǎng)膜炎、角膜炎,結(jié)膜炎、全眼炎、停經(jīng)和彌漫性血管內(nèi)凝血等。少數(shù)患者病情反復(fù)發(fā)作多年后發(fā)生淀粉樣變。另外,本病患者可對(duì)多種藥物和食物過(guò)敏,出現(xiàn)形態(tài)不一的藥疹,常造成誤診。