鹽類(lèi)皮質(zhì)激素分泌過(guò)少癥狀
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介紹
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鹽皮質(zhì)激素:主要作用于鈉、鉀、氯化物和水代謝,故有鹽皮質(zhì)激素之稱。這類(lèi)激素中有醛固酮和脫氧皮質(zhì)酮等,其中以醛固酮的作用為最強(qiáng)。鹽皮質(zhì)激素有保鈉排鉀的作用,促進(jìn)腎小管對(duì)鈉的重吸收和排鉀的作用,從而維持血漿中鈉、鉀的適當(dāng)濃度。當(dāng)腎上腺皮質(zhì)機(jī)能亢進(jìn)(如柯興氏綜合癥),11-脫氧皮質(zhì)酮分泌過(guò)多時(shí),可因體內(nèi)保 留鈉和水超過(guò)限度而導(dǎo)致水腫,血量增加、血壓升高、高血糖、低血鉀等。反之,若腎上腺皮質(zhì)機(jī)能不足時(shí),糖及礦物質(zhì)的代謝紊亂,引起青銅色病,或稱為“阿狄森氏病”,表現(xiàn)出肌肉無(wú)力,血壓下降,皮膚色素沉著和血糖過(guò)低,血中鈉減少而鉀增多,同時(shí)血液失水而濃縮等癥狀,嚴(yán)重時(shí)危及生命。
病因病理
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鹽類(lèi)皮質(zhì)激素分泌過(guò)少是由什么原因引起的?
腎上腺皮質(zhì)機(jī)能不足,例如阿狄森氏病。阿狄森氏病Addison又稱原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退癥,是由于雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)萎縮、結(jié)核等嚴(yán)重感染或腫瘤等引起的嚴(yán)重破壞,多數(shù)是由于結(jié)核破壞了腎上腺皮質(zhì)或雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)大部或全部切除所致,引起的腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足所致的疾病,也可繼發(fā)于下丘腦分泌CRH及垂體分泌ACTH不足所致,但由腎上腺本身引起者多見(jiàn)。此外,還有自身免疫病、嚴(yán)重的精神創(chuàng)傷也可使腎上腺皮質(zhì)毀壞或萎縮;其余為淀粉樣變、腫瘤、梅毒、真菌、血栓等也能破壞腎上腺皮質(zhì)而影響其功能。
癥狀檢查
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鹽類(lèi)皮質(zhì)激素分泌過(guò)少應(yīng)該如何診斷?
本病常為隱襲性,且以原因未明的胃腸道癥狀,如食欲減退、腹痛、腹瀉為首發(fā)癥狀。正常的胃腸蠕動(dòng)大概在一定程度上與腎上腺皮質(zhì)功能有關(guān),但二者的關(guān)系仍未明了。除胃腸道癥狀外,還可呈衰弱無(wú)力、體重減輕、色素沉著及血壓下降等。
患者以中年及青年為多,年齡大多在20~50歲之間,男女患病率幾乎相等,原因不明者以女性為多。
本病在嚴(yán)格使用內(nèi)分泌治療、抗癆等治療后,病人壽命大大延長(zhǎng),勞動(dòng)力亦顯著恢復(fù),并可接近正常人。隨訪觀察繼續(xù)治療7年以上者,部分病人能正常妊娠及生育,但在分娩期應(yīng)注意防治腎上腺危象發(fā)作。小兒產(chǎn)前產(chǎn)后生長(zhǎng)發(fā)育完全正常。治療過(guò)程中,病人抵抗力較低,易患呼吸道感染、胃腸功能紊亂,甚而導(dǎo)致腎上腺危象發(fā)作,應(yīng)予注意。
阿狄森氏病的皮膚表現(xiàn)為皮膚、粘膜出現(xiàn)棕黑色色素沉著,以暴露、壓迫、摩擦部位最明顯,如前額、眼周、四肢屈側(cè)、肩、腋、腰、臀皺襞及掌跖皮紋等處。粘膜如口唇、頰粘膜、牙齦、乳頭、乳暈、外生殖器等部位也會(huì)出現(xiàn)棕色色素斑。本病除皮膚表現(xiàn)外,還有疲倦、精神萎糜、食欲不振、頭暈、心悸、血壓降低、惡心、腹痛等癥狀,記憶力減退,思想不能集中,抑郁,煩躁等。本病常伴有其他內(nèi)分泌障礙如低血糖,甲狀腺機(jī)能減退,性機(jī)能減退等。
實(shí)驗(yàn)室檢查顯示,血鈉降低,血鉀升高,血鈉血鉀比數(shù)小于30。血清氯化物降低,血糖降低。X線攝片,腎上腺可見(jiàn)鈣化點(diǎn)。
除治療外,在飲食中應(yīng)多攝入瘦肉、牛奶、蛋類(lèi)和新鮮蔬菜等,而且多食用鈉鹽。
臨床表現(xiàn)為皮質(zhì)醇缺乏所引起的癥狀:
全身乏力,虛弱消瘦,皮膚,粘膜色素沉著,皮膚外露部位、關(guān)節(jié)皺褶處明顯色素沉著,同時(shí)口腔、唇、舌、頰粘膜均有色素沉著,女性陰毛腋毛減少,男性性功能減退。
病情嚴(yán)重者可導(dǎo)致腎上腺危象,常發(fā)生于感染,創(chuàng)傷,手術(shù),分娩,過(guò)勞,大量出汗或突然中斷治療等應(yīng)激情況下。表現(xiàn)為惡心,嘔吐,腹瀉,嚴(yán)重脫水,血壓降低,心律快,脈細(xì)弱,常有高熱,低血糖癥,低鈉血癥等,可危及生命。
阿狄森氏病的診斷主要依靠血尿皮質(zhì)醇、血ACTH水平測(cè)定。
診斷明確的患者需要腎上腺皮質(zhì)激素(可的松類(lèi))終生替代治療,遇到感染等應(yīng)激狀況還需要加量。
鑒別
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鹽類(lèi)皮質(zhì)激素分泌過(guò)少容易與哪些癥狀混淆?
一、單純性肥胖及2型糖尿?。嚎捎蟹逝?、高血壓、糖代謝異常、月經(jīng)紊亂、皮膚白紋等,血尿皮質(zhì)醇及其代謝產(chǎn)物增高,但可被小劑量地塞米松所抑制,皮質(zhì)醇及ACTH節(jié)律正常。
二、假性Cushing綜合征:酒精性肝臟損害時(shí),不僅各種癥狀及激素水平類(lèi)似本病,且對(duì)小劑量地塞米松給藥無(wú)反應(yīng)或反應(yīng)減弱,但戒酒即可恢復(fù)。
三、抑郁癥:雖增高的激素及其代謝物不受地塞米松小劑量給藥抑制,但無(wú)Chushing綜合征的臨床表現(xiàn)。
預(yù)防
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鹽類(lèi)皮質(zhì)激素分泌過(guò)少應(yīng)該如何預(yù)防?
為了預(yù)防本病發(fā)生,必須強(qiáng)調(diào)及早治療各種結(jié)核病,尤其是腎結(jié)核、副睪結(jié)核、腸及腹腔盆腔結(jié)核等,對(duì)于長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療者,應(yīng)盡量避免對(duì)垂體腎上腺的抑制。腎上腺手術(shù)切除時(shí)也應(yīng)注意避免本癥發(fā)生。 本病治療原則為:
①糾正本病中代謝紊亂;
?、趦?nèi)分泌替代補(bǔ)充治療;
?、?病因治療;
?、鼙苊鈶?yīng)激,預(yù)防危象。
由于本病屬慢性過(guò)程,必須使病人了解防治本病的基本知識(shí),自覺(jué)地盡量避免過(guò)度疲勞、精神刺激、受冷、暴熱、感染、受傷等應(yīng)激因素,也須避免嘔吐、腹瀉或大汗所引起的失鈉失水等情況。飲食須富含糖類(lèi)、蛋白質(zhì)及維生素,多鈉鹽少鉀鹽。如食物中氯化鈉量不足,可進(jìn)服食鹽水溶液,每日攝入量在 10~15g左右,視各人需要而定,以維持電解質(zhì)平衡。用內(nèi)分泌治療者每日仍需3~10g。 本病的最基本療法除病因治療外,需長(zhǎng)期皮質(zhì)激素的替代補(bǔ)充。目前常用皮質(zhì)醇類(lèi)激素(如可的松、氫化可的松、強(qiáng)的松和強(qiáng)的松龍)和醛固酮類(lèi)激素(一般采用人工合成的11-去氧皮質(zhì)酮的各種制劑)治療。各種激素的劑量系一般病人所需,劑量但應(yīng)用時(shí)必須個(gè)別化。
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