下肢振動(dòng)覺(jué)和位置覺(jué)受損癥狀
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- [內(nèi)科] [神經(jīng)內(nèi)科]
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介紹
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脊髓梅毒的表現(xiàn)之一脊髓癆的主要體征為膝反射和踝反射消失、下肢振動(dòng)覺(jué)和位置覺(jué)受損、閉目難立征陽(yáng)性。脊髓梅毒(myelosyphilis)是中樞神經(jīng)梅毒的重要類型,包括脊髓癆(tabes dorsalis)、脊髓膜血管性梅毒(spinal meningovascular syphilis)和梅毒性脊髓炎。梅毒性脊髓炎因病變常累及脊膜,也稱之為梅毒性脊膜脊髓炎(syphilitic meningomyelitis)。
病因病理
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下肢振動(dòng)覺(jué)和位置覺(jué)受損是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
梅毒是由一種纖細(xì)的、螺旋狀的、能活動(dòng)的微生物即蒼白密螺旋體感染造成。密螺旋體常在感染人體的3~18個(gè)月后進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)。若在感染2年后腦脊液檢查完全陰性,則患中樞梅毒的機(jī)會(huì)為1/20;若在感染5年后腦脊液檢查完全陰性,則機(jī)會(huì)降低為1/100。
(二)發(fā)病機(jī)制
梅毒的中樞感染均開(kāi)始于梅毒性腦膜炎(約占總的梅毒感染的1/4),其中很大一部分是無(wú)癥狀的腦膜炎,僅可通過(guò)腰穿發(fā)現(xiàn),很少一部分表現(xiàn)為腦神經(jīng)麻痹、癲癇、顱內(nèi)壓升高等為主的較為嚴(yán)重的腦膜炎。梅毒性腦膜炎可經(jīng)過(guò)數(shù)年的無(wú)癥狀期而最終進(jìn)入腦或脊髓實(shí)質(zhì)受累期,其中包括腦膜血管性梅毒、麻痹性癡呆、脊髓癆、梅毒性脊膜脊髓炎等。
1.脊髓癆 脊髓后根尤其是腰骶段后根明顯變薄和變灰,由于脊髓后柱變性,脊髓本身亦變細(xì),僅見(jiàn)少量背根神經(jīng)節(jié)中的神經(jīng)元,周圍神經(jīng)基本正常。
2.梅毒脊膜脊髓炎 硬脊膜炎癥性增厚,并與蛛網(wǎng)膜、軟脊膜粘連,繼而引起脊髓供應(yīng)血管和神經(jīng)根損害而致脊髓變性,出現(xiàn)脊髓長(zhǎng)束受害體征。
3.脊髓膜血管性梅毒 呈亞急性或急性橫貫性脊髓損害,顯微鏡下可見(jiàn)到血管內(nèi)膜炎、血管周圍炎性細(xì)胞滲出和脊膜浸潤(rùn),脊髓內(nèi)髓鞘和軸突均有變性。
癥狀檢查
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下肢振動(dòng)覺(jué)和位置覺(jué)受損應(yīng)該如何診斷?
1.脊髓癆 通常在梅毒感染后15~20年發(fā)病,男性多見(jiàn),主要癥狀為閃電樣痛、感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)和尿失禁,主要體征為膝反射和踝反射消失、下肢振動(dòng)覺(jué)和位置覺(jué)受損、閉目難立征陽(yáng)性。
(1)眼部表現(xiàn):90%以上患者有瞳孔異常,通常表現(xiàn)為阿-羅瞳孔,即雙側(cè)瞳孔不等大、縮小,且不規(guī)則,對(duì)光反射消失,但調(diào)節(jié)反射存在。大部分伴垂瞼和不同程度的眼肌麻痹,視神經(jīng)萎縮亦很常見(jiàn)。
(2)感覺(jué)障礙:90%以上患者出現(xiàn)閃電樣疼痛,以下肢多見(jiàn),但亦可從面部一直痛到下肢,疼痛尖銳而短暫,性質(zhì)呈閃電樣、刀割樣、撕裂樣、燒灼樣等,偶爾可在某一處持續(xù)痛。共濟(jì)失調(diào)單純由深感覺(jué)障礙造成,行走時(shí)步態(tài)蹣跚,呈跨閾步態(tài)(行走時(shí)下肢過(guò)分抬高,踩步較為用力,每次跨步大小不一),晚期即使肌力完好亦難以行走。
(3)括約肌功能障礙:由于腰2~4節(jié)段后根病損,影響膀胱感覺(jué),膀胱雖充盈而無(wú)尿意,形成尿潴留和充盈性尿失禁。
(4)內(nèi)臟危象:胃危象最為常見(jiàn),表現(xiàn)為突發(fā)的上腹痛,并可延及胸部,胸部有收縮感,可伴惡心、嘔吐,嘔吐常反復(fù)至吐出膽汁,發(fā)作后,患者常精疲力竭并感上腹部皮膚酸痛。小腸危象時(shí)出現(xiàn)絞痛及腹瀉;咽部和喉部危象時(shí)出現(xiàn)吞咽動(dòng)作及呼吸困難發(fā)作;直腸危象時(shí)出現(xiàn)里急后重;生殖泌尿道危象時(shí)出現(xiàn)排尿疼痛和困難。除胃危象外,其他危象均少見(jiàn)。
(5)脊髓癆關(guān)節(jié)病(Charcot關(guān)節(jié)炎):約1/10脊髓癆患者發(fā)生Charcot關(guān)節(jié)炎,主要累及髖、膝和踝關(guān)節(jié),亦可影響腰椎和上肢,初為骨關(guān)節(jié)炎,以后關(guān)節(jié)不斷受到損傷,關(guān)節(jié)面破壞,骨結(jié)構(gòu)完整性喪失,并伴骨折和脫位等。Charcot關(guān)節(jié)炎與中樞梅毒的活動(dòng)性不相平行。
(6)大部分患者肌力保持完好。
2.梅毒性脊膜脊髓炎和脊髓膜血管性梅毒 常在梅毒感染后3~5年發(fā)病。梅毒脊膜脊髓炎因其臨床表現(xiàn)以雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束損害為主,又稱為Erb’s痙攣性截癱(Erb’s spastic paraplegia);部分以累及脊膜為主者,常因脊膜增厚、粘連、壓迫神經(jīng)根和脊髓而表現(xiàn)為頸、肩、上肢的根痛,肌肉萎縮和下肢的長(zhǎng)束征(syphilitic amyotrophy with spastic-ataxic paraparesis)。脊髓的腦膜血管性梅毒以血管受累為主,常因動(dòng)脈內(nèi)膜炎而發(fā)生脊髓血管血栓形成,起病迅速,癥狀視受累血管支配范圍而定,偶有脊前動(dòng)脈血栓造成的脊前動(dòng)脈綜合征,深感覺(jué)可保持完好。
根據(jù)冶游史、梅毒感染史、脊髓損害表現(xiàn)、典型的阿-羅瞳孔、血清和腦脊液中VDRL和FTA-ABS陽(yáng)性,診斷并不困難。
鑒別
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下肢振動(dòng)覺(jué)和位置覺(jué)受損容易與哪些癥狀混淆?
需與其他疾病相鑒別,梅毒脊膜脊髓炎需與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、頸椎病、多發(fā)性硬化、脊髓腫瘤等鑒別;脊髓癆需與糖尿、亞急性聯(lián)合變性、假性脊髓癆等鑒別。
預(yù)防
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下肢振動(dòng)覺(jué)和位置覺(jué)受損應(yīng)該如何預(yù)防?
我國(guó)自解放以后,由于政府嚴(yán)禁嫖娼賣淫,并在某些地區(qū)實(shí)行普查及防治,至20世紀(jì)50年代末本病已基本杜絕。在歐美一些國(guó)家,也因早期診治及青霉素等藥物的應(yīng)用,使神經(jīng)梅毒的發(fā)生率顯著下降,尤其是主質(zhì)型梅毒明顯減少。但近10余年來(lái)我國(guó)新的梅毒患者,特別是腦膜及血管梅毒患者有所增加,有的還伴隨艾滋病出現(xiàn),這必須通過(guò)大力宣傳醫(yī)學(xué)衛(wèi)生知識(shí),加強(qiáng)文化素質(zhì)教育,使人們認(rèn)識(shí)性傳播疾病的危害性,甚至從某些制度上加以控制,才能對(duì)本病的發(fā)生從源頭上加以防治。
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