皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥(mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS)又稱川崎病(Kawasaki disease)，是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±硖攸c(diǎn)的急性發(fā)熱性出疹性小兒疾病。1967年日本川崎富作醫(yī)生首次報(bào)道。由于本病可發(fā)生嚴(yán)重心血管病變，引起人們重視，近年發(fā)病增多，1990年北京兒童醫(yī)院風(fēng)濕性疾病住院病例中，川崎病67例，風(fēng)濕熱27例;外省市11所醫(yī)院相同的資料中，川崎病為風(fēng)濕的2倍。顯然川崎病已取代風(fēng)濕熱為我國(guó)小兒后天性心臟病的主要病因之一。目前認(rèn)為川崎病是一種免疫介導(dǎo)的血管炎，暫編入結(jié)締組織疾病篇內(nèi)。

口唇嚴(yán)重充血呈紅色是由什么原因引起的？

　　病因尚未明確。本病呈一定的流行及地主性，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、皮疹等，推測(cè)與感染有關(guān)。一般認(rèn)為可能是多種病原，包括EB病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒(retrovirus)，或鏈球菌、丙酸桿菌感染。1986年曾報(bào)道患者外周血淋巴細(xì)胞培養(yǎng)上清液中逆轉(zhuǎn)錄酶活性增高，提示該病可能為逆轉(zhuǎn)錄病毒引起。但多數(shù)研究未獲得一致性結(jié)果。以往也曾提出支原體、立克次體、塵螨為本病病原，亦未得到證實(shí)。也有人考慮環(huán)境污染或化學(xué)物品過敏可能是致病原因。

口唇嚴(yán)重充血呈紅色應(yīng)該如何診斷？

　　主要癥狀常見持續(xù)性發(fā)熱，5～11天或更久(2周至1個(gè)月)，體溫常達(dá)39℃以上，抗生素治療無效。常見雙側(cè)結(jié)膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌。手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅，10天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮，出現(xiàn)于甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過性頸淋巴結(jié)腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側(cè)出出現(xiàn)，稍有壓痛，于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生，數(shù)日后自愈。發(fā)熱不久(約1～4日)即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見痱疹樣皮疹，多見于軀干部，但無皰疹及結(jié)痂，約一周左右消退。

　　其它癥狀往往出現(xiàn)心臟損害，發(fā)生心肌炎、心包炎和心內(nèi)膜炎的癥狀?；颊呙}搏加速，聽診時(shí)可聞心動(dòng)過速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有。可發(fā)生瓣膜關(guān)閉不全及心力衰竭。作超聲心動(dòng)圖和冠狀動(dòng)脈造影，可查見多數(shù)患者有冠狀動(dòng)脈瘤、心包積液、左室擴(kuò)大及二尖瓣關(guān)閉不全。X線胸片可見心影擴(kuò)大。偶見關(guān)節(jié)疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、腹痛、輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)。急性期約20%病例出現(xiàn)會(huì)陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑并于1～3年前接種卡介苗的原部位再現(xiàn)紅斑或結(jié)痂?；謴?fù)期指甲可見橫溝紡。

　　長(zhǎng)短不一。病程的第一期為急性發(fā)熱期，一般病程為1～11天，主要癥狀于發(fā)熱后即陸續(xù)出現(xiàn)，可發(fā)生嚴(yán)重心肌炎。進(jìn)入第二期為亞急性期，一般為病程11～21天，多數(shù)體溫下降，癥狀緩解，指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮。重癥病例仍可持續(xù)發(fā)熱。發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤，可導(dǎo)致心肌梗塞、動(dòng)脈瘤破裂。大多數(shù)病人在第4周進(jìn)入第三期即恢復(fù)期，一般為病程21～60天，臨床癥狀消退，如無明顯冠狀動(dòng)脈病變即逐漸恢復(fù);有冠狀動(dòng)脈瘤則仍可持續(xù)發(fā)展，可發(fā)生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數(shù)嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈瘤患者進(jìn)入慢性期，可遷延數(shù)年，遺留冠狀動(dòng)脈狹窄，發(fā)生心絞痛、心功能不全，缺血性心臟病，可因心肌梗塞而危及生命。

　　急性期白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)增高，核左移。過半數(shù)病人可見輕度貧血。血沉明顯增快，第1小時(shí)可達(dá)100mm以上。血清蛋白民泳顯示球蛋白升高，尤以α2球蛋白增多顯著。白蛋白減少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周開始增多。血液呈高凝狀態(tài)?？规溓蚓苎豋滴度正常。類風(fēng)濕因子和抗核體均為陰性。C反應(yīng)蛋白增高。血清補(bǔ)體正?；蛏愿?。尿沉渣可見白細(xì)胞增多和/或蛋白尿。心電圖可見多種改變，以ST段和T波波異常多見，也可顯示P-R、Q-R間期延長(zhǎng)，異常Q波及心律紊亂。二維超聲心動(dòng)圖適用于心臟檢查及長(zhǎng)期隨訪在半數(shù)病中可發(fā)現(xiàn)各種心血管病變?nèi)缧陌e液、左室擴(kuò)大、二尖瓣關(guān)閉不全及冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或形成動(dòng)脈瘤。最好能在病程的急性期和亞急性期每周檢查1次，是監(jiān)測(cè)冠狀動(dòng)脈瘤的最可靠的無創(chuàng)傷性檢查方法。在出現(xiàn)無菌性腦膜炎的病例，腦脊液中淋巴細(xì)胞可高達(dá)50～70/mm3。有些病例可見血清膽紅素或谷丙轉(zhuǎn)氨稍高。細(xì)菌培養(yǎng)和病毒分離均為陰性結(jié)果。

口唇嚴(yán)重充血呈紅色容易與哪些癥狀混淆？

      應(yīng)與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結(jié)炎、類風(fēng)濕病以及其它結(jié)締組織病、病毒性心肌炎、風(fēng)濕炎心臟炎互相鑒別。

　　本癥與猩紅熱不同之點(diǎn)為：①皮疹在發(fā)病后第3天才開始;②皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑;③好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時(shí)期;④青霉素?zé)o療效。

　　本癥與幼年類風(fēng)濕病不同之處為：①發(fā)熱期較短，皮疹較短暫;②手足硬腫，顯示常跖潮紅;③類風(fēng)濕因子陰性。

　　與滲出性多形紅斑不同之點(diǎn)為：①眼、唇、無膿性分泌物及假膜形成;②皮疹不包括水皰和結(jié)痂。

　　與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處為：①皮疹在面部不顯著;②白細(xì)胞總數(shù)及血小板一般升高;③抗核抗體陰性。④好發(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見。

　　與嬰兒型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈類的癥狀有很多相似之處，但MCLS的發(fā)病率較多，病程產(chǎn)短，預(yù)后較好。這兩種病的相互關(guān)系尚待研究。

　　與出疹性病毒感染的不同點(diǎn)為：①唇潮紅、干裂、出血，呈楊梅舌;②手足硬腫，常跖潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮;③眼結(jié)膜無水腫或分泌物;④白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)均增高，伴核左移;⑥血沉及C反應(yīng)蛋白均顯著增高。

　　與急性淋巴結(jié)炎不同之點(diǎn)為：①頸淋巴結(jié)腫大及壓痛較輕，局部皮膚及皮下組織無紅腫;②無化膿病灶。

　　與病毒性心肌炎不同之處為：①冠狀動(dòng)脈病變突出;②特征性手足改變;③高熱持續(xù)不退。

　　與風(fēng)濕性心臟炎不同之處為：①冠狀動(dòng)脈病變突出;②無有意義的心臟雜音;③發(fā)病年齡以嬰幼兒為主。

口唇嚴(yán)重充血呈紅色應(yīng)該如何預(yù)防？

　　除對(duì)癥、支持療法外，主要是對(duì)抗血管炎癥和對(duì)抗血小板凝集，常用阿司匹林和潘生丁。在發(fā)病10天內(nèi)用大劑量丙種球蛋白靜滴可有效的預(yù)防冠狀動(dòng)脈瘤。